原发性骨髓纤维化诊治进展

原发性骨髓纤维化(PMF) 是一种慢性克隆性髓系疾病,世界卫生组织(WHO) 将之归类于BCR-ABL1 阴性 的骨髓增殖性肿瘤(MPN),并于2016 年对其诊断标准作出了更新,提出了“PMF,MF 前或早期(pre PMF)”和“PMF, 明显纤维化期(overt PMF)”的概念,进一步鉴别了PMF 与原发性血小板增多症(ET)。PMF 患者常有体质性症状、 恶病质、贫血、脾肿大和髓外造血(EMH),可有JAK2 ,CALR 或MPL 突变,异常细胞因子表达,骨髓纤维化,生存期 缩短并可能向白血病进展。惟一的根治方法是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。其他治疗方法包括药物治疗、 脾切除、受累野放射等。近年来JAK 抑制剂的出现显著了延长患者的总体生存期。     

淋巴瘤患者血清淀粉样蛋白A水平的变化及其临床意义

目的:探讨淋巴瘤患者血清淀粉样蛋白A(SAA)水平的变化及其临床意义。方法:回顾279名淋巴瘤患者临床参数,其中非霍奇金淋巴瘤(NHL)191人,霍奇金淋巴瘤(HL)88人。同期90例健康成人作为对照。比较不同人群间SAA差异。分析SAA浓度与淋巴瘤类型、分期、IPI评分和肿瘤负荷是否存在相关性。根据疗效进行分组,对比SAA浓度变化。结果:NHL的SAA浓度为13.2(4.9～60.5)mg/L,HL患者的SAA浓度为71.2(19.6～139.2)mg/L,二者均高于正常对照组6.14(3.9～18.91)mg/L。SAA在淋巴瘤临床特征中有显著差异,且随着疾病的不同阶段而动态变化。在治疗后NHL患者的SAA浓度能更好地反映预后。而HL患者无论是否达到缓解,SAA水平均有下降的趋势。结论:和正常人对比,NHL和HL患者中SAA浓度明显升高,且NHL患者中SAA可辅助反映预后。     

NK/T细胞淋巴瘤相关基因异常的研究进展

NK/T细胞淋巴瘤(NK/T-cell lymphoma,NKTCL)的发病与EB病毒(epstein-barr virus,EBV)感染、基因异常、染色体异常、信号通路及蛋白表达异常相关.本文就NKTCL相关基因异常的研究进展做一简要综述.NKTCL基因异常包括基因突变和缺失等,可影响细胞增殖、分化、凋亡及信号转导.其中,EBV相关基因LMP1表达产物为LMP1蛋白(latent membrane protein 1),破坏细胞信号传导通路;KIR2DI4、EZH2、DDX3X及c-Myc基因异常通过调节免疫应答、DNA转录等途径影响细胞周期;TP53、JAK3、PTPRK、PRDM1及BCOR基因异常通过编码蛋白、影响细胞内信号转导通路等途径抑制细胞凋亡,进而导致细胞的恶性转化.在基因水平对NKTCL进行深入研究会帮助我们进一步认识NKTCL的发病机制,为疾病的治疗提供新的思路与靶点,完善预后评价体系.     

葡萄糖酸锌治疗小儿轮状病毒性肠炎的疗效观察

目的探讨葡萄糖酸锌治疗小儿轮状病毒性肠炎的临床疗效。方法选择我院儿科门诊及住院的轮状病毒性肠炎患儿160例。随机分为治疗组和对照组,各80例,均给予蒙脱石散剂、微生态制剂、补液、合理饮食等常规治疗,治疗组加用葡萄糖酸锌140mg／日（相当于元素锌20mg）口服,比较两组疗效。结果治疗组显效率、总有效率分别为67．5％、90％,与对照组比较分别为37．5％、71．25％,两组比较有显著性差异（P〈0．01）。结论葡萄糖酸锌治疗小儿轮状病毒性肠炎疗效好,值得临床推广应用。