小儿草酸盐肾病

小儿草酸盐肾病是原发性或继发性因素所致草酸代谢异常，引起血尿、泌尿系结石、肾脏钙化，甚至发展为慢性肾功能衰竭的一种代谢性肾脏疾病，占儿科代谢性因素所致再发性血尿的大部分。本文对其病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后进行综述。     

微循环和线粒体窘迫综合征--对脓毒症的新认识

脓毒症(sepsis)是已证实的感染所引起的全身炎症综合征,是当今医学所面临的主要挑战之一,国内外学者进行了大量的研究来探寻其病理生理学机制并积极寻找新疗法。最近的一项调察结果[1]显示,在美国,每1 000人就有3例严重脓毒症患者,由此推算全国每年有751 000人患病,超过383 000     

过敏性紫癜患儿肠道菌群的变化

目的研究过敏性紫癜(HSP)患儿的肠道菌群变化。方法提取64例HSP患儿和25例健康儿童粪便标本,采用16S rRNA/DNA荧光定量PCR技术分析并比较粪便标本中乳酸杆菌、双歧杆菌和大肠杆菌。结果 HSP患儿粪便中的乳酸杆菌、双歧杆菌和大肠杆菌的含量与健康儿童比较,差异均无统计学意义(P0.05)。其中伴腹痛、呕吐等消化道症状HSP患儿的乳酸杆菌、双歧杆菌含量均低于无消化道症状的HSP患儿以及健康儿童,差异均有统计学意义(P均0.05)。结论 HSP患儿急性期可能存在肠道菌群结构失调的情况,尤其是伴有消化道症状的HSP患儿。     

幼年特发性关节炎患儿外周血自然杀伤细胞CD^16＋56＋的随访意义

目的:探讨幼年特发性关节炎全身型(systemic onset iuvenile idiopathic arthritis,SOJIA)患儿治疗过程自然杀伤细胞(natural killer cells,NK cells)CD16+56+比率、骨髓细胞形态学等指标的动态变化在提示病情发展、改善预后方面的意义.方法:对我院2006年6月至2008年6月收治的30例SOJIA病例,分析治疗早期及联合治疗后多项炎症指标、外周血NK cells CD16+56+比率、骨髓细胞形态学动态变化与临床表现之间的关系.结果:所有患儿中10例病情反复难治者,均出现非特异性炎症指标升高,9例外周血NK cells CD16+56+比率降低,8例骨髓细胞形态学发生变化(4例发现异形淋巴细胞,4例有吞噬现象).及时采用强联合治疗方案后,8例病情得到控制,2例进展为巨噬细胞活化综合征.结论:SOJIA临床表现多样,实验室指标非特异性指向,治疗中同时警惕NK cells CD16+56+比率和骨髓细胞形态学等变化,及早采用个体化强联合治疗方案,是阻止病情发展,改善预后的关键.     

X-连锁无丙种球蛋白血症BTK基因新发突变1例报告

X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobuIinemia，XLA）又称Bruton无丙种球蛋白血症，是最早发现的人类原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PID），由Bruton于1952年首次报道，为PID发病率最高的类型之一。现报道1例基因确诊病例，以提高儿科医师对该类疾病的认识。     

小儿全身炎症反应综合征早期肾损伤敏感指标的研究

目的探讨小儿全身炎症反应综合征(SIRS)早期肾损伤的敏感指标,为早期干预提供理论依据。方法以2000年12月至2001年11月广州市儿童医院儿科病房45例SIRS患儿及30名健康儿童为研究对象,尿β2微球蛋白(β2-MG)、白蛋白(ALB)采用化学发光酶免疫分析法(CLEIA)测定,尿微量IgG、血、尿视黄醇结合蛋白(RBP)采用酶联免疫吸附比色法(ELISA)测定,尿N-α-乙酰基-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)采用比色法测定。结果实验组与对照组比较,尿ALB、β2-MG、RBP、NAG、血β2-MG、血RBP明显升高,有显著性差异。结论尿ALB、β2-MG、RBP、NAG、血β2-MG、血RBP为SIRS患儿早期肾损伤的敏感指标,SIRS患儿早期机体反应较轻时已存在早期肾损害并且病变累及肾小球和肾小管。     

幼年特发性关节炎患儿外周血CD4+CD25+调节性T细胞的表达

目的探讨幼年特发性关节炎(少关节型)(JIA)患儿外周血CD4 CD25 调节性T细胞的表达及其意义。方法采用免疫荧光抗体标记法及流式细胞仪对23例JIA患儿和26例健康儿童外周血CD4 CD25 、CD4 淋巴细胞亚群的细胞比率进行检测。结果JIA(少关节型)患儿外周血CD4 CD25 细胞的百分率显著低于正常对照组[(6.44±1.27)%比(8.23±1.33)%,P<0.05],且CD4 细胞的百分率明显低于正常对照组[(33.64±7.63)%比(46.79±5.02)%,P<0.05]。结论外周血CD4 CD25 细胞和CD4 细胞参与了JIA(少关节型)的发病。     

Ig 类别转换重组缺陷发病机制及治疗

Ig类别转换重组缺陷~([1]),过去称为高IgM 综合征(HIGM),是一种罕见原发性免疫缺陷病,由于基因突变所致,有一定的遗传性.按其发病的遗传方式分为X-连锁隐性遗传、常染色体隐性遗传及常染色体显性遗传,部分报道有后天获得性HIGM~([2]).     

加强我省小儿过敏免疫风湿性疾病学科的建设

小儿过敏免疫风湿性疾病学科在我国是一个近年来快速发展的、新兴的、前沿的交叉学科,由于我国社会经济的迅速发展及环境及人们生活方式的变化,这一类疾病的发病率有不断增加的趋势.     

肾病综合征尿蛋白类型、小管间质损害及激素疗效的关系

为了探讨肾病综合征（ＮＳ）患儿蛋白尿类型、小管间质损害及激素疗效的关系，检测６８水蛋白类型，测定３０例健康儿童及患儿２４ｈ尿α１－微球蛋白（α１－ＭＧ）、β２－微球蛋白（β２－ＭＧ）及Ｔａｍｍ－Ｈｏｒｓｆａｌｌ蛋白（ＴＨＰ）。结果２７例非选择性蛋白尿者（ＮＳＰＵ组）尿α１－ＭＧ、β２－ＭＧ显著高于４１例选择性蛋白尿者（ＳＰＵ组）及健康儿童，而尿ＴＨＰ显著低于ＳＰＵ组及健康儿童。激素治疗８周后，ＮＳ