环孢素联合重组人促红细胞生成素治疗慢性再生障碍性贫血的疗效评价

目的 比较环孢素(CsA)联合重组人促红细胞生成素(rhEPO)和单用CsA治疗慢性再生障碍性贫血(CAA)的疗效和安全性。方法 回顾性分析2016年1月至2018年6月北京协和医院血液科收治的79例初治CAA患者的临床资料,其中45例采用CsA+ rhEPO治疗,34例仅采用CsA治疗。入选患者使用CsA至少1.5~2.0年,并随访至少1.0年。比较CsA+ rhEPO组和CsA组患者的疗效、不良反应和长期转归,分析可能的疗效影响因素。 结果 CsA+rhEPO组45例患者中,男14例,女31例,中位年龄43(19,73)岁;CsA使用的中位时间为26(12,38)个月,rhEPO使用的中位时间为4(3,6)个月,中位随访时间为24(12,42)个月。CsA组34例患者中,男16例,女18例,中位年龄36(16,85)岁;CsA使用的中位时间为24(12,40)个月,中位随访时间为25(12,40)个月。两组患者治疗前各临床特征比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。治疗后6个月,CsA+rhEPO组患者的部分缓解(PR)(53.3%比25.0%;χ²=6.181,P=0.019)和总反应(OR)(55.6%比31.3%;χ²=4.456,P=0.040)均明显高于CsA组,两组的完全缓解(CR)差异无统计学意义(2.2%比6.3%;χ²=0.810,P=0.567);CsA+rhEPO组和CsA组患者在治疗后3、12个月和随访期末的CR、PR及OR差异均无统计学意义(P均>0.05)。 CsA+rhEPO组患者在治疗6个月时的血红蛋白水平明显高于 CsA组[(102.6±24.0)g/L比(90.3±29.1)g/L;t=2.017,P=0.047],在治疗3、12个月及随访期末与 CsA组差异均无统计学意义(P均>0.05)。 rhEPO组11.1%(5/45)的患者出现注射部位疼痛,两组患者在肌酐升高、胆红素轻度升高、转氨酶升高、牙龈轻中度增生、胃肠道反应和肌颤等不良反应方面差异均无统计学意义(P均>0.05)。在随访期内,两组患者的克隆演变率相仿,均无死亡病例。未发现影响rhEPO疗效的临床预测因素。结论 与CsA单药治疗相比,CsA联合rhEPO治疗CAA在6个月时有更高的有效率及血红蛋白水平,两组不良反应无明显差别。     

比较右美托咪定与瑞芬太尼用于无痛人工流产中的临床效果

目的 分析比较右美托咪定、瑞芬太尼分别联合丙泊酚在无痛人工流产中的临床效果和T细胞因子、生命体征及性幻觉的影响。方法 选取2018年12月至2020年12月来我院行无痛人工流产术的100例早期妊娠孕妇,按照随机数字法分为对照组(右美托咪定+丙泊酚),研究组(瑞芬太尼+丙泊酚),每组50例。观察两组麻醉诱导时间、麻醉效果、苏醒时间以及离院时间;血清白介素(interleukin,IL)-1β、IL-10、平均动脉压(mean arterial pressure,MAP)、心率(heart rate,HR)、脉搏血氧饱和度(pulse oxygen saturation,SpO2)变化以及性幻觉发生率。结果 两组诱导后、术中、术闭时MAP、HR均低于术前,且研究组各时期的MAP、HR高于对照组(P <0.05);研究组麻醉前后IL-1β、IL-10水平差值显著低于对照组(P <0.05);与对照组相比较,麻醉后研究组性幻觉发生率显著降低(14%vs 36%);麻醉诱导时间[(122.08±21.49)s vs (82.92±11.41)s]、苏醒时间[(3.58±1.05)mi...     

右美托咪定对腹横肌平面阻滞疤痕子宫产妇剖宫产术后镇痛及胃肠道功能的影响

目的 探讨右美托咪定(DEX)联合腹横肌平面阻滞(TAPB)对疤痕子宫产妇剖宫产术后镇痛效果和对胃肠道功能的影响。方法 选择2020年10月-2021年12月在我院择期行剖宫产术的105例疤痕子宫产妇作为研究对象,使用随机数字表通过区组随机化的方法将上述产妇分为研究组50例和对照组55例,两组均在腰麻下行剖宫产术,新生儿剖出后,研究组泵注DEX 0.5μg/kg,对照组泵注等量生理盐水,均10 min泵注完毕,术后两组均给予双侧TAPB(双侧0.375%罗哌各20 ml),术后均采用静脉自控镇痛(PCIA),记录两组术后4、8、12、24以及48 h的疼痛视觉模拟评分(VAS)、BCS舒适度评分、PCIA按压次数,记录肠鸣音恢复时间、首次肛门排气时间、首次下床活动时间,记录不良反应发生情况。结果 两组术后4 h以及术后48 h的VAS评分、BCS舒适度评分无显著差异(P>0.05),研究组术后8、12、24 h的VAS评分低于对照组,BCS舒适度评分高于对照组(P<0.05),研究组术后8、12、24、48 h的镇痛泵累积按压次数小于对照组(P<0.05),肠鸣音恢复...     

从阳微阴弦论胸痹通阳宣痹法

胸痹是一种以膻中或胸部发作性憋闷、疼痛为主要临床表现的疾病。《金匮要略·胸痹心痛短气病脉证治第九》提出胸痹病机为“阳微阴弦”,即胸阳虚衰,阴寒内盛,阴乘阳位,痹阻胸阳,并以“通阳宣痹”法通心阳,除痹邪。本文从“阳微阴弦”理论入手,进一步剖析通阳宣痹法及其发挥,体悟仲景之“有一证添一药”的思想。     

骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病的基因突变比较

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种起源于造血干细胞的异质性恶性克隆性疾病,以造血功能衰竭、病态造血、高风险向急性髓系白血病(AML)转化为特点.约30％的MDS会转化为AML,24％的患者死于白血病转化[1].MDS主要突变靶点是与DNA甲基化、染色质修饰、RNA剪接、转录因子、信号转导、黏连蛋白和DNA修复有关的基因...     

重组人血小板生成素对非重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗疗效的影响

目的比较环孢素A(CsA)联合重组人血小板生成素(rhTPO)和单用CsA治疗非重型再生障碍性贫血(NSAA)的疗效。方法回顾2014年8月至2019年2月83例初治NSAA患者临床资料,男35例,女48例,中位年龄45(14～85)岁。其中57例使用CsA+rhTPO治疗(TPO治疗组),TPO 15 000 U,皮下注射,每日1次,共7 d,28 d为1个疗程,最多治疗3个疗程;26例为同期基线相匹配的患者,仅单用CsA治疗(对照组)。入选患者CsA使用至少6个月,并随访至少1年。比较两组的疗效及转归。结果 TPO治疗组患者男23例,女34例;中位年龄46(14～85)岁;CsA中位应用时间为17(8～28)个月;中位随访时间为27(12～45)个月。对照组26例,男12例,女14例;中位年龄40(20～64)岁;CsA中位应用时间为19(9～30)个月;中位随访时间为29(16～66)个月。两组基线水平差异均无统计学意义(P值均>0.05)。两组1、3、6、12和24个月的CR率及OR率差异均无统计学意义(P值均>0.05)。TPO治疗组1个月[8(-12～86)×1...     

延续性护理对输尿管软镜碎石术后留置双J管患者的影响

目的:探讨延续性护理对输尿管软镜碎石术后留置双J管患者的影响.方法:选取2018年1月1日～2019年12月31日行输尿管软镜碎石术的100例患者作为研究对象,根据住院尾号奇偶分为观察组和对照组各50例;对照组出院后未采取其他护理措施,观察组出院后采取延续性护理;比较两组疾病相关知识掌握程度、居家不良反应发生率及排石效...     

登陆病综合征诊断标准：Bárány协会前庭疾病分类委员会共识

我们提出了登陆病综合征（mal de débarquement syndrome，MdDS）的诊断标准，并将其纳入国际前庭疾病分类。这些诊断标 准包括：①非旋转性眩晕，其特征是持续性或1天中大部分时间都存在振荡感（“摇摆”、“摆动”或“晃动”）；②被动运动结束后48小 时内发作；③症状在被动运动时（例如驾驶）可暂时减轻；④症状持续＞48小时。病程不足1月且症状仍持续者，定义为“进展型”；如 果症状在1个月或1个月内得以缓解，观察期至少延长到缓解点，则为“短暂型”；如果症状持续超过1个月不缓解，则为“持续型”。 事实上，MdDS患者亦可伴发空间定向障碍、视觉运动不耐受、疲劳以及头痛或焦虑加剧的症状。本文也回顾总结了MdDS与前庭 性偏头痛、运动病及持续性姿势-感知性头晕（persistent postural perceptual dizziness，PPPD）的临床鉴别要点。此外，非运动触发、可 通过运动缓解的振荡性眩晕在其他前庭疾病、内科疾病、精神紧张加剧或代谢紊乱之后出现，由于其具有MdDS和PPPD这2种疾病 的特点，在非运动诱发的表现描述方面多样，因此，进一步研究其现象及生物学与MdDS、PPPD及其他前庭疾病的相关性是非常有 必要的。     

获得性再生障碍性贫血体细胞突变及其意义

再生障碍性贫血(AA)与骨髓增生异常综合征(MDS)都是造血干细胞(HSC)异常的克隆性疾病,两者有时难以区分。随着分子检测技术的进步,人们对两者发病机制的认识也在不断深入。本文将综述AA体细胞突变(SM)与细胞遗传学改变特点,分析其与MDS的分子联系以及在疾病转化中的作用。AA中最常见的体细胞性改变是PIGA和人类白细胞抗原(HLA)等位基因的缺失,它们及8三体、del(13q)与AA免疫发病机制相关。AA最常见的5个突变中,PIGA和BCOR/BCORL1突变预后更好,而DNMT3A和ASXL1突变与克隆演变和预后不良相关。AA继发MDS的危险因素包括预后不良的SM和细胞遗传学改变[如del(7q)]、疾病持续时间较长、AA发病年龄、端粒磨损等。因SM动态变化及意义未确定,其在疾病进展中的意义仍不明,但监测SM并结合临床评估预后仍可能指导治疗。     

影响非重型再生障碍性贫血环孢素治疗起效后复发的因素

目的:分析环孢霉素A(CsA)单药治疗的非重型再生障碍性贫血(NSAA)患者获得疗效后,影响复发的因素。方法:回顾性收集2012年10月—2020年11月在北京协和医院就诊并采用标准剂量CsA单药治疗的初治NSAA患者资料,分析获得疗效者基线特征、CsA治疗持续时间、足量使用时间、减量时长等因素对其无复发生存(RFS)的影响。结果:共纳入179例患者,男性占45.3%,中位年龄46(14～85)岁。中位CsA使用时间24(6～80)个月。69.3%的患者获得疗效,中位起效时间3(1～39)个月。在中位随访34(8～101)个月内,42.7%患者复发,中位复发时间28(6～59)个月,中位RFS为47个月。单因素分析显示,基线中性粒细胞(Neu)高、CsA治疗持续时间>28个月、CsA足量使用时间>16个月、起效时间>4个月者RFS率更高(P=0.006,0.021,0.019,0.034);多因素Cox回归分析发现,基线Neu高(P=0.006,HR=1.144)及CsA治疗持续时间>28个月(P=0.019,HR=2.045)是RFS的独立影响因素。结论:Cs...