血小板减少伴浆细胞增多川崎病1例病例报告

正1病例资料男,10岁,因"发热4 d,血尿1 d"于2020年2月至济南市儿童医院就诊。入院前2 d手掌出现皮疹、逐渐增多,1 d前出现茶色尿1次、鼻衄2次,外院予抗感染治疗(具体不详)效果欠佳。起病前1周有"上呼吸道感染"。既往有"荨麻疹"病史。入院查体:体温37.4℃,呼吸19·min~(-1),脉搏87·min~(-1),血压106/77 mmHg,体重32kg。全身可见散在红色斑丘疹,略高于皮面,压之褪色,无痒感,无出血点及瘀斑。颈     

对865种西、成药包装标签不规范现象调查

目的 了解在我国境内流通的西药，中成药包装标签规范状况。方法 对我院现存865个不同产地、规格西、成药包装标签依近年来国家药监法规逐条对照，对不合要求者进行分类统计。结果 药品包装不规范现象仍较普遍。提示药监部门应加大对为药品生产厂商的帮促力度。     

相同日剂量加替沙星单次与分2次给药治疗泌尿系感染临床疗效比较

目的:观察相同日剂量加替沙星单次与分2次静脉滴注治疗泌尿系感染的临床疗效,探索加替沙星合理给药方案。方法:将103例泌尿系感染患者随机分为A、B组,A组采用加替沙星0·4g溶于生理盐水100mL中,静脉滴注,qd;B组采用加替沙星0·2g溶于生理盐水100mL中,静脉滴注,bid。2组疗程均为7～10d,疗程结束时观察2组有效率及细菌清除率。结果:A、B组有效率分别为94·12%、80·77%(P<0·05),细菌清除率分别为91·11%、80·43%(P<0·05),不良反应发生率分别为7·84%、5·77%(P>0·05)。结论:加替沙星单次使用临床疗效显著优于分2次使用。     

两种耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌感染药物治疗方案的药物经济学分析

目的：分析万古霉素单用及其与蒲公英伍用治疗耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌（MRCNS）感染的药物经济学效果。方法：用随机平行对照法将60例MRCNS感染患者分为A、B两组,分别静滴万古霉素并同期服用蒲公英汤、仅静滴万古霉素治疗,比较两组药物治疗方案的疗效和经济学效果。结果：两组的有效率、细菌清除率、不良反应发生率比较,均无显著性差异（P〉0.05）; A组的实际用药天数明显少于B组（P〈0.05）; A组成本低于B组,A组单位有效率所需成本（C/E1）和单位细菌清除率所需成本（C/E2）均低于B组。结论：A组治疗方案药物经济学效果优于B组。     

原发性遗尿症患儿自我意识调查分析

目的 探讨原发性遗尿症（PNE）患儿自我意识及其相关因素,了解可能出现自我意识障碍的PNE患儿的特点,分析PNE患儿出现自我意识障碍的相关因素。方法 选择2011年8月至2014年8月在首都医科大学附属北京儿童医院遗尿门诊确诊为PNE的7～15岁158例患儿作为研究对象,用主观一般情况调查表收集患儿的一般情况,采集患儿的遗尿病史并采用儿童自我意识量表（PHCSS）对患儿进行自我意识调查,将自我意识结果与中国常模进行比较,评估患儿的自我意识水平。结果 PNE患儿自我意识低下的检出率明显高于全国常模PNE男孩自我意识量表的行为、智力与学校情况、躯体外貌与属性因子分和总分低于女孩,男孩自我意识障碍的检出率高于女孩;高年龄组PNE患儿自我意识量表各因子分和总分均低于低年龄组患儿;单亲家庭PNE患儿自我意识量表的幸福与满足因子分低于核心家庭和大家庭的患儿;家庭关系一般或差的PNE患儿自我意识水平低;家庭经济状况中等或差的PNE患儿在躯体外貌与属性、合群、幸福与满足因子及总分得分明显低于家庭经济状况好的患儿;学习成绩及同伴关系越差,患儿自我意识量表各因子分和总分越低;上述结果差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论 PNE患儿较一般儿童的自我意识水平低下,要积极治疗遗尿症,减少自我意识障碍的发生。     

PTPN11新生突变致LEOPARD综合征伴矮身材1例并文献复习

<正>LEOPARD综合征(leopard spot syndrome,LS;OMIM 151100)是一种罕见的先天性遗传性疾病,主要表现为多发性皮肤咖啡斑、雀斑样痣、心电图传导异常、肺动脉狭窄、生殖器异常、生长发育迟缓和感音神经性耳聋等^[1]。LS属于常染色体显性遗传性疾病,临床表型常与Noonan综合征(Nooaan syndrome,NS;OMIM 163950)、神经纤维瘤病1型(Neurofibromatosis type 1,NF1;OMIM 162200)等疾病高度重叠^[2],通过临床表型很难鉴别,     

高血压病人口服卡托普利后血清尿素氮、肌酐、钾浓度的变化

为了探讨高血压病人用卡托普利(Cpt) 降压后血清尿素氮(BUN) 、肌酐(Scr) 、钾浓度的变化,将高血压病人分为高血压伴肾功能衰竭组(A 组) 与高血压不伴肾功能衰竭组(B 组) ,分别观察了用药后血清BUN、Scr 和钾浓度变化的情况。结果显示,A组用药后血清BUN、Scr、血钾浓度明显上升,用药4 周后与用药前比较有显著差异( P< 0 .05) ,B 组用药后血清BUN、Scr、血钾浓度变化无统计学意义( P> 0 .05) ;血清BUN、Scr、钾浓度变化率A 组显著高于B组( P< 0 .01) ;提示Cpt 对高血压不伴肾功能衰竭者血清BUN、Scr、钾浓度影响不明显;对高血压伴肾功能衰竭者可致血清BUN、Scr、钾浓度明显升高,必须慎用     

糖尿病和非糖尿病人群血清尿酸与肾损伤的关联分析

目的 分析并比较糖尿病和非糖尿病人群血清尿酸(sUA)水平与肾损伤的关联特征。方法 本研究为横断面研究。研究对象来源于中国健康与营养调查数据库2009年纳入的18～75岁糖尿病患者(糖尿病组)617例和按照年龄、性别1∶2匹配的非糖尿病人群(非糖尿病组)1 234例。采用单因素、多因素logistic回归模型和线性回归模型分析sUA与肾损伤患病的关联。模型依次为模型1为未校正,模型2为校正年龄(作为连续变量)、性别、BMI、腰臀比(WHR)和高血压,模型3为校正年龄(作为连续变量)、性别、BMI、WHR、高血压、吸烟、饮酒和蛋白质摄入量。计算危险因素OR值及其95%CI。采用线性回归模型计算平均差(MD)及其95%CI。应用相加交互作用模型评估sUA和糖尿病对肾损伤患病风险的交互作用,并采用相加交互指标,即相对超额危险度比(RERI)、归因比(AP)和交互作用指数(SI)进行评估。结果 糖尿病组肾损伤患病率(19.0%)显著高于非糖尿病组(14.8%,P=0.02)。当糖尿病和高sUA水平同时存在时,两因素具有正相加交互作用。RERI、AP和SI分别为0.485(95%CI为0.190...     

唤醒疗法与去氨加压素治疗儿童原发性遗尿症的非随机对照试验

摘要 目的 比较人工唤醒、闹钟、报警器3种唤醒治疗方式与去氨加压素治疗原发性遗尿症（PNE）患儿的疗效和依从性。方法 纳入首都医科大学附属北京儿童医院2012年4月至2013年8月就诊的6~14岁PNE患儿,根据就诊先后顺序分为人工唤醒、闹钟、报警器和去氨加压素组。4组均在基础治疗上给予相应干预,记录遗尿日记。于治疗1、3、6个月随访时,评估疗效、依从性和安全性,并行意向性分析。疗效以遗尿症状好转为评价指标。采用logistic回归分析依从性、遗尿家族史、膀胱容量等因素与疗效的相关性。结果 120例患儿符合纳入和排除标准进入研究,每组各30例。①去氨加压素、报警器、闹钟和人工唤醒组的治疗6个月的总有效率为76.7%、93.3%、56.7%和76.7%,报警器组显著高于闹钟组（P<0.0125）;去氨加压素组和报警器组、人工唤醒组总有效率差异无统计学意义(P≥0.0125)。②报警器组27/30例（90.0%）依从性较好,其次为去氨加压素（24/30,80.0%）、人工唤醒（18/30,60.0%）和闹钟组（16/30,53.3%）; 报警器组优于人工唤醒组（P=0.007）和闹钟组（P=0.002）,报警器组和去氨加压素组差异无统计学意义。③Logistic回归分析结果显示,存在PNE家族史是影响治愈的危险因素（P=0.007,OR=0.204,95%CI: 0.064~0.652）。④报警器组1例出现湿疹,去氨加压素组观察到鼻出血1例,低钠血症2例。结论 报警器、去氨加压素治疗PNE的疗效相近,且依从性和安全性均较好,可作为PNE患儿的首选治疗。