凋亡抑制蛋白XIAP与肿瘤多药耐药

XIAP(X-linked inhibitor of apoptosis protein)是凋亡抑制蛋白(inhibitors of apoptosis protein,IAP)家族中最有效的内源性凋亡抑制因子,可以通过直接抑制caspases或者参与信号转导途径抑制细胞凋亡。研究发现,XIAP与肿瘤多药耐药有密切关系,并且有可能成为逆转肿瘤多药耐药提高化疗效果的治疗新靶点。     

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目的探讨首次丙种球蛋白静脉注射(IVIG)无反应性川崎病(KD)的发生率及危险因素,及其再治疗方法的选择。方法总结2000—2004年北京45家医院KD患儿的临床资料,IVIG无反应性定义为首次IVIG治疗36h后体温仍超过38·5℃。结果1107例患儿纳入研究对象,1092例有急性期治疗资料,1052例(96·3%)接受IVIG治疗,135例对首次IVIG治疗无反应,发生率12·8%(135/1052)。Logistic回归分析发现血沉、GPT、WBC、发病至用IVIG的时间、血浆白蛋白及IVIG治疗剂量,是IVIG无反应性的独立危险因素(P<0·05)。对IVIG无反应者8例给第2剂2g/kg IVIG,5例热退;114例给1g/kg剂量IVIG治疗,35例(30·7%)热退;11例给400~600mg/kg IVIG,1例(9·1%)热退;2例给糖皮质激素,2例均热退。4种再治疗方法间比较,差异有统计学意义(P=0·015)。第2剂2g/kg IVIG治疗较其它再治疗所需进一步IVIG或激素治疗次数少,体温恢复快。结论约12·8%KD患儿对初次IVIG治疗无反应。血沉、WBC和GPT、血浆白蛋白、IVIG使用方法及起病至用IVIG的时间,是IVIG无反应的独立危险因素。对初次IVIG无反应患儿推荐使用第2剂2g/kgIVIG,对2次2g/kgIVIG治疗仍无效者可以选用糖皮质激素治疗。     

静脉丙种球蛋白无反应性川崎病的治疗及危险因素分析

目的探讨首次丙种球蛋白静脉注射(IVIG)无反应性川崎病(KD)的发生率及危险因素，及其再治疗方法的选择。 方法总结2000—2004年北京45家医院KD患儿的临床资料，IVIG无反应性定义为首次IVIG治疗36h后体温仍超过38.5℃。 结果1107例患儿纳入研究对象，1092例有急性期治疗资料，1052例(96.3%)接受IVIG治疗，135例对首次IVIG治疗无反应，发生率12.8%(135/1052)。Logistic回归分析发现血沉、GPT、WBC、发病至用IVIG的时间、血浆白蛋白及IVIG治疗剂量，是IVIG无反应性的独立危险因素(P<0.05)。对IVIG无反应者8例给第2剂2g/kg IVIG，5例热退；114例给1g/kg剂量IVIG治疗，35例(30.7%)热退；11例给400~600mg/kg IVIG，1例(9.1%)热退；2例给糖皮质激素，2例均热退。4种再治疗方法间比较，差异有统计学意义(P=0.015)。第2剂2g/kg IVIG治疗较其它再治疗所需进一步IVIG或激素治疗次数少，体温恢复快。 结论约12.8%KD患儿对初次IVIG治疗无反应。血沉、WBC和GPT、血浆白蛋白、IVIG使用方法及起病至用IVIG的时间，是IVIG无反应的独立危险因素。对初次IVIG无反应患儿推荐使用第2剂2g/kgIVIG，对2次2g/kg IVIG治疗仍无效者可以选用糖皮质激素治疗。     

静脉免疫球蛋白对川崎病相关血液学指标影响的研究

目的探讨大剂量静脉免疫球蛋白（IVIG）治疗后,川崎病（KD）并发冠状动脉病变与冠状动脉正常者血白细胞（WBC）、中性粒细胞、淋巴细胞、血小板（PLT）、C反应蛋白（CRP）及血沉（ESR）的变化情况。方法收集接受IVIG治疗,并且有治疗前后血液学检查结果的KD患者29例,根据超声心动图结果,将KD患者分为冠状动脉正常（NCAL）组和冠状动脉病变（CAL）组,记录两组患者在应用IVIG治疗前与治疗后1周内和2周内静脉血WBC总数及其分类、PLT、CRP和ESR的结果,同时收集24例正常对照者WBC总数及其分类、PLT。结果（1）治疗前NCAL组和CAL组WBC总数及分类与对照组比较,差异均有统计学意义（P〈0．05）;（2）IVIG治疗后CAL组和NCAL组WBC总数、中性粒细胞明显降低,淋巴细胞明显增高（P均〈0．05）;在CAL组,治疗后1周内WBC总数仍高于对照组,而NCAL组WBC总数与对照组比较差异无统计学意义（P〉0．05）。两组PLT变化不受IVIG影响而逐渐增高。（3）IVIG治疗后CAL组CRP与治疗前比较,差异有统计学意义（P〈0．01）,NCAL组治疗后CRP与治疗前比较差异无统计学意义（P〉0．05）。CAL组与NCAL组ESR在治疗后与治疗前比较,差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论KD的发病与中性粒细胞和淋巴细胞比例失衡有关,IVIG可以通过恢复WBC总数及中性粒细胞与淋巴细胞的比例发挥治疗作用。     

食用三聚氰胺污染的婴幼儿配方奶粉的小儿泌尿系统筛查情况分析

目的:探讨与食用三聚氰胺污染的婴幼儿配方奶粉相关的婴幼儿泌尿系结石的临床特点、诊断和治疗措施.方法:回顾分析2008年9月～10月中日友好医院儿科门诊2539例食用可疑受三聚氰胺污染的婴幼儿配方奶粉的小儿泌尿系统筛查情况.筛查项目包括尿常规和泌尿系超声检查.对确诊因食用受污染配方奶粉致泌尿系结石的患儿行血尿素氮、肌酐检测.分析三聚氰胺相关泌尿系结石的流行病学、临床及影像学特点.结果:2539例接受筛查的小儿中结果异常者54例.其中21例患儿初步诊断三聚氰胺相关泌尿系结石.泌尿系超声检查提示双侧肾结石6例,左肾结石8例.右肾结石7例,其中2例合并单侧肾盂积水和肾盂扩张.21例肾结石患儿血尿素氮、肌酐均正常.结论:食用三聚氰胺污染的婴幼儿配方奶粉可以导致婴幼儿泌尿系结石.泌尿系超声检查对诊断、鉴别诊断三聚氰胺相关泌尿系结石十分重要.对较小结石、无尿路梗阻和临床症状者.无需特殊干预,可定期随诊;对较大结石、有短期部分尿路梗阻者多首选内科保守治疗.     

静脉注射丙种球蛋白应用时间对川崎病疗效的影响

目的 探讨不同静脉注射丙种球蛋白(IVIG)应用时间对IVIG无反应性及冠状动脉并发症的影响.方法 回顾性总结北京45家医院2000-2004年有IVIG治疗资料的川崎病患儿,按IVIG使用时间分成早期组(病程1～4 d)、常规组(第5～9天)及晚期组(≥10 d)3组.疗效评价参考MG无反应性及急性期(发病1～2周)和亚急性期(发病3～6周)冠状动脉并发症发生率.结果 共有1052例(男680例、女372例)患儿纳入研究,年龄2个月～13.8岁,其中早期、常规及晚期组各有108例、763例和181例.早期组IVIG无反应性发生率(28.7%,31/108)显著高于常规组(11.9%,91/763)和晚期组(7.2%,13/181,均P<0.01).早期组和常规组相比,急性期及亚急性期冠脉并发症发生率差异均无统计学意义[17.6%(19/108)比18.3%(140/763),5.9%(4/68)比5.5%(25/452),均P>0.05],晚期组急性期及亚急性冠脉并发症发生率则显著高于早期和常规组[33.7%(61/181)和12.8%(15/117),均P<0.01)].结论 川崎病病程1～4 d应用IVIG增加了患儿IVIG无反应性的发生率,发病≥10 d应用则增加了冠脉并发症的发生率,第5～9天可能是最好的IVIG使用时间.     

四氢生物蝶呤缺乏症患儿的头颅磁共振成像观察

目的应用磁共振成像技术观察四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症患儿脑白质的改变，以了解BH4缺乏对脑髓鞘发育的影响，为判断治疗效果提供影像学根据。方法BH4缺乏症患儿11例，年龄17周至4岁，其中9例经新生儿筛查发现，虽然经过低苯丙氨酸(Phe)饮食治疗将血Phe浓度控制在120～240μmol／L范围内，患者仍出现进行性肌张力低下和智力发育落后。所有患者均经尿蝶呤谱分析、BH4口服负荷试验及红细胞二氢蝶呤还原酶测定，确诊为BH4缺乏症。患儿用0．5T超导型MR仪进行头颅扫描。结果11例患儿均存在髓鞘发育延迟，其中额叶11例，枕叶8例，颞叶4例，顶叶3例，胼胝体发育不良6例。全部病例在T2WI上脑白质内均有弥漫性高信号病灶。结论所有BH4缺乏症患者都存在脑白质病变，推测这种损害不仅可能与高Phe血症有关，且与神经递质的合成障碍有关。     

尼曼-匹克氏病2例报告

尼曼-匹克氏病(Nieman-Pick disease,NPD)是一种常染色体隐性遗传的代谢性疾病,我国极为少见。现将我科收住的2例报告如下。病例1 男 10岁病案号252921因反复鼻衄、皮肤瘀斑6年,4年前开始腹胀、腹痛、乏力、精神弱、纳差,发现脾大,于1985年6月11日入院。父母近亲结婚,其姐有类似病史。查体:智力正常,慢性病容,贫血貌。皮肤散在瘀斑,心尖区可