超大剂量阿糖胞苷治疗儿童急性非淋巴细胞白血病

急性非淋巴细胞白血病(acute non-lymphoblastic leukemia,ANLL)约占儿童白血病30%.近年来,随着化疗方案的不断改进和支持治疗的不断完善,小儿ANLL的完全缓解率(CR)已高达80%～85%[1].但是,小儿ANLL仍存在复发率较高、长期无病生存率低的问题.因此延长缓解期、降低复发率是当前小儿ANLL治疗的目标.我院从2001年开始应用超大剂量阿糖胞苷(SHDAra-C)对完全缓解后的ANLL患儿进行巩固治疗,取得较好疗效.     

奥亭止咳露在急性呼吸道感染中的应用

奥亭止咳露是一种复方制剂的镇咳化痰药,主要成分为马来酸溴苯那敏、磷酸可待因、盐酸麻黄碱、愈创木酚甘油醚。我院自2005年3月至2005年6月应用该药治疗儿童急性呼吸道感染,现将结果报告如下。1材料与方法1.1病例选择1.1.1入选标准年龄2~14岁,男女不限,患急性呼吸道感染并伴有     

DNAAF3突变引发原发性纤毛运动障碍一例并文献复习

目的:总结因DNAAF3突变引发原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia, PCD)患儿临床表现、诊治要点及治疗转归。方法:回顾性分析广州医科大学附属第一医院儿科2022年7月9日收治的1例男性PCD患儿(4个月10天)的临床资料及诊治经过,并以“原发纤毛运动障碍DNAAF3基因”检索万方、中国知网、中国生物医学文献数据库,以“primary ciliary dyskinesia DNAAF3”检索PubMed数据库进行文献复习,检索时间截止至2022年8月。结果:患儿出生后(2022年3月1日)因反复“新生儿肺炎/重症肺炎、内脏反位、病理性黄疸、新生儿贫血、新生儿败血症”予以化痰、平喘、抗感染、无创呼吸机辅助通气治疗,疗效不佳。于2022年7月因“反复咳嗽4个月余,加重伴喘息2 d”就诊于广州医科大学附属第一医院。经完善血常规、炎症指标、呼吸道病原学检测、胸部CT扫描、心脏及肝胆脾胰彩色多普勒超声检查后,提示肺部感染(肺炎链球菌、呼吸道合胞病毒、2型副流感病毒感染)、多部位内脏转位;纤维支气管镜检查见左、右支气管镜像倒置;纤毛活检电镜检出纤毛外动力臂缺...     

1例POLA1基因半合变异致X-连锁网状色素异常症的基因诊断

目的 对临床症状疑似1例X-连锁网状色素异常症（XLRPD）的患儿进行基因诊断。方法 利用高通量测序技术对患者及其父母进行全外显子组测序,筛选候选致病位点,对其家系进行Sanger测序验证。结果 全外显子测序和Sanger测序验证发现家系中患儿X染色体携带POLA1基因半合变异c.1375-354A>G,患儿母亲携带该变异,但无任何临床症状。患儿出现全身皮肤弥漫性黝黑,反复呼吸道感染,前额和双鬓毛发向后上倾斜,生长发育阻滞。结论 结合患儿的临床症状和体征,POLA1基因半合变异c.1375-354 A>G很可能该病的致病基因,符合X连锁遗传规律。为该病的遗传发病机制研究提供了临床资料。     

中西医结合治疗儿童荨麻疹疗效观察

目的：探讨中西医结合治疗儿童荨麻疹的疗效。方法：对78例儿童荨麻疹采用中西医结合治疗并进行治疗前后疗效对照。结果：治疗组起效时间短，复发率低，复发病情轻，与治疗前对比，均具有显著差异（P〈0．01）。结论：采用中西医结合治疗儿童荨麻疹疗效讯速，复发率低，复发病情轻。     

乙酰半胱氨酸联合布地奈德治疗肺炎支原体感染致慢性咳嗽的效果观察

目的：分析吸入用乙酰半胱氨酸溶液联合布地奈德治疗小儿肺炎支原体感染致慢性咳嗽的临床效果。方法：选取2018年3月-2019年7月紫金县人民医院收治的50例小儿肺炎支原体感染所致慢性咳嗽患儿作为研究对象,根据盲选法分为观察组与参照组,各25例。参照组使用布地奈德进行治疗,观察组在参照组基础上应用吸入用乙酰半胱氨酸溶液进行治疗,对比两组患者临床疗效、咳嗽评分及咳嗽消失时间。结果：治疗后,观察组咳嗽评分低于参照组,咳嗽消失时间短于参照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组治疗总有效率高于参照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论：对小儿肺炎支原体感染所导致的慢性咳嗽患儿使用吸入用乙酰半胱氨酸溶液联合布地奈德进行治疗,可降低患儿咳嗽评分,缩短咳嗽消失时间,治疗效果显著,具有临床推广价值。     

辅舒良联合吸入型糖皮质激素及顺尔宁治疗30例儿童哮喘合并过敏性鼻炎临床体会

30例支气管哮喘合并过敏性鼻炎患儿给予辅舒良经鼻吸入治疗。年龄<5岁及轻度哮喘患儿给予辅舒酮吸入治疗;年龄≥5岁及中重度哮喘患儿给予舒利迭吸入治疗。同时所有患儿服用顺尔宁咀嚼片。治疗前后,检测患儿FEV1及进行病情症状及体征记分比较,评价治疗支气管哮喘及过敏性鼻炎的临床疗效。结果支气管哮喘均达到完全控制,且FEV1治疗后比治疗前明显提高(P<0.05),过敏性鼻炎的临床总有效率达93.3%。无明显不良反应。辅舒良联合吸入型激素及顺尔宁能有效控制儿童支气管哮喘及过敏性鼻炎的临床症状,并显著提高肺功能。     

儿童急性淋巴细胞白血病应用小剂量左旋门冬酰胺酶的临床研究

目的本文对ALL患儿13例用小剂量L-asp的用药方法,以求达到既能减低或避免副作用的发生,又能保证L-asp作用的效果.方法对在接受L-asp化疗的ALL患儿59例195疗程,出现L-asp相关副作用后改用小剂量(常规剂量1/10)L-asp治疗的13例,观察其副作用发生的情况.结果应用常规剂量者有13例34例次出现L-asp相关副作用,发生率为17.4%,其中2例因出血性胰腺炎死亡.改用小剂量L-asp治疗者13例42个疗程,发生L-asp相关副作用者2例次,发生率为4.8%,显著低于应用常规剂量L-asp者.6例曾经发生过L-asp严重副作用的患儿在我科持续系统治疗,均未再次发生类似或其他L-asp副作用,CCR时间为1531±140天,中位CCR时间为1358天.结论对曾发生L-asp副作用的病例应用小剂量L-asp是安全有效的.为预防L-asp相关副作用的发生,特别是已发生L-asp相关副作用的ALL患儿能继续应用L-asp治疗提供了科学的依据和可行的方法.     

儿童过敏性休克6例分析

过敏性休克是各种致敏因素诱发变态反应所导致的休克,是临床上常见的危重急症,抢救及时得当,病情可迅速缓解;如抢救延误或者措施不当,可导致死亡.