Wolfram综合征1例

患儿,男,13岁,因多饮、多尿、消瘦20 d,呼吸深长、神志恍惚5 h入院。既往体健,其父母及16岁姐姐体健。父母非近亲结婚。血糖63．3 mmol/L,尿糖 ,尿酮体 , 血pH 6．94,BE-25．9 mmol/L,以糖尿病并酮症酸中毒住院。查体:体温36．5℃,呼吸32次/min,血压12／8 kPa,身长 132 cm,体质量28 kg,神志恍惚,面色潮红,呼吸深长,皮肤干燥,无水肿。心肺查体无异常。腹软,肝肋下2 cm,质地中等,     

184例小儿甲状腺功能亢进症的临床诊治体会

我院自1973年7月至1991年6月共收治小儿甲状腺功能亢进症(简称甲亢)221例,现将具有2次记录184例加以分析,以了解其临床特征。性别:女154例,男30例,女:男=5.1:1.年龄:以10～12岁最多,占54.5%男性以13岁为多,女性以12岁为多,最小1例为5个月男孩,其母有甲亢.家族史:阳性者24例,占13%。其中母有甲亢7例,祖母辈4例,余为姑姨表兄姐等。5岁以下甲亢28     

低血磷抗D佝偻病10例分析

我院自1972年12月至1985年4月共收治低血磷抗D佝偻病10例,现分析总结于下。临床资料一、性别女性6例,男性4例。二、年龄最小16个月,最大13岁。～3岁3例,～7岁4例,11～13岁3例。三、发病年龄除1例无症状发病年龄不明确外,其余9例均在5个月至4岁发病。四、家族史男性4例为两对兄弟,且两位母亲均患此病,一母瘫痪在床。女性6例中2例有家族史:1例父母血磷均低,弟     

头针的特殊针感人及多功能监护仪监测

头针的特殊针感人及多功能监护仪监测１１００１５辽宁省人民医院张业远刘颖君王颖杨德荣范英姿王玫宣张欣１９７１年焦顺发氏发表了以大脑皮层功能定位相对应头皮划定刺激区治疗脑源性疾病的（焦氏）头针疗法，经临床证实疗效显著。但人们总会想到，头皮并非大脑皮层，能...     

Bartter综合征临床诊治体会(附六例报告)

Bartter综合征是常染色体显性遗传的先天性缺陷病,也是内分泌和肾脏相关连的综合征,本征在儿童报道较少,现将我院1982年至1995年收治的6例报告如下。 临床资料 一、一般资料 6例中男5例,女1例,年龄<6月2例;3岁半1例;12～13岁3例。 二、临床表现 1.症状:2例婴儿有呕吐、腹泻、拒乳、嗜睡史,3例年长儿发育迟缓,1例有反复四肢     

针刺中诸穴缓解腰大肌脓肿疼痛验案

针刺中诸穴缓解腰大肌脓肿疼痛验案１１００１５辽宁省人民医院刘颖君笔者于１９９７年曾赴埃及首都开罗从事针灸临床工作，其中１例患者的治疗给我留下了深刻的印象，现报道如下。患者艾哈迈德．阿布米地．哈森（ＡｈｅｍｅｄＡｂｕｌＭｅａｔｙＨａｓａｎ），男，４８...     

伴有垂体后叶功能损害的儿童Houssay综合征

糖尿病症状自行缓解十分少见———垂体前叶功能低下是使糖尿病自行缓解的重要原因之一 ,称为Houssay 综合征(糖尿病消失综合征)。本综合征较罕见 ,国内仅见个例报告[1],我院收治1例伴有垂体后叶功能损害的儿童Houssay综合征 ,现报告如下。1病例报告患者男 ,8岁5个月 ,因多饮多尿15个月 ,于2000年8月14日第2次入院。入院前15个月开始出现多饮多尿 ,每日饮水量8000～10000mL ,日尿20余次 ,夜尿5～6次。2000年4月27日因恶心、呕吐、腹痛及昏迷第1次住院治疗 ,当时多次血糖>11 1mmol/L ,最高达24 7mmol/L ,血气分析示代谢性酸中毒 ,尿糖、尿…     

生长停滞特异性蛋白6在牙龈卟啉单胞菌脂多糖诱导内皮细胞黏附因子及趋化因子表达中的作用

目的：探讨维生素K依赖的生长停滞特异性蛋白6（growth-arrest-specific protein 6,Gas6,一种维生素K依赖性蛋白,参与细胞增殖、存活、黏附和迁移,也在炎症反应中起重要作用）在牙龈卟琳单胞菌脂多糖（Porphyromonas gingivalis lipopolysaccharide,P.g-LPS）诱导血管内皮细胞（human umbilical vein endothelial cells,HUVECs）表达黏附因子和趋化因子过程中的作用。方法：在血管内皮细胞中过表达和敲低Gas6基因后,用1 mg/L P.g-LPS刺激血管内皮细胞3 h和24 h,利用实时定量荧光聚合酶链式反应（real-time polymerase chain reaction, real-time PCR）检测细胞间黏附分子1（intercellular adhesion molecule-1,ICAM 1）和E选择素（E-selectin）,以及趋化因子白细胞介素-8（interleukin-8, IL-8）和单核细胞趋化蛋白1（monocyte chemoattractant protein 1, MCP-1）的表达。过表达或敲低Gas6基因后,细胞划痕实验检验内皮细胞迁移的生物学功能表型的变化。结果：P.g LPS刺激3 h后,敲低Gas6组的黏附因子及趋化因子的表达情况与对照组相比,差异无统计学意义（P>0.05）,过表达Gas6组的黏附因子及趋化因子与对照组相比显著降低（E-selectin、ICAM-1、IL-8和MCP-1分别下降81%±0%、47%±3%、76%±3%和26%±6%,P<0.01）;P.g LPS刺激24 h后,敲低组的黏附因子及趋化因子表达情况与对照组相比显著升高（E selectin、ICAM-1、IL-8和MCP-1上调的倍数分别是2.06±0.07、1.99±0.11、3.14±0.15和1.84±0.03）, 过表达组的黏附因子及趋化因子与对照组相比显著降低（E-selectin、ICAM-1、IL-8和MCP-1分别下降29 %±1 %、62 %±3%、69 %±1%和41 %±2 %）, 实验组与对照组黏附分子及趋化分子表达差异具有统计学意义（P<0.01）。细胞划痕实验结果显示,敲低Gas6组细胞迁移能力与对照组相比增强,过表达组细胞迁移能力较对照组弱,与real time PCR检测结果趋势一致。结论：下调Gas6基因后,P.g-LPS促进ICAM-1、E-selectin、IL-8和MCP-1表达作用增强,上调Gas6基因后,P.g-LPS促进ICAM-1、E-selectin、IL-8和MCP-1表达作用减弱,各细胞因子表达量与Gas6表达趋势相反,提示Gas6在内皮细胞炎症状态下的黏附过程中可能发挥抑制作用。