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〔摘 要〕 目的:探讨延胡索酸水合酶(FH)缺陷型子宫平滑肌瘤的临床病理特点、诊治方法及预后。方法:回顾性分析福建省妇幼保健院 2018 年 11 月至 2022 年 2 月收治的 26 例 FH 缺陷型子宫平滑肌瘤患者的临床资料,进
行多个方面的分析。结果:患者平均年龄(38.92 ± 7.42)岁;临床表现为月经改变(30.77 %)和经期下腹痛(19.23 %);
有 16 例(61.53 %)影像学提示子宫肿物变性和(或)血流丰富;术中见肌瘤多发为 17 例(65.38 %)、单发为 9 例
(34.62 %);所有患者术后随访平均(14.81 ± 7.91)个月,均存活,其中 5 例(19.23 %)肌瘤复发。不同年龄、家
族子宫肌瘤史、Ki–67 指数患者的术后复发率比较,差异均具有统计学意义(P < 0.05)。结论:FH 缺陷型子宫平
滑肌瘤为遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌(HLRCC)的前哨表现,具有发病年龄轻、肌瘤多发且体积大、影像学示子
宫肿物变性及丰富血流、术中冰冻病理示富于细胞等特点,且易复发,且可伴发肾癌,术后加强妇科及泌尿外科随访,
有助于改善预后,临床需重点关注存在风险因素如年龄< 42 岁、有家族子宫肌瘤史、Ki–67 指数≥ 5 % 的患者。 相似文献
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