新型冠状病毒肺炎防控形势下儿童青少年慢性心力衰竭的临床管理建议

2019年12月我国湖北省武汉市爆发新型冠状病毒(2019-nCoV)感染疫情,目前已蔓延至全国各地,流行病学显示人群对该病毒普遍易感,且患有基础疾病的患者是重症、危重症的高危人群,同时儿童青少年感染病例数正日益增多。慢性心力衰竭儿童因其基础条件差,感染2019-nCoV后将给此类患儿的诊治带来严峻的挑战。结合儿童2019-nCoV感染的临床特点及儿童慢性心力衰竭的诊治要点,在此提出慢性心力衰竭儿童2019-nCoV感染的临床管理建议,以供临床参考。     

扩张型心肌病并完全性左束支阻滞患儿左心室射血分数的中短期变化及相关心电图指标的预测价值

目的:探讨扩张型心肌病(DCM)并完全性左束支阻滞(CLBBB)患儿左心室射血分数(LVEF)的中短期变化及相关心电图指标的预测价值。方法:回顾性分析2011年11月至2020年8月青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心和首都医科大学附属北京安贞医院临床确诊为DCM的患儿,根据是否有CLBBB将DCM患儿分为合并CLBBB组...     

儿童肾血管性高血压临床特点（附11例临床分析）

目的探讨儿童肾血管性高血压（RVH）的临床特点。方法回顾性分析11例RVH病儿的临床资料。结果多发性大动脉炎为RVH病儿的首要病因,占36．4％。首发症状以头痛、呕吐及抽搐多见。人院时平均收缩压和舒张压分别为21.9kPa与18．1kPa;高血压I期者4例,高血压Ⅱ期者7例。7例经数字减影血管造影确诊肾动脉狭窄,其中5例同时行多层螺旋CT血管造影,2例行磁共振血管造影,2种检查手段所示肾动脉狭窄部位、程度与DSA检查结果一致。7例卧位肾素、血管紧张素及醛固酮水平增高;5例病儿肾脏受累,5例超声心动图显示心脏受累,1例颅脑CT检查显示高血压性改变,3例眼底检查显示高血压性眼底改变。所有病儿均联合应用2种或2种以上降压药物,6例血压水平降至正常;5例病儿行外科治疗。结论多发性大动脉炎为儿童RVH主要病因,多种无创性影像学检查可联合应用于RVH的诊断,儿童RVH可存在多种靶器官受累,应定期检查。     

经胸超声心动图和螺旋CT冠状动脉成像在川崎病冠状动脉病变随访中应用价值的比较

目的　比较经胸超声心动图（TTE）和螺旋CT冠状动脉成像（CTA）在川崎病（KD）患儿冠状动脉病变（CAL）随访中的价值。方法　回顾性分析青岛大学附属妇女儿童医院2017年6月至2020年1月收治的512例KD患儿的TTE和CTA资料。512例中29例于急性期TTE检查发现CAL而恢复期TTE显示冠状动脉正常,或急性期TTE检查冠状动脉正常但恢复期随访过程中TTE检查冠状动脉可疑异常,或多人次TTE检查冠状动脉测量结果不一致者,将其分为急性期合并CAL（急性期CAL）组以及急性期未合并CAL（急性期Non-CAL）组。所有患儿于恢复期行TTE和CTA检查,分析CAL好发部位、大小、数目和风险分级,比较TTE和CTA对KD患儿CAL的评估价值。结果　29例KD患儿恢复期TTE发现冠状动脉瘤/扩张数19支,CTA发现28支,其中急性期Non-CAL组TTE较CTA漏诊7支（P＜0.05）,分别为左冠状动脉主干（LMCA） 4支,冠状动脉左回旋支（LCX） 3支;两种检查方法对急性期CAL组CAL风险分级评估差异无统计学意义（P＞0.05）,但对急性期Non-CAL组CAL分级评估差异有统计学意义（P＜0.01）,其中TTE评估9例为CAL Ⅰ级,而CTA评估仅4例为Ⅰ级,6例为Ⅲa级,其中1例为TTE冠状动脉无异常。TTE测量的29例KD患儿的LMCA Z值较CTA小（P＜0.01）,而LAD Z值较CTA大（P＜0.05）;另外,急性期CAL组TTE显示分别有5例LMCA Z值和3例RCA Z值正常,但CTA均显示其Z值异常（P＜0.05）;急性期Non-CAL组TTE显示4例患儿LMCA Z值正常,而CTA显示其Z值异常（P＜0.05）。结论　对于急性期发生CAL但恢复期TTE检查正常或急性期未发现CAL而恢复期TTE疑似CAL者不宜单纯采用TTE评估CAL,而应给予CTA验证。     

国内共识与AHA声明两种标准对川崎病诊断价值的比较

目的 比较《川崎病诊断和急性期治疗专家共识》(国内共识)与2017年版《川崎病的诊断、治疗及远期管理——美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明》(AHA声明)两种标准对川崎病(Kawasaki disease, KD)的诊断价值。方法 回顾性分析2016年11月—2021年3月于青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心就诊、临床拟诊为KD的650例患儿的临床资料,以临床表现、实验室检查、超声心动图和随访最后结果(随访过程中排除其他系统性疾病)为依据,对650例患儿进行诊断,为实际确诊结果;另外再按照国内共识、AHA声明对650例患儿分别进行诊断。根据三种诊断结果分别将所有患儿分为KD组和非KD组,其中KD组又分为完全性KD组和不完全性KD组。同时再按照年龄将所有650例患儿分为≥6个月患儿组和<6个月患儿组,对每一个年龄段的患儿再依据上述方法分别进行分组。分别计算两种诊断标准诊断的灵敏度、特异度、准确率、假阳性率、假阴性率、阳性预测值和阴性预测值。结果 两种诊断标准对KD、完全性KD诊断的灵敏度比较差异有显著性(P<0.05)。两种诊断标准对不完全性KD诊断的灵敏度、特异度及Youd...     

小儿心力衰竭的治疗进展

小儿心力衰竭治疗领域的研究明显滞后于成人,其治疗理论和经验在很大程度上借鉴成人研究结果,国内缺乏小儿心力衰竭诊治规范或共识.目前,洋地黄在小儿心力衰竭治疗中的地位有所下降,更加注重神经内分泌的调节和容量控制;此外人工辅助装置、血液净化和干细胞治疗等在小儿心力衰竭治疗方面逐渐引起重视.     

基于循证医学证据的儿童慢性心力衰竭的治疗

心力衰竭(简称心衰)是儿科临床常见的危急重症,目前儿童慢性心衰治疗的循证医学证据明显少于成人,针对儿童抗心衰药物与技术的有效性及安全性的相关证据匮乏,治疗理论与经验在很大程度上借鉴成人研究资料,国内外儿童慢性心衰治疗共识或指南更新落后,儿科心血管医师面临巨大的挑战。近年来新型药物及技术在儿童的应用逐步开展,如血管紧张素...     

儿童庞贝病13例临床特点、基因分析及酶替代治疗

目的总结儿童庞贝病(PD)的临床特点、基因突变及酶替代治疗(ERT)经验。方法回顾性分析2016年12月至2021年8月青岛市妇女儿童医院收治的PD患儿临床资料, 根据发病年龄将患儿分为婴儿型庞贝病(IOPD)组和晚发型庞贝病(LOPD)组, 根据是否予静脉输注人重组酸性α-葡萄糖苷酶(rhGAA)分为ERT组和无ERT组, ERT组根据是否规范应用rhGAA分为规范ERT组[规范应用rhGAA为间隔时间约2周, 剂量为20 mg/(kg·次), 共持续52周]和未规范ERT组。采用Kaplan-Meier法对组间生存率进行比较。结果 13例PD患儿中, 男7例, 女6例;IOPD 10例, LOPD 3例;前者的首诊原因以心脏受累者最多[6例(60.0%)], 后者的首诊原因分别为肌无力、心脏受累和呼吸道感染。患儿肌酸激酶均不同程度升高;1例酸性α-葡糖苷酶(GAA)活性完全缺乏, 12例活性降低。IOPD患儿均有心肌肥厚, 十二导联心电图示短PR间期、高大QRS波和广泛T波倒置。GAA基因分析共发现c.1861T>G(p.Trp621Gly)、c.2278A>T(p.K...     

C反应蛋白、降钙素原升高及血钾降低与重症川崎病发生发展高危因素及临床预测价值评价北大核心CSCD

目的探讨重症川崎病发生发展的高危因素及其临床预测价值评价。方法回顾性分析2016年11月至2021年7月于青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心诊断为川崎病的患儿657例,根据是否出现严重器官系统损害或生命体征不平稳分为重症组18例,普通组639例。匹配后对比两组患儿临床表现、辅助检查、丙种球蛋白应答情况、冠状动脉病变及住院时长等资料的差异,采用逐步法进行多因素Logistic回归探讨发生重症川崎病的高危因素,并绘制单因素及联合预测ROC曲线。结果采用倾向性评分匹配后,重症组患儿18例,普通组患儿36例,两组多浆膜腔积液、丙种球蛋白无应答及住院时间比较,差异有统计学意义(P<0.05);两组患儿血红蛋白、C反应蛋白、降钙素原、血清钠、血清钾、总胆红素、直接胆红素、天冬氨酸转氨酶、白蛋白、球蛋白、心房钠尿肽前体及蛋白尿比较,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析及ROC曲线分析显示,C反应蛋白、降钙素原升高及血钾降低是发生重症川崎病的危险因素及预测指标(P<0.05);三者联合应用预测发生重症川崎病的灵敏度和特异度分别为94.44%和80.00%,预测界值分别血清钾3.7 mmol/L、C反应蛋白104.7 mg/L及降钙素原1.11μg/L;三项联合指标预测价值大于C反应蛋白或降钙素原单个指标(P<0.05)。结论重症川崎病临床表现多样,常发生多浆膜腔积液及丙种球蛋白无应答;C反应蛋白、降钙素原升高及血钾降低是发生重症川崎病的高危因素。