血红蛋白Lepore病--附1例报告及文献复习

目的 探讨血红蛋白Lepore病(Hb Lepore)的诊断、治疗及发病机理。方法 用SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳(PH8．7、PH6．2)及Hb肽链分析法检测此病，用皮质激素等治疗，同时给予切脾。结果 病人获得缓解。结论 Hb Lepore是一种在亚太地区罕见、临床表现较重的特殊珠蛋白生成障碍性血红蛋白病。     

11-去氢-血栓烷B2和11-β-前列腺素F2α在糖尿病病人中变化的初探

目的：观察糖尿病（DM）病人血小板活化状态及血管内皮细胞损伤的情况，方法：采用酶免疫（EIA）竞争法分别对21名正常分店健康人和50例2型糖尿病（non-insulin dependent diabetes mellitus,NIDDM)病人的血浆11－去氢－血栓烷B2（11-dehydro-thromboxane B2,11-DH-TXB2)及11－β－前列腺素F2α（11－β－prostaglandin F2α)的浓度进行检测，分组进行对照分析。结果：DM病人与正常对照组比较，其血浆11－DH－TXB2浓度显增高（P＜0．01），按临床表现将病人分组后，各组间也有不同程度的差异，其中有胰岛素抵抗病人的11－DH－TXB2浓度较无胰岛素抵抗病人有明显升高（P＜0．01），而测得的11－β－PGF2α，血浆浓度在正常对照组与病人各组间无统计学差异。结论：DM病人体内血小板高度活化，且与DM合并胰岛素抵抗及血管病变的发生有关11-DH－TXB2可作为检测DM病人体内血小板活化状态的可靠指标。11－β－PGF2α，血浆浓度在DM病人体内受多方面因素影响无明显改变。     

白介素6和白介素8对单核细胞组织因子表达的影响

白介素 6(ＩＬ 6)是一种多功能的细胞因子 ,除涉及感染、炎症等急性期反应外 ,对Ｔ、Ｂ细胞的发育、骨髓造血细胞增殖均有很重要的作用[1] 。自多发性骨髓瘤患者血浆ＩＬ 6水平增高被发现后 ,又发现ＩＬ 6血浆水平增高还见于弥散性血管内凝血 (ＤＩＣ) ,并且与ＤＩＣ的严重程度     

自身免疫性溶血性贫血的实验室诊断和治疗进展

自身免疫性溶血性贫血(ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｍｏｌｙｔｉｃａｎｅｍｉ ａ ,ＡＩＨＡ)是一组由于机体免疫功能紊乱 ,产生针对自身红细胞的抗体和 (或 )补体吸附于红细胞表面导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。根据引起ＡＩＨＡ的原因和自身抗体的特性 ,一般将ＡＩＨＡ分为温抗体型、冷抗体型和药物所致的ＡＩＨＡ等 3大类 ,前二者又进一步分为原发性和继发性两种。1　实验室诊断进展1 1　筛选试验众所周知 ,目前检查ＡＩＨＡ的最重要的方法就是抗人球蛋白 (Ｃｏｏｍｂｓ’)试验 ,尤其是直接抗人球蛋白试验 (ｄｉｒｅｃｔａｎｔ…     

XT-4000i血液分析仪检测异型淋巴细胞的实验研究

目的通过XT-4000i血液分析仪白细胞分类检测通道（DIFF通道）检测高荧光淋巴细胞（highfluorescence lymphocytes,HFL）区域即HFL计数与人工镜检、EB病毒壳抗原（EBV-VCA）检测结果比较,探讨XT-4000i血液分析仪对异型淋巴细胞检出意义。方法 XT-4000i血液分析仪对230份标本采用DIFF通道检测HFL,与显微镜下计数异型淋巴细胞比较,并用血清作免疫酶标法检测EBV-VCA。结果 XT-4000i血液分析仪对异型淋巴细胞检出的假阳性率为13.6%,假阴性率为2%。结论 XT-4000i血液分析仪对异型淋巴细胞的检出有一定的有效性,对临床诊断效率的提高有一定帮助。     

CD-10的B-ALL和NHL以及CLL免疫表型检测结果分析

目的 比较急性Ｂ淋巴细胞性白血病（Ｂ－ＡＬＬ）,非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）和慢性淋巴细胞性白血病（ＣＬＬ）免疫表型表达的区别。方法 采用ＡＢＣ－ＡＰ法结合多种Ｂ淋巴细胞相关单克隆抗体,对７８例初发Ｂ－ＡＬＬ（均为ＣＤ＾－１０的病例）、２１例初发ＮＨＬ和２５例初发ＣＬＬ患者进行免疫表型检测。结果 ＣＤ＾－１０的Ｂ－ＡＬＬ患者的白血病细胞以ＣＤ１９和ＨＬＡ－ＤＲ呈高阳性率表达;ＮＨＬ患者的肿瘤细胞以ＣＤ     

遗传性红细胞膜病与红细胞膜蛋白的基因改变

遗传性红细胞膜病，包括遗传性球形细胞增多症（HS）、遗传性椭圆形细胞增多症（HE）、遗传性热异形细胞增多症（HPP）、东南亚卵圆形细胞增多症（SAO）和遗传性口形细胞增多症（HSt）等。这些疾病大多具有临床和实验室的异质性。近年来对其分子水平的研究显示在这些疾病中也呈现出明显的遗传学异质性，尤其是在HS中，几乎每个家系都有球形细胞增多症基因自己独特的一个突变。     

网织红细胞血红蛋白含量测定对小细胞贫血分类的意义

目的:研究网织红细胞血红蛋白含量(Ret-He)在缺铁性贫血(IDA)、慢性病贫血(ACD)、ACD伴缺铁(CDID)和地中海贫血等几种小细胞低色素性贫血鉴别诊断中的意义。方法:用Sysmex XT-4000i全自动血细胞分析仪对43例IDA患者、31例ACD患者、66例CDID患者、19例地中海贫血患者及50例正常体检者的抗凝静脉血标本测定Ret-He值。结果:Ret-He均数在IDA组与其他4组间差异均有统计学意义(P0.05),所有小细胞低色素性贫血组与正常对照组间Ret-He差异均有统计学意义(P<0.05)。当临界值为20.9pg时,Ret-He诊断IDA的特异度为83.7%,灵敏度为57.1%;Ret-He和血清铁蛋白(SF)的受试者操作特征曲线(ROC)下面积(AUC)分别为0.759和0.641。结论:在诊断IDA时,Ret-He可辅助可溶性转铁蛋白受体(sTfR)指标作为其诊断依据。在鉴别IDA与ACD、地中海贫血、CDID时,Ret-He可作为较重要的鉴别依据。     

抗心磷脂抗体在血液病患者中的改变

抗磷脂抗体 (ＡＰＡ)是一类异质免疫球蛋白 ,在体内可以与带负电的磷脂结合 ,在参与凝血过程时 ,影响多种依赖磷脂的反应体系 ,可引起凝血功能的紊乱。目前认为抗磷脂抗体与血栓形成关系甚为密切[1,2 ] 。抗磷脂抗体可分为狼疮样抗凝物 (ｌｕｐｕｓ ｔｙｐｅａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔｓ,ＬＡＣ)和抗心磷脂抗体 (ａｎｔｉ ｃａｒｄｉｏｌｉｐｉｎａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ ,ＡＣＡ)两大类。近年来对恶性血液病的研究发现 ,在恶性血液病的病程进展中常可以伴有血栓和(或 )弥散性血管内凝血 (ＤＩＣ)的出现。为了进一步研究ＡＰＡ与血液病患者出…     

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺陷症基因突变的检测

目的 研究一例遗传性凝血因子ⅩⅢ（FⅩⅢ）缺陷症家系的基因缺陷。方法 采用PCR、核苷酸测序的方法对该家系先证者及其家属外周血白细胞基因组DNA的FⅩⅢA基因进行检测。结果 先证者第72045位缺失两个核苷酸A，位于外显子5；先证者的父母及先证者的姐姐分别在DNA水平相同位点呈杂合缺失。结论 这例遗传性凝血因子FⅩⅢ缺陷症是由于FⅩⅢA基因缺陷造成。