变应性肉芽肿性血管炎相关周围神经病一例的临床病理特点

变应性肉芽肿性血管炎（AGV）是累及多系统、多器官的结缔组织病，是嗜酸性粒细胞增多症的一个类型。本病的临床表现多种多样，以呼吸道症状为主。因常累及周围神经系统而受到神经科医生的重视。国内尚未见到有关ACV相关周围神经病（AGVAN）的报道。我们诊断1例AGVAN，报道如下。     

脑桥毛细血管扩张症合并Meige综合征一例

正患者女性,39岁,主因头部和颈部不自主运动9个月,于2015年5月12日入院。患者于9个月前(2014年8月中旬)孕6周感冒后,自觉双眼发干、畏光,眼球转动时摩疼感,挤眼可缓解,相继出现不自主咂嘴、抬舌、咬牙,右侧面部紧绷感;2014年9月上述症状更加明显,并出现发音不清、音量减小、音调升高,饮水呛咳,咀嚼速度增快,右侧颈部僵硬感。2015年2月出现持续性向右侧斜颈,不自主点头,当地医院诊断为"多动症"。2015年3月上述症     

HIV相关性周围神经病诊治进展

周围神经病是人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus, HIV）感染者最常见的神经系统疾病,临床表现以远端对称性周围神经病、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病及多发性单神经病最为常见,严重影响患者的生活质量。本文旨在通过分析HIV相关性周围神经病（HIV peripheral neuropathy,HIV PN）的病理生理变化及发病机制,深入了解HIV PN的临床表现,总结其诊治经验,从而指导临床医师正确认识、合理预防、规范诊治该病。     

水通道蛋白4抗体在视神经脊髓炎发病机制中的作用

视神经脊髓炎(NMO)是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病,既往在其与多发性硬化的关系上一直存有争议,水通道蛋白4( AQP4)抗体的发现,不但为NMO是独立于MS的疾病实体提供了新的证据支持,而且把NMO的研究推上了一个新的水平.该文就AQP4抗体在NMO发病机制中的作用,包括介导星形胶质细胞损伤...     

自发性低颅压综合征临床研究

目的研究自发性低颅压综合征(SIH)的临床、脑脊液及影像学特点。方法回顾性分析14例SIH住院病例,观察其临床表现、脑脊液压力、常规生化指标及头颅影像学特点。结果所有病例均有特征性的直立性头痛,多数患者以额颞部头痛为主,伴随有恶心、耳鸣、听力下降等症状,可出现脑神经受累及脑膜刺激征,腰穿结果颅内压均低于70 mm H2O(1 cm H2O=0.098 kPa),脑脊液均有不同程度的细胞数和蛋白增高。头颅磁共振成像(MRI)加强扫描均有广泛脑膜强化。结论了解SIH临床、脑脊液及影像学特点至关重要,头颅MRI加强扫描是SIH检出的有效检查手段。     

面神经功能诊断对指导针刺治疗面神经炎的意义

文章对面神经炎的病理变化及临床表现进行分析，指出针灸治疗面神经炎时，应注意评价面神经功能，进行面神经损伤的定位、定量诊断；主张根据病变部位的高低、神经变性的轻重而采用不同的治疗方法；认为疗效的优劣、疗程的长短已及是否有后遗症等，均与面神经变性程度有关。认为只有正确评价面神经功能状态和损害程度，才是抓住了面神经炎康复过程中的主要矛盾，这对疾病的康复及临床科研均有重要意义。     

多发性硬化患者CD4+T细胞上钾离子通道表达的变化

目的研究多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者髓鞘反应性CD4 T淋巴细胞上电压依赖性钾离子通道Kv 1.3 mRNA表达的变化。方法采用一步法逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)测定MS急性期患者17例、干扰素(INF--β1b)治疗后MS缓解期患者16例和正常对照10例在不同条件下的CD4 T淋巴细胞上电压依赖性钾离子通道Kv 1.3 mRNA表达的变化。结果3组研究对象CD4 T淋巴细胞上均有Kv 1.3 mRNA表达,无论外周血CD4 T淋巴细胞还是髓鞘反应性CD4 T淋巴细胞,MS急性期组和MS缓解期组Kv 1.3 mRNA的表达水平较正常对照组高(0.68±0.08)vs(0.59±0.08),(0.60±0.07)vs(0.59±0.08),(0.76±0.07)vs(0.57±0.06),(0.67±0.08)vs(0.57±0.06)(均P<0.01);髓鞘碱性蛋白(MBP)刺激后MS急性期组及缓解期组CD4 T淋巴细胞上Kv 1.3 mRNA表达增强(0.76±0.07)vs(0.68±0.08),(0.67±0.08)vs(0.60±0.07)(均P<0.05),而正常对照组Kv 1.3 mRNA表达无明显变化。结论MS患者髓鞘反应性CD4 T上电压依赖性钾离子通道Kv 1.3分子水平上的表达上调可能成为治疗MS的新靶点。     

中枢神经系统炎性脱髓鞘患者血清AQP-4抗体与细胞因子的研究

目的研究中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者血清水通道蛋白(AQP-4)抗体、细胞因子干扰素-γ(IFN-γ)及白细胞介素-4(IL-4)水平,以及AQP-4抗体与IFN-γ和IL-4间的相关性,探讨视神经脊髓炎(NMO)和多发性硬化(MS)的发病机制。方法入选患者共130例,其中NMO患者41例,MS患者59例,临床孤立综合征(CIS)患者15例,其他神经系统疾病患者15例。采用细胞转染的间接免疫荧光法检测患者血清AQP-4抗体滴度,ELISA法检测患者血清IFN-γ和IL-4水平,比较各组患者血清AQP-4抗体、IFN-γ和IL-4水平并分析AQP-4抗体与IFN-γ及IL-4的相关性。结果 NMO组血清AQP-4抗体滴度显著高于MS组、CIS组及其他疾病组(均P0.05),而IFN-γ和IL-4水平与另3组比较差异无统计学意义(均P0.05);MS组血清AQP-4抗体滴度与CIS组及其他疾病组比较差异无统计学意义(均P0.05)。NMO组血清AQP-4抗体滴度与IFN-γ和IL-4呈正相关(r分别为0.36、0.35,均P0.05),MS组血清AQP-4抗体滴度与IFN-γ及IL-4无相关性(r分别为0.03、-0.10,均P0.05)。结论血清AQP-4抗体可用于鉴别NMO和MS及其他炎性脱髓鞘病;NMO患者血清AQP-4抗体增高可能与细胞因子IFN-γ和IL-4有一定关系。     

多发性硬化PET代谢显像与MRI和病理对照研究

目的 比较磁共振成像(MRI)检查和正电子发射断层显像(PET)及病理对判定脑内多发性硬化(MS)，尤其是脱髓鞘假瘤及疾病分期的价值。方法 经临床明确诊断的MS2例．均经过MRI扫描，T1、T2加权，行PET显像，将两者进行比较，其中1例病灶做病理检查。结果 2例MRI扫描T1WI表现为低信号．T2WI可见明确高信号，例2呈团块状。PET显像：例1右侧顶叶、左侧小脑半球等处可见形态欠规则的稍高代谢灶；例2左侧顶叶、颞叶及枕叶皮层及皮层下显示较大范围代谢降低区。病理学检查证实病灶处有大量泡沫样细胞(CD68^ )及增生的胶质细胞，病灶区血管周围T淋巴细胞浸润呈套袖状，髓鞘染色显示髓鞘脱失。结论 使用PET技术可辅助判定脑内白质区病灶是急性期还是非急性期，并可协助鉴别脱髓鞘假瘤与颅内肿瘤，同时能为MS患者脑功能异常与病蛮的范围的关系提供良好依据。     

貌似蛛网膜下腔出血的自发性低颅压综合征

目的探讨临床貌似蛛网膜下腔出血（SAH）的自发性低颅压综合征（SIH）患者的临床、脑脊液及影像学特征及鉴别要点。方法回顾性分析14例SIH住院病例，观察其临床表现、脑脊液压力、常规生化指标及头颅影像学特点。结果所有SIH病例均有直立性头痛，多数病人伴随有恶心等症状，可出现脑神经受累及脑膜刺激征，腰穿脑脊液均有不同程度的细胞数和蛋白增高，头颅MRI加强扫描有广泛脑膜强化。结论了解SIH临床、脑脊液及影像学特点对于鉴别SIH与SAH至关重要，直立性头痛、腰穿压力、病程、头颅MRI加强扫描等是鉴别SIH与SAH的有效方法。