小儿癫痫持续状态的治疗进展

癫痫持续状态( Status Epilepticus,SE)是一种在儿科常见的威胁生命的神经系统急症,其发病率为每年18/10万人～23/10万人,病死率为2％～6％[1].有证据表明,痫性发作持续时间越长,患儿对抗癫痫药物的敏感性越低,控制发作的可能性越小.因此,在临床上需要尽早识别和规范治疗癫痫持续状态.     

儿童MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征3例报告

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendro-cyte glycoprotein,MOG)是中枢神经系统少突胶质细胞膜表面最外层的一种糖蛋白,具有高度免疫原性。近年来研究表明,MOG抗体可在不同中枢神经系统脱髓鞘疾病谱中检测到,包括急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、水通道蛋白4(AQP4)抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、横贯性脊髓炎(TM)、视神经炎(ON)等[1]。     

大肠杆菌与肺炎链球菌所致儿童化脓性脑膜炎临床特点对比分析

目的 比较大肠杆菌与肺炎链球菌所致儿童化脓性脑膜炎 （简称化脑）的临床特征的差异,为临床病原学不明情况下化脑患儿抗生素的选择提供帮助。方法 回顾性比较分析大肠杆菌 （n=12）与肺炎链球菌 （n=15）所致化脑患儿的临床资料。结果 大肠杆菌组发病年龄39℃）及意识障碍发生率、首诊白细胞计数增高 （>12×109/L）的患儿比例显著低于肺炎链球菌组。两组间脑脊液常规及生化检查结果比较差异无统计学意义。大肠杆菌与肺炎链球菌对头孢类抗生素耐药率均较高,对氯霉素敏感率>90%;大肠杆菌对美罗培南100% 敏感,肺炎链球菌对万古霉素100% 敏感。结论 大肠杆菌与肺炎链球菌所致儿童化脑的临床特征存在差异。对于高热、意识障碍、血白细胞计数增高的化脑患儿可考虑肺炎链球菌感染;而年龄<3 个月,呈中低热、抽搐频繁、血白细胞计数<12×109/L的患儿可考虑大肠杆菌感染。     

儿童桥本脑病5例临床分析

目的　通过总结儿童桥本脑病的临床特点，提高儿科医师对该病的认识，以期早期诊断及治疗、改善预后。方法　回顾性分析2014年1月至2018年12月重庆医科大学附属儿童医院临床诊断的5例儿童桥本脑病临床资料，总结其临床表现、辅助检查结果、诊治经过及预后。结果　5例桥本脑病患儿中男2例，女3例，年龄10岁6月龄至14岁4月龄；主要临床表现包括精神行为异常（4/5）、认知障碍（4/5）、癫痫发作（4/5）、不自主运动（2/5）及睡眠障碍（2/5）；5例患儿血清抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab）和抗甲状腺球蛋白抗体（TG-Ab ）均明显升高；脑电图均提示背景弥漫性慢化、头颅磁共振成像（MRI）均无异常、血及脑脊液自身免疫性脑炎抗体检测均为阴性，3例患儿脑脊液生化检测提示蛋白轻度升高；5例患儿在予以激素治疗后病情均逐渐好转。结论 儿童桥本脑病罕见，主要以精神行为异常、认知障碍、癫痫发作为主要表现，血清TPO-Ab和TG-Ab显著升高为其特点，早期激素治疗，效果显著、预后良好。     

ATP1A3 基因突变致儿童交替性偏瘫2 例报告并文献复习

目的 探讨儿童交替性偏瘫的临床表现、基因诊断及治疗方法。方法 回顾性分析2例交替性偏瘫患儿的临床资料,并进行相关文献复习。结果 2例患儿均为女性,分别于4月龄、6月龄起病,1例的首发症状为交替性偏瘫,另1例的首发症状为惊厥,并于病程第2年出现交替性偏瘫。ATP1A3基因测序显示,2例患儿分别存在c.2401GA(p.D801N)和c.2731GC(p.A911P)杂合错义突变,后者在人类基因突变数据库(HGMD)专业版中尚未见报道。结论 对临床诊断交替性偏瘫的患儿,建议行ATP1A3基因筛查,有助于确诊及遗传咨询。     

儿童桥本脑病5例临床分析

目的通过总结儿童桥本脑病的临床特点,提高儿科医师对该病的认识,以期早期诊断及治疗、改善预后。方法回顾性分析2014年1月至2018年12月重庆医科大学附属儿童医院临床诊断的5例儿童桥本脑病临床资料,总结其临床表现、辅助检查结果、诊治经过及预后。结果5例桥本脑病患儿中男2例,女3例,年龄10岁6月龄至14岁4月龄;主要临床表现包括精神行为异常(4/5)、认知障碍(4/5)、癫痫发作(4/5)、不自主运动(2/5)及睡眠障碍(2/5);5例患儿血清抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)和抗甲状腺球蛋白抗体(TG-Ab)均明显升高;脑电图均提示背景弥漫性慢化、头颅磁共振成像(MRI)均无异常、血及脑脊液自身免疫性脑炎抗体检测均为阴性,3例患儿脑脊液生化检测提示蛋白轻度升高;5例患儿在予以激素治疗后病情均逐渐好转。结论儿童桥本脑病罕见,主要以精神行为异常、认知障碍、癫痫发作为主要表现,血清TPO-Ab和TG-Ab显著升高为其特点,早期激素治疗,效果显著、预后良好。