小儿系统性红斑狼疮贫血27例临床分析

目的 :了解小儿系统性红斑狼疮 (SLE)贫血的临床及实验室检查特点 ,以减少及避免早期误诊。方法 :对 5 7例小儿SLE的临床资料进行回顾性研究 ,将其中 2 7例有贫血表现患儿的临床症状及实验室检查作一分析。结果 :5 7例小儿SLE中贫血发生率为 47 4% ( 2 7/ 5 7) ,伴Coombs阳性患儿常以贫血为首发症状或主要症状。AIHA组贫血程度较非AIHA组为重 ,网织红细胞增高比非AIHA组明显 ,P <0 0 5 ,有统计学意义 ,而白细胞计数、血小板数量两组比较无显著性差异 ;血沉和C反应蛋白等反映疾病活动度的指标亦无显著性差异 ;AIHA组血中补体C3 降低较非AIHA组明显 ,P <0 0 5 ,有统计学意义。结论 :贫血为SLE较为常见的症状 ,以自身免疫性溶血性贫血 (AIHA )为主要或首发表现的SLE患儿容易误诊。     

儿童急性淋巴细胞白血病髓系抗原的表达

急性淋巴细胞白血病 (ALL)是儿童最常见的急性白血病 ,约占白血病患儿总数的 75 %。应用单克隆抗体 (McAb)可精确地鉴定细胞表面或胞浆中免疫标志 ,分析细胞的分化阶段 ,对临床诊断、治疗与预后有重要的指导意义。大多数ALL患者的白血病细胞仅表达淋巴细胞抗原 ,但也有部分同时表达髓系抗原 ,ALL髓系抗原表达与临床及预后的关系目前尚无统一的结论。我们对本院收治的 2 9例儿童ALL免疫表型进行分析 ,旨在探讨儿童ALL髓系抗原表达与临床表现及预后的关系。1　资料与方法1.1.　一般资料　 2 9例均为 2 0 0 0年 1月— 2 0 0 3年 4月本院…     

小儿脊髓性肌萎缩32例临床分析

小儿脊髓性肌萎缩是儿童最常见的致死性常染色体隐性遗传病之一 ,临床表现为进行性对称性肌肉萎缩和肌无力。现将 1981～ 2 0 0 0年在我院诊断的 32例患者进行临床分析如下。1　临床资料1.1　纳入标准　具备以下 3条以上。①以进行性肌松驰为特征伴有反复呼吸道感染 ;②双侧对称性肌萎缩、肌张力减弱、腱反射消失或明显减弱 ,以双下肢为重 ;③血清肌酸磷酸肌酶正常 ;④肌电图提示神经源性肌损害 ,肌活检纤维结构模糊不清 ,缺乏横纹。1.2　一般资料　多在 1岁前发病 ,6月前发病共 19例 ,其中有胎动减少 7例 ,均生后发现肢体无力 ;6月至 1岁半…     

铁与慢性病贫血

铁是人体必需的重要微量元素之一 ,参与人体代谢的很多酶均含铁或在一定量的铁存在时才有活性。另一方面 ,铁能通过Ｈａｂｅｒ ｗｅｉｓｓ反应介导羟自由基的产生 ,细胞内铁过多聚集将对细胞和周围组织造成危害。因此 ,机体需要对铁代谢进行精密调节以维持细胞的基本功能 ,避免细胞受到损害。慢性病贫血 (ａｎｅｍｉａｏｆｃｈｒｏｎｉｃｄｉｓｅａｓｅ ,ＡＣＤ)是指在慢性感染、慢性炎症、肿瘤或是近期有重症创伤或外科手术者出现的轻到中度贫血。早在 6 9年前病理学家Ｌｏｃｋｅ首先报道炎性疾病的患者血清铁水平下降 ,当疾病痊愈后 ,血清…     

大剂量免疫球蛋白治疗儿童Evans综合征二例

Ｅｖａｎｓ综合征即自身免疫性溶血性贫血(ＡＩＨＡ)———免疫性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ)综合征。近年来 ,我们以大剂量免疫球蛋白(ＨＤＩＶＩＧ)治疗儿童Ｅｖａｎｓ综合征 2例 ,取得良好疗效。例 1 患儿 ,男 ,6岁。因“面黄半年、加重伴全身皮肤粘膜瘀斑三天”入院。半年前 ,因面黄、发热、呕吐在我院诊断为ＡＩＨＡ ,给予强的松、叶酸等治疗 ,血红蛋白维持在 1 0 0ｇ/Ｌ左右。十八天前 ,患儿因发热、头痛、呕吐在当地按“上感”给予抗炎治疗后好转。三天前 ,患儿全身皮肤出现瘀点、瘀斑、血疱 ,服用强的松治疗无好转 ,转来我院。查体 …