高雪氏病研究的进展

高雪氏病是一种神经鞘磷脂贮积的疾病,由于缺乏酸性β-葡萄糖苷酶所致,系常染色体隐性遗传.1882年Gaucher氏首先描述,故称高雪氏病,是脂质沉积病中最常见的疾病.本文拟就近年来对此病研究的进展进行综述报道.发病率和遗传高雪氏病在全人类均可发病,Fredrick及Sloan(1972)提出本病可分为三型:Ⅰ型为成人型或非神经病变型,Ⅱ型为婴儿型或神经病变型,Ⅲ型为青年型或亚急性神经病变型.此病虽是世界各地内外科门诊中最常见的脂质沉积病,但在犹太人成年型高     

慢性丙肝患者与干扰素联合利巴韦林治疗相关的急性胰腺炎

急性胰腺炎是干扰素(IFN)和利巴韦林(RBV)治疗过程中一种罕见的并发症。本研究的目的是确定在采用IFN和R BV治疗的慢性丙型肝炎病毒(HCV)感染患者中急性胰腺炎的发病率、临床表现和转归。我们对1706例用IFNα-2b和RBV治疗的H CV感染患者进行了回顾性分析。药物诱发急性胰腺炎的诊断依据是上腹部疼痛、淀粉酶和脂肪酶水平的升高,以及缺乏可引起胰腺炎的其他病因。1706例采用IFNα-2b和R BV治疗的H CV感染者中有7例(0.4%,95%CI0.2%～0.8%)诊断为急性胰腺炎。患者(4例男性和3例女性)的平均年龄是51.4±4.7岁,在发展成急性胰腺炎…     

评《临床合理用药》

评《临床合理用药》余泽瑷（上海电力医院，上海２０００５０）关键词药物筛选，药物剂量效应关系，用药计划表当前新药发展极快，而真正具有科学性、先进性、准确性、实用性的书籍，能据以合理用药、解决需要的不很多。罗建仲主任医师以坚强的工作毅力，编著了《临床合理...     

多发性硬化患者血清尿酸水平变化的研究

目的　探讨多发性硬化 (MS)患者血清尿酸 (UA)水平的变化及其临床意义。方法　采用酶定量分析法对 4 3例MS患者和 4 5名正常对照者的血清UA水平进行检测。结果　MS组血清UA水平明显低于对照组 (P <0 0 1)。MS组中病程越长 (P <0 0 1)、神经伤残程度越重 (DSS评分越高 ) (P <0 0 5 ) ,血清UA水平越低 ;女性患者UA水平明显低于男性患者 (P <0 0 0 1) ;经过糖皮质激素治疗后血清UA水平明显回升 (P <0 0 0 1) ,但治疗前血清UA水平越低则疗效越差 (P <0 0 1、P <0 0 5 )。结论　MS患者血清UA水平降低 ,且与MS的病程、伤残程度、疗效及性别密切相关。UA水平升高可能为激素治疗MS的一个作用机制     

儿童波动性听力下降及眩晕与大前庭导水管综合征

由于儿童对眩晕叙述不清，临床症状常不典型，辅助检查不易实施，故诊断比较困难．尤其在以波动性听力下降和眩晕为主诉时，更易误诊。作者对7例反复发作眩晕伴听力下降和耳鸣的患儿进行详细检查发现，其颢骨CT均显示出前庭导水管扩大，说明该征候群也可因先天性耳畸形所致。当宽大畸形的前庭导水管导致功能上的障碍时，它不仅可使内淋巴液稀释，内耳电解质失衡，还可能影响内耳免疫机制，但波动性听力下降的原因，目前还不清楚。对儿童眩晕伴感音神经性听力下降患者做诊断时应考虑到先天性耳畸形。并应积极治疗．力求保证患儿能在学语期有较好的听力。     

宫内节育器Cu-7与盆腔炎症发生率的重新分析

当今世界避孕方法的选择,口服避孕药占第一位,IUD占第二位。70年代初期Cu-7被批准使用,关于Cu-7与盆腔炎性疾病发生率,食品、药品管理局(FDA)确切的资料。Searle在1971年8月Cu-7新药申请报告中报道为2.02/100使用者/年,1972年12月给     

阴道避孕环和避孕贴片的多中心比较——一项随机对照试验

虽然口服避孕药(OC)是最普遍应用的节育措施,但因需要每日服用,实际有效性远远低于其预期效能.     

短期应用尼尔雌醇对绝经妇女生殖系统的影响

目的观察绝经后短期应用尼尔雌醇对妇女生殖系统包括阴道、宫颈、子宫及卵巢的影响。方法服药组和对照组FSH、E2水平、阴道细胞、宫颈刮片、经阴道彩色多普勒超声检查卵巢大小、子宫大小、子宫内膜厚度以及用涂片免疫组化法测定子宫内膜细胞的PCNA。结果两组血生殖激素水平均为绝经状态，服药组FSH略低于对照组（P〈0．05）：两组E2水平相仿（P〉0．05）。两组阴道上皮成熟值差异有非常显著性（P〈0．001）。两组宫颈刮片检查均正常。两组子宫体积、子宫内膜厚度、卵巢体积以及宫腔收集液中内膜细胞涂片PCNA指数差异无显著性（P〉0．05）。结论绝经妇女短期应用尼尔雌醇能促进阴道上皮生长，具有正性效应；对宫颈、子宫及内膜无明显不良增殖影响；对生殖系统是安全有效的。     

不同剂量的阿米卡星对小儿尿β2-微球蛋白的影响

目的：监测阿米卡星的肾毒性并探讨其安全剂量和疗程。方法：对１２０例感染性疾病患儿分别使用阿米卡星７．５,１０,１５ｍｇ·ｋｇ－１·ｄ－１,治疗３ｄ及７ｄ后用放射免疫分析法测尿β２微球蛋白（β２ＭＧ）,及血β２ＭＧ（ｎ＝３６）,用速率法测尿素氮（ＢＵＮ）,肌酐（Ｃｒ）（ｎ＝３６）。结果：尿β２ＭＧ升高率,１５ｍｇ·ｋｇ－１·ｄ－１组显著高于７．５ｍｇ·ｋｇ－１·ｄ－１组（Ｐ＜０．０１）;１０ｍｇ·ｋｇ－１·ｄ－１组与７．５ｍｇ·ｋｇ－１·ｄ－１组差异无显著性（Ｐ＞０．０５）。三组血β２ＭＧ、ＢＵＮ、Ｃｒ的均数与健康对照组相比,差异无显著性（Ｐ均＞０．０５）。结论：尿β２ＭＧ是评价阿米卡星肾毒性特异的敏感的指标,儿童阿米卡星的安全剂量是７．５～１０ｍｇ·ｋｇ－１·ｄ－１。     

腹腔镜Nissen胃底折叠术治疗胃食管反流病

目的 探讨腹腔镜Nissen胃底折叠术治疗胃食管反流病的效果.方法 对近2年来收治的109例胃食管反流病实施腹腔镜Nissen胃底折叠术患者的临床资料进行回顾性分析.结果 108例成功完成手术.1例因难以控制的脾上极胃短血管出血而中转开腹.手术用时30-245(平均68.1)min,术中出血5～450(平均30.0)mL;术后住院天数2～8(平均4.2)天.术后102例获3～27个月的随访,7例失访.随访患者中99例(97.1%)反酸、烧心等消化道症状基本消失,2例(2.0%)明显缓解,1例(0.9%)无效.术后2例出现较严重的吞咽困难,1例严重上腹胀气,2例腹泻,1例出现术后食管裂孔疝.结论 腹腔镜Nissen胃底折叠术是治疗胃食管反流病的一种微创、安全、有效的治疗方法.