卵巢硬化性间质瘤5例临床病理分析

目的 探讨卵巢硬化性间质瘤的临床病理特点、免疫学表型、诊断及鉴别诊断要点.方法 回顾5例卵巢硬化性间质瘤的临床资料,进行病理组织形态学观察及免疫组化染色,复习相关文献综合分析.结果 5例患者发病年龄14～66岁,均为单侧发生,左侧4例,右侧1例.临床表现:月经周期紊乱2例,盆腔包块1例,绝经后阴道不规则流血1例,无症状1例.病理组织学特点:典型的假小叶结构,肿瘤细胞形态多样,可见空泡样肿瘤细胞杂乱分布,血管丰富.免疫组化染色:5例肿瘤细胞α抑制素、波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、孕激素受体均(+),细胞角蛋白、上皮膜抗原均(一).1例肿瘤细胞钙网蛋白(+),1例灶区结蛋白(+).特殊染色显示:肿瘤细胞过碘酸-雪夫染色均(一),网状纤维围绕单个肿瘤细胞.结论 卵巢硬化性间质瘤好发于年轻女性,肿瘤细胞形态温和,诊断上要与卵巢间叶源性肿瘤鉴别,手术切除后多无复发,预后好.     

伴有ALK基因融合的Spitz痣、非典型Spitz肿瘤的临床病理学特征

Spitz肿瘤是一组发生于青年人,主要由梭形及上皮样肿瘤细胞组成的黑色素细胞肿瘤。 Spitz黑色素肿瘤包括良性的Spitz痣,恶性潜能未定的非典型Spitz肿瘤和Spitz样恶性黑色素瘤。目前通过皮肤病理学形态上鉴别惰性病变或是侵袭性致命肿瘤仍是一个难题。有研究表明, Spitz肿瘤存在包括ALK基因融合在内的多种基因融合,且这些基因融合肿瘤具有特定的临床病理特点。为此作者对17例伴有ALK基因融合的Spitz肿瘤(5例Spitz痣和12例非典型Spitz肿瘤)组织病理学特征与基因融合之间的相关性进行分析。本组男性9例,女性8例,年龄2~35岁,病变以下肢多见,厚度1．1~6 mm,最特征的组织病理学表现为梭形交错排列的黑色素细胞在真皮层呈丛状生长,除免疫组化ALK阳性外,所有病例均经FISH证实有ALK基因重排。经PCR检测确认,其中11例为TMP3-ALK融合(5例Spitz痣和6例非典型Spitz肿瘤),6例DCTN1-ALK基因融合均为非典型Spitz肿瘤。形态学上伴DCTN1-ALK基因融合的肿瘤瘤细胞更具多形性,且2例还有前哨淋巴结的转移。作者认为, Spitz痣/肿瘤存在明确的不同分子亚型,需要对伴有基因融合Spitz肿瘤的生物学行为及其临床意义进行更深入的研究。     

鼻咽巨大零细胞垂体腺瘤1例

患者女性,42岁,1年前因持续双侧鼻塞行CT检查,示鼻咽顶后壁巨大占位,颅底骨破坏;鼻咽部MRI平扫:颅底斜坡处软组织肿块影,大小4.4 cm×4.3 cm,侵及后组筛窦及鼻道,侵犯双侧蝶窦及右侧海绵窦(图1);鼻咽镜下见鼻咽部顶壁巨大新生物,表面有轻度糜烂.