儿童急性早幼粒细胞白血病51例临床分析

本文就河北医科大学第二医院儿科自 1995年 1月至2 0 0 2年 1月收治的儿童APL 5 1例进行总结、分析 ,报道如下。一般资料 :5 1例均为初诊患儿 ,男 30例 ,女 2 1例 ,确诊年龄最小为 1 5岁 ,最大年龄为 14岁 ,年龄中位数为10 2岁。诊断依据 1986年杭州会议及 1993年北海市会议所定分型标准。临床表现 :5 1例患儿以面色苍白、皮肤粘膜出血及发热为首发症状 ,其中面色苍白伴乏力 4 5例 ,占 88 37% ,皮肤粘膜出血 4 2例 ,占 82 35 % ,发热 37例 ,占 72 5 5 % ,肝脾肿大 (多为轻度肿大 ) 18例 ,占 35 3%。实验室检查 :WBC <4× 10 9/L 2 8…     

急性白血病儿童黑色素瘤特异性抗原基因表达的意义

目的检测黑色素瘤特异性抗原(PRAME)基因在急性白血病儿童中的表达,并探讨其临床意义。方法用半定量逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测72例急性白血病(AL)患儿及20例对照者骨髓或外周血中PRAME基因mRNA的表达,并对PRAME基因mRNA表达阳性者进行动态检测。结果急性白血病患儿确诊时PRAME基因的阳性表达率为40.28%,其中45例急性淋巴细胞白血病患儿阳性表达率为40.0%,27例急性髓细胞白血病患儿中PRAME基因的阳性表达率为40.74%,两者之间无显著差异(P>0.05);而对照组均为阴性表达。PRAME基因的表达在白血病缓解期明显降低,当病情复发时PRAME基因的表达再次上升。结论PRAME基因在儿童AL中有较高水平表达,其动态变化与预后密切相关,可作为儿童AL微小残留病变的一个监测指标,对判断预后、指导治疗有重要意义。     

Bcl-2和Bax蛋白在急性白血病细胞中的表达及与化疗反应的关系

ｂｃｌ2与ｂａｘ是一对调控细胞凋亡的同源基因,Ｂｃｌ2高表达可阻抑细胞凋亡的发生,ｂａｘ可拮抗ｂｃｌ2的抗凋亡效应,起着加速细胞凋亡的作用。我们对41例急性白血病(ＡＬ)患儿白血病细胞Ｂｃｌ2蛋白表达水平及其与Ｂａｘ蛋白共表达方式对化疗的影响进行了研究,探讨人类白血病细胞Ｂｃｌ2蛋白与Ｂａｘ蛋白不同表达方式与化疗反应的关系。对象41例ＡＬ包括初发未治30例,复发难治11例。其中急性淋巴细胞白血病(ＡＬＬ)22例,急性非淋巴细胞白血病(ＡＮＬＬ)19例。男30例,女11例;年龄11月～14岁。分型、分类及治疗方案依据1993年《小儿急性白…     

急性白血病患儿血浆基质细胞衍生因子-1及其受体CXCR4表达的临床意义

目的探讨儿童急性白血病(AL)血浆基质细胞衍生因子-1(SDF-1)的水平和骨髓细胞表面CXCR4的表达及其临床意义。方法收集50例AL患儿、20例健康儿童和10例非恶性血液病患儿(对照组)。采用ELISA法分别检测AL患儿初诊时、缓解6个月、复发时和对照组儿童外周血浆SDF-1水平。用流式细胞仪检测50例AL患儿初诊时和10例非恶性血液病患儿骨髓细胞表面CXCR4的表达。结果1.AL初诊组和缓解组血浆SDF-1水平明显高于对照组(Pa<0.01),且初诊组高于缓解组(P<0.01);急性淋巴细胞白血病(ALL)组血浆SDF-1水平高于急性髓细胞白血病(AML)组(P<0.01);SDF-1水平在ALL和AML各亚型之间差异无统计学意义;复发的4例患儿,其血浆SDF-1水平在初诊时和复发时均高于缓解时(Pa<0.05);髓外浸润组SDF-1水平与非髓外浸润组比较差异无统计学意义(P>0.05)。2.AL患儿骨髓细胞表面CXCR4的相对荧光强度明显高于对照组(P<0.01);ALL组高于AML组(P<0.01);CXCR4在ALL的L1组与L2组的表达,无统计学差异,但T-ALL组高于B-ALL组(P<0.05...     

小儿非溶血性输血反应的临床观察

于1988年1月～1989年5月对本院住院病人205例次输血中所发生的非溶血性输血反应进行了观察,其输血反应发生率为9.76%。影响输血反应的因素与性别、年龄、血型及病种无关,而与输血次数呈正相关。同时观察了氟美松对预防非溶血性输血反应的效果与对照组无显著性差异。     

小儿急性白血病患者血浆纤维结合蛋白测定的临床意义

小儿急性白血病患者血浆纤维结合蛋白测定的临床意义张宝玺，郭稳捷河北医学院附属二院儿科ＴＨＥＣＬＩＮＩＣＡＬＳＩＧＮＩＦＩＣＡＮＣＥＯＦＰＬＡＳＭＡＦＩＢＲＯＮＥＣＴＩＯＮＤＥＴＥＣＴＩＯＮＩＮＣＨＩＤＨＯＯＤＡＣＵＴＥＬＥＵＫＥＭＩＡ￥ＺｈａｎｇＢａ...     

凋亡调控基因在婴幼儿白血病表达及与预后关系

目的 　检测婴幼儿白血病患儿凋亡调控基因bcl- 2表达水平 ,探讨其在婴幼儿白血病发病机制中的作用及对预后的估计。方法 　单克隆抗体荧光流式免疫学方法。结果 　① 2 0例白血病细胞均不同程度表达bcl - 2 ,阳性细胞率为 1 2 5%～6 0 4 %。②bcl- 2高表达患儿具有明显肝脾 /淋巴结肿大 ,有较高比例的骨骼疼痛 ,以及唾液腺、皮肤浸润。③bcl- 2蛋白高表达的患儿初诊时外周血白细胞 (WBC)明显增高 ( >50× 1 0 9/l) ,血小板下降较明显 ( <50× 1 0 9/l) ,脑脊液 (CSF)检查确诊为中枢神经系统白血病 (CNSL)占 1 5例。④bcl- 2高表达的患儿 ,临床缓解率明显下降。结论 　bcl- 2蛋白高表达者 ,临床症状重 ,化疗效果差 ,预后不良。与临床高危因素一致。说明bcl- 2基因蛋白参与细胞凋亡的调控 ,具有临床意义。     

儿童骨髓增生异常综合征40例临床分析

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome．MDS)N造血干细胞增殖和分化异常的克隆性疾病，为了提高对MDS诊断和治疗的认识，现将我院1993-2003年40例MDS患儿的资料分析如下。