线粒体脑肌病的临床及病理超微结构观察1例

临床资料患儿 ,男 ,2 .5ａ。因四肢无力伴语言、智力减退 4个月入院。双手握物无力 ,不能上举 ,行走不稳 ,易跌倒 ,下蹲后不能站起 ,卧床后不能翻身起床。伴有智力减退、语言障碍及构音不清。起病同时出现颜面、躯干皮肤色素增深。入院体检 :体温 37℃ ,脉搏 12 0次 /ｍｉｎ ,血压 80 / 5 0ｍｍＨｇ。智力较同龄儿低下 ,构音不清 ,颜面、躯干皮肤色素沉着。心肺腹部检查无异常。四肢肌力Ⅲ级 ,近端重于远端。双膝反射未引出 ,病理征阴性。血钙、磷、碱性磷酸酶 ,肌酸激酶及其同功酶、乳酸脱氢酶及其同功酶、α 羟丁酸酶、肝肾功能均正常。血…     

小儿急性白血病的形态学、免疫学及细胞遗传学分型与临床分析

为探讨小儿急性白血病（AL）的形态学（M）、免疫学（I）级细胞遗传学（C）分型及其临床意义,对形态学诊断为AL的14例患儿分别用流式细胞仪,单克隆抗体检测作免疫分型,对其中11例用骨 细胞染色体直接培养法,G显带技术作核型分析。结果显示：14例AL中形态学分型为生淋巴细胞白血身（ALL）9例占64．3％,急性髓性白血病（AML）5例占35．7％,免疫学分型证实其中1例ALL是混杂型白血病（HAC）,2例M5分虽是早B－ALL和M3,1例M3定为M4,14例AL形态学分型与免疫分型与免疫分型相符者10例,符合率10例,符合率71．4％,形态学分型与免疫学分型不符合4例占28．6％,14例AL中作细胞遗传学分析11例,检出异常核型3例,栓出率27．3％,在11例细胞遗传学分型的AL中,形态学分型与MIC分型的符合率72．7％,而免疫学分型与MIC分型符合率为100％,表明MIC分型研究对小儿AL的诊断,分型及预后后判断具有一一的重要作用。     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血误诊溶血性贫血1例

患儿男,６月,因进行性面色苍白３月,发热、咳嗽２天于１９９９年５月２０日入院。患儿生后皮肤较白,近３个月进行性面色苍白,无出血,黄疸及酱油色尿。体检：体温３８．５℃左右,脉搏１４０次／分,呼吸４２次／分,发育营养中等,皮肤粘膜苍白,浅表淋巴结未触及,巩膜无黄染,心肺体检无异常,肝脏右肋下２ｃｍ,质软,脾脏未触及。患儿起病前无服药史,父母非近亲婚配,无贫血性疾病等家族史。实验室检查：外周血 ＷＢＣ１７．８ × １０９／Ｌ,Ｎ６６％,中性中幼粒细胞２％,中性晚幼粒细胞７％,中性杆状核细胞１８％,中性分…     

过敏性紫癜患儿血钙、血磷变化临床观察及分析

为了探讨过敏性紫癜(ＨＳＰ)急性期血钙、血磷浓度的变化及意义,对６４例ＨＳＰ急性期患儿进行了血钙测定,同时测定其中３８例患儿的血磷。结果显示:(１)６４例患儿的血钙为:２．１０±０．２６ｍｍｏｌ/Ｌ,仅１例血钙在正常范围均值以上,６５．６%的患儿存在低钙血症,３８例患儿的血磷为:１．４７±０．３４ｍｍｏｌ/Ｌ,４２．１%存在低磷血症。(２)单纯型、关节型、腹型患儿血钙、血磷无显著性差异;关节型合并腹型患儿血钙显著低于单纯型、关节型和腹型患儿;紫癜性肾炎合并腹型和(或无)关节型患儿血钙显著低于其他患儿,血磷显著低于单纯型、关节型和腹型患儿。结论:ＨＳＰ急性期普遍存在血钙降低,近半数患儿存在低磷血症,且病情愈重,血钙、血磷愈低;检测血钙、血磷对评估病情轻重有参考价值。     

血塞通治疗小儿腹型过敏性紫癜35例

我们从 1 998年 5月～ 2 0 0 0年 4月 ,在西医常规治疗小儿腹型过敏性紫癜 ( AP)的基础上 ,配合使用中药制剂血塞通取得满意疗效 ,现报告如下。1　对象与方法1 .1　对象 :从 1 998年 5月～ 2 0 0 0年 4月我院确诊的腹型 AP患儿中 ,选取 60例作为观察对象。其中男 2 6例 ,女 34例 ;年龄 2～ 1 2岁 ,平均 7.4岁 ;病程1～ 60 d,平均 1 1 d,主要临床表现伴肉眼血便 1 2例 ,仅粪便潜血阳性 ( ～ ) 2 3例 ,大便无出血者2 5例。随机分为治疗组 35例 ,对照组 2 5例 ,两组性别、年龄、病程、临床表现经统计学处理无显著性差异。1 .2　方法 :两组…     

小儿急性白血病的形态学、免疫学及细胞遗传学分型与临床分析

为探讨小儿急性白血病 ( AL )的形态学 ( M)、免疫学 ( )及细胞遗传学( C)分型及其临床意义 ,对形态学诊断为 AL的 14例患儿分别用流式细胞仪 ,单克隆抗体检测作免疫分型 ,对其中 11例用骨髓细胞染色体直接培养法 ,G显带技术作核型分析。结果显示 :14例 AL中形态学分型为急性淋巴细胞白血病 ( AL L ) 9例占64.3 % ,急性髓性白血病 ( AML) 5例占 3 5 .7%。免疫学分型证实其中 1例 AL L是混杂型白血病 ( HAC) ,2例 M5分别是早期前 B- ALL和 M3 ,1例 M3 定为 M4。14例 AL形态学分型与免疫分型相符者 10例 ,符合率 71.4 % ,形态学分型与免疫学分型不符合 4例占 2 8.6%。 14例 AL中作细胞遗传学分析 11例 ,检出异常核型 3例 ,检出率2 7.3 % ,在 11例细胞遗传学分型的 AL中 ,形态学分型与 MIC分型的符合率72 .7% ,而免疫学分型与 MIC分型符合率为 10 0 %。表明 MIC分型研究对小儿 AL的诊断、分型及预后判断具有一定的重要作用     

儿童急性再障并胸腔出血一例

儿童急性再障并胸腔出血临床上十分罕见 ,现将我院收治的一例 ,报告如下 :病例介绍　患儿 ,男 ,1 0岁 ,因全身皮肤紫癜半月 ,鼻衄一次于 1 998年 1 2月 1 2日入院。发病前十天曾患感冒 ,服过安乃近二片。入院查体 :Ｔ 37.7℃ ,Ｐ 1 2 0次 /分 ,ＢＰ 80 /5 0ｍｍＨｇ。神清 ,精神差 ,贫血貌 ,全身皮肤散在大小不等之瘀斑瘀点 ,全身浅表淋巴结无肿大 ,呼吸稍急促 ,心肺无异常 ,腹软 ,肝脾肋下未及。实验室检查 :Ｈｂ 5 1ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1 .75×1 0 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 2 .0× 1 0 9/Ｌ ,Ｎ 0 .2 ,Ｌ 0 .8,ＰＬＴ 30× 1 0 9/Ｌ ,出血时间 4分钟 ,凝…     

综合康复治疗脑性瘫痪儿尖足的近期疗效观察

尖足又称芭蕾足,是小儿脑性瘫痪 (cerebral palsy CP)痉挛型中最常见的症状,它对患儿的站立行走影响很大。对此采取局部重点的综合康复治疗,近期效果较好。 1 对象与方法 1996年 12月～ 2000年 12月在本院治疗的 280例 CP患儿中,具备以下 3点者为观察对象： (1)CP痉挛型,尖足症状明显。 (2)年龄小于 5周岁。 (3)连续治疗 10d以上。共计 22例,男 14例,女 8例,最小 7个月,最大 4岁 10个月,平均 2.1岁。典型症状：抱立患儿悬空下肢,双足尖朝下,足跟上提,常伴有大腿内收,双下肢伸直并拢或交叉呈剪刀状,扶站时足尖着地,足跟…     

云南地区儿童难治性肾病综合征31例肾穿刺检查分析

目的:了解云南儿童难治性肾病综合征患儿的肾组织活检类型.方法:总结2005年至2009年治疗的有完整肾穿刺病理检查结果的原发于肾小球的难治性肾病综合征患儿31例,年龄5～14岁,病程5月～5年的肾组织活检报告,并进行分析.结果:31例肾组织活检病理类型,弥漫性系膜增生性肾炎占35.5%,局灶性增生性肾炎占19.4%,局灶节段肾小球硬化及玻璃样变占16.1%,IgA肾病占12.9%,IgM肾病占6.5%,膜增殖性肾炎(Ⅱ)占6.5%,膜性肾病(Ⅰ～Ⅱ)占3.2%;31例电镜下均见电子致密物沉积;免疫荧光检查,毛细血管颗粒状沉积物(+)4例,(++)16例,系膜团块状沉积物(++)8例,(+++)3例.提示肾组织免疫损害较重,预后差.结论:云南儿童难治性肾病类型以弥漫性系膜增生性肾炎占首位,与国内资料基本相符.对患儿开展肾穿刺对指导临床诊治及预后判断非常重要.