静脉免疫球蛋白对川崎病相关血液学指标影响的研究

目的探讨大剂量静脉免疫球蛋白（IVIG）治疗后,川崎病（KD）并发冠状动脉病变与冠状动脉正常者血白细胞（WBC）、中性粒细胞、淋巴细胞、血小板（PLT）、C反应蛋白（CRP）及血沉（ESR）的变化情况。方法收集接受IVIG治疗,并且有治疗前后血液学检查结果的KD患者29例,根据超声心动图结果,将KD患者分为冠状动脉正常（NCAL）组和冠状动脉病变（CAL）组,记录两组患者在应用IVIG治疗前与治疗后1周内和2周内静脉血WBC总数及其分类、PLT、CRP和ESR的结果,同时收集24例正常对照者WBC总数及其分类、PLT。结果（1）治疗前NCAL组和CAL组WBC总数及分类与对照组比较,差异均有统计学意义（P〈0．05）;（2）IVIG治疗后CAL组和NCAL组WBC总数、中性粒细胞明显降低,淋巴细胞明显增高（P均〈0．05）;在CAL组,治疗后1周内WBC总数仍高于对照组,而NCAL组WBC总数与对照组比较差异无统计学意义（P〉0．05）。两组PLT变化不受IVIG影响而逐渐增高。（3）IVIG治疗后CAL组CRP与治疗前比较,差异有统计学意义（P〈0．01）,NCAL组治疗后CRP与治疗前比较差异无统计学意义（P〉0．05）。CAL组与NCAL组ESR在治疗后与治疗前比较,差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论KD的发病与中性粒细胞和淋巴细胞比例失衡有关,IVIG可以通过恢复WBC总数及中性粒细胞与淋巴细胞的比例发挥治疗作用。     

年龄依赖性癫痫性脑病的治疗

年龄依赖性癫痫性脑病,包括大田原综合征、婴儿痉挛症与Lennox-Gastaut综合征,属于小儿难治性癫痫。近年来,随着分子生物学和神经免疫学等的发展,此类疾病的治疗取得了一定进展。本文就其药物及外科治疗进展作一综述。     

静脉免疫球蛋白治疗川崎病的临床分析

 目的 观察川崎病（Kawasaki, KD）的临床特征、大量静脉免疫球蛋白（Intravenous Immunoglobulin, IVIG）治疗前后实验室检查的变化以及随访结果。方法 对29例KD患者临床资料、实验室检查和随访结果进行回顾性分析和总结。收集同期住院治疗24例非感染患者作为对照组,记录对照组血液学检查结果,并与KD组进行比较。结果 ①29例KD患者中,IVIG敏感型25例,IVIG无反应型4例;超声心动图结果显示,冠脉正常16例,冠脉扩张（Coronary Artery Dilation, CAD）9例,冠脉瘤（Coronary Artery Aneurism, CAA）4例。②与对照组比较,治疗前KD患者血白细胞（Write Blood Cell, WBC）、中性粒细胞百分比(neutrophilicgranulocyte, N%）明显增高,淋巴细胞百分比（lymphocyte,L%）明显降低,治疗后WBC、N%和L%与对照组比较无显著性差异。③与KD患者治疗前比较,治疗后WBC、N%和 C反应蛋白（C-reactive protein,CRP）明显降低,L%明显升高,血沉（Erythrocyte Sedimentation Rate ,ESR)变化不明显, 血小板（Blood Platelet,PLT）不受治疗影响而逐渐升高。④22例KD患者进行随访,12例冠脉正常者无新发病变,8例CAD完全恢复正常,1例CAA病变加重,1例CAA不完全恢复。结论 大剂量IVIG治疗KD效果满意,WBC、N%、L%和CRP短期内回复正常,可以作为反应急性期病情变化的指标。对IVIG无反应型KD须引起重视,以便及时采取积极有效的治疗措施。     

小儿病毒性心肌炎的药物治疗进展

 目的 综述小儿病毒性心肌炎的治疗进展。方法 以近年来国内外对小儿病毒性心肌炎治疗的研究报道为基础,进行系统总结。结果 笔者主要从抗病毒治疗、免疫球蛋白、免疫抑制治疗、自然产物等几个方面对其进行了深入的研究,目前仍缺乏该病的特异性治疗方法。结论 开展大样本的随机双盲对照临床研究,为确定小儿病毒性心肌炎的治疗策略提供有利证据。     

肺表面活性物质对不同胎龄呼吸窘迫综合征新生儿的疗效

目的 探讨肺表面活性物质(PS)对不同胎龄儿呼吸窘迫综合征(RDS)的疗效差异.方法 选择胎龄28～39周,出生体质量760～3 240 g,经PS治疗的RDS患儿67例.早期组:胎龄28～30周的早期早产儿18例;中期组:胎龄31～33周的中期早产儿28例;晚期组:胎龄34周以上的晚期早产儿和足月儿21例.比较3组PS治疗时RDS的重症程度、PS开始使用时间、第1次使用剂量、总剂量、重复使用例数、氧疗时间、最高吸氧体积分数(FiO2)、机械通气时间等指标.结果 PS治疗时早期组和中期组轻度RDS例数明显多于晚期组(Pa＜0.05).中期组和晚期组重度RDS例数明显多于早期组(Pa＜0.05),PS开始使用时间晚期组明显晚于早、中期组(Pa＜0.05).第1次使用剂量早期组明显多于中、晚期组(Pa＜0.05).使用总剂量和重复使用例数各组间均无统计学差异(Pa＞0.05).机械通气时间早、晚期组明显多于中期组(P=0.040);最高FiO2以晚期组最高(P=0.006).结论 早期早产儿RDS病情轻、开始PS治疗时间早、剂量足,但需氧疗和机械通气时间长;晚期早产儿和足月儿RDS病情危重、开始PS治疗时间晚、剂量不足、需氧疗和机械通气时间长.对晚期早产儿和足月儿RDS治疗应尽早、足量使用PS.     

川崎病并发冠状动脉病变的临床特点

川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS),是一种以全身血管炎为主要病变的疾病,可以导致多系统受累,冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)是急性期最严重的表现,并且与成年后冠脉阻塞和动脉硬化有关~([1.2]).研究发现,性别、发热时间、血白细胞数、血小板、C反应蛋白、血沉和静脉丙种球蛋白(IVIG)初治效果等因素与CAt.的发生有关~([3.4]).但临床上可以经常见到KD患者出现丙氨酸转氨酶(ALT)、天门冬氨酸转氨酶(AST)和乳酸脱氢酶(LDH)升高,这些酶的异常升高与CAI的关系的研究尚不多见.本研究对我科近5年来收治的KD临床特点进行回顾性分析,初步探讨上述指标与CAI的关系,为早期发现CAL和判断KD预后提供依据.     

1例造血干细胞移植后肺移植术后患儿的药学监护

目的 介绍1例干细胞移植后肺移植术后患儿的药学监护,为相关疾病的治疗和药学服务积累经验.方法 临床药师全程参与1例6岁患儿肺移植术后患者的治疗,依据国内外文献和药物的药理学特性结合治疗药物监测(therapeutic drug monitoring,TDM)结果调整优化给药方案,监测药物不良反应.结果 临床药师协助医师...     

婴儿痉挛症治疗进展

婴儿痉挛症是一种难治癫（?）综合征。近年来,随着分子生物学、神经免疫学的发展及抗（?）药物抗（?）机制的深入研究,在婴儿痉挛症的治疗方面,取得了一定成绩。目前传统抗（?）药物的使用日趋减少,新型抗（?）药物有增加趋势。本文介绍了近年来婴儿痉挛症的治疗进展。