安立生坦对异丙肾上腺素诱导大鼠心肌纤维化保护作用及机制研究

目的观察安立生坦对异丙肾上腺素诱导大鼠心肌纤维化保护作用及机制。方法将24只健康成年雄性wistar大鼠随机分为对照组、模型组以及安立生坦组各8只,对照组予以背部注射生理盐水+胃灌生理盐水,模型组予以背部皮下注射异丙肾上腺素+胃灌生理盐水,安立生坦组予以背部皮下注射异丙肾上腺素+胃灌安立生坦,3组大鼠均每天进行一次,连续处理4周后处死大鼠,比较3组大鼠心肌组织结构、心功能及细胞因子水平及TGF-β1/Smad信号传导通路表达情况。结果模型组大鼠LvIDd和LvIDs较对照组大鼠明显增加,FS和EF较对照组明显降低,而安立生坦组大鼠LvIDd、LvIDs较对照组明显有所升高(P<0.05)。模型组大鼠血AngⅡ、TGF-β1、ET-1、Hyp水平及心肌组织内Hyp含量均显著高于对照组和安立生坦组(P<0.05),而安立生坦组血AngⅡ、TGF-β1、ET-1、Hyp水平及心肌组织内Hyp含量较对照组稍高,但比较差异间均无统计学意义(P>0.05)。与对照组大鼠比较,模型组大鼠TGF-β1和Smad2表达水平明显上升,而Smad7表达水平明显下降,与模型组大鼠相比较,安立生坦组大鼠TGF-β1和Smad2表达水平明显下降,但Smad7表达水平明显上升(P<0.05),而安立生坦组大鼠TGF-β1、Smad2和Smad表达水平与对照组大鼠比较无差异(P>0.05)。结论安立生坦可有效抑制异丙肾上腺素诱导大鼠心肌纤维化和改善其心功能,可作为临床上抵抗心肌纤维化治疗的重大靶点,考虑原因可能为通过影响血管生成因子以及调控TGF-β1/Smad信号转导通路的表达来达到效果。     

特发性肺动脉高压61例临床分析

目的探讨我国特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）患者的临床特征。方法对武汉亚洲心脏病医院先天性心脏病中心2010年6月—2013年12月确诊的61例IPAH患者的临床资料进行回顾性分析。结果 IPAH占同期所有肺动脉高压患者的22.10%,女性占67.21%。确诊年龄（27.91±12.19）岁。从出现症状到右心导管检查确诊的中位时间为38个月。初诊时心功能Ⅲ～Ⅳ级占62.30%。6 min步行距离（367.18±73.63）m,Borg呼吸困难指数1.55±1.72。急性肺血管扩张试验阳性1例（1.64%）。接受靶向药物治疗40例心功能改善;21例仅给予基础治疗,随访死亡2例。结论 IPAH多发于中青年女性,确诊时大部分心功能状态已较差,血流动力学指标及其他脏器受损严重。大部分患者已经接受靶向药物治疗,但治疗强度和时间差别较大。     

急速进入高原地区的健康中、青年人群心、肺适应性改变

目的研究急速进入高原地区的健康中、青年人群心、肺功能的改变。方法选择武汉市医疗机构2011—2013年急速进入高原地区行医疗资源支持的健康志愿者27名,进入高原地区前和进入高原地区24～48 h均经胸心脏超声记录所有受试者心脏超声数值并计算肺动脉平均压（PAMP）和全肺阻力（TPR）,行动脉血气分析记录血氧饱和度（SaO2）、二氧化碳分压（PCO2）、血红蛋白（Hb）、pH值以及B型钠尿肽（BNP）。观察急性高原反应（acute mountain sickness,AMS）的发生情况。结果所有受试者进入高原地区24～48 h未出现AMS。16例受试者出现相对性碱中毒。进入高原地区后24～48 h左心室舒张末最大径（LVd）、左心室射血分数（LVEF）、右心室射血分数（RVEF）和血红蛋白（Hb）与进入高原地区前比较无明显变化（P＞0.05）,而右心室舒张末最大径（RVd）、PAMP、TPR、pH和BNP较进入高原地区前升高,SaO2、PCO2较进入高原地区前降低（P〈0.01）。结论急速进入高原地区的中、青年健康志愿者短期内会出现TPR、肺动脉压力上升等改变,并存在早期右心功能不全。     

低钠血症与肺动脉高压预后的相关性研究

目的探讨低钠血症与肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）预后的关系。方法对2009年1月—2011年11月武汉亚洲心脏病医院随访的PAH 50例的临床资料进行回顾性分析。结果低血钠组心率、右心房压、右心房面积指数、右心室面积指数、三尖瓣返流程度、右心房直径/左心房直径、右心室容积/左心室容积高于正常血钠组,心输出量指数、右心室每搏量指数、心输出量与肺动脉收缩压比值、三尖瓣环收缩期位移距离和左心室直径低于正常血钠组（P〈0.05,P〈0.01）。正常血钠组和低钠血症组1年和2年的存活率分别是93.33%、83.33%和50.00%、20.00%,低血钠组病死率高于正常血钠组（P〈0.01）。结论血钠水平与PAH患者的病情严重程度及预后明显相关,低钠血症是PAH患者预后不良的重要指标。     

右室-肺动脉耦合联合右心房压力对肺动脉高压患者的风险评估研究

目的应用右室-肺动脉耦合指标及2015年ESC肺动脉高压诊疗指南推荐指标对肺动脉高压患者进行风险评估。方法对2015年1月至2016年6月武汉亚洲心脏病医院确诊为肺动脉高压患者54例进行回顾性分析,收集患者实验室检查指标、血流动力学指标、心脏磁共振指标,并采用容积法计算基线水平右室-肺动脉耦合指标Ees/Ea。应用Cox风险比例回归及Kaplan-Meier生存分析,综合评估各项指标在肺动脉高压患者生存预后及风险分级方面的临床应用价值。结果右室-肺动脉耦合指标Ees/Ea(HR=6.274,95%CI 1.391~28.298,P=0.017)及右房压压力(RAP)(HR=9.583,95%CI 1.243~33.896,P=0.030)是肺动脉高压患者两年生存预后的主要影响因素。根据中位数进行风险分级,当患者Ees/Ea≤0.74且RAP≥7 mmHg时,其不良预后发生概率是两者均为低风险时(Ees/Ea>0.74且RAP<7)的13倍(HR=13.779,95%CI 10.791~76.012,P<0.05)。结论右室-肺动脉耦合指标Ees/Ea与RAP是肺动脉高压患者生存预后的独立危险因素。基线水平Ees/Ea≤0.74且RAP≥7的肺动脉高压患者出现不良预后的风险更高,值得临床关注。     

吸入性糖皮质激素对肺少血复杂先天性心脏病患者术后急性肺损伤及肺功能不全的影响

目的：探讨吸入性糖皮质激素在体外循环术后是否可减轻急性肺损伤、改善肺功能不全。方法：入组2015－2016年武汉亚洲心脏病医院就诊的肺少血复杂先心病患者,所有患者在体外循环下行矫治术后随机分为两组：试验组给予布地奈德＋基础雾化剂,对照组给予生理盐水＋基础雾化剂,吸入方式、时间及剂量均相同,其他呼吸道管理措施及临床治疗原则无差异,对比分析主要观察指标及次要指标。结果：试验组在无创呼吸机时间、ICU时间及住院时间上短于对照组,其他主要指标无差异,各次要指标在观察阶段中后期试验组优于对照组,早期则无差异。结论：应用吸入性糖皮质激素可在一定程度上一定时间段内减轻术后急性肺损伤,促进肺功能恢复并缩短病程。     

不同右室-肺动脉耦合方法评估肺动脉高压患者右心室功能

目的 比较单次心跳法,结合心脏核磁共振（Cardiac Magnetic Resonance imaging, CMR）技术的容积法以及压力-容积环法这三种不同的方法测得肺动脉高压患者Ees/Ea比值的准确性,为临床找到一个切实有效定量评估肺动脉患者右心室功能的方法。方法 回顾性纳入2015年5月~2017年5月期间在武汉亚洲心脏病医院诊疗的49名肺动脉高压患者,分别用单次心跳法,结合CMR技术的容积法以及压力-容积环法测得Ees/Ea比值,再与NYHA心功能分级及NP-proBNP值比较,评估三种方法定量评价右心功能的准确性。结果 ⑴单次心跳法测量的Ees / Ea为2.07&amp;amp;#177;1.01,与NYHA心功能分级及NT-proBNP相关性分析均无统计学意义（p&amp;amp;gt;0.05）。⑵压力容积环法测得的Ees / Ea为2.64&amp;amp;#177;1.48,与NYHA心功能分级及NT-proBNP相关性分析均无统计学意义（p&amp;amp;gt;0.05）。⑶结合CMR技术的容积法测得的Ees / Ea为0.72&amp;amp;#177;0.43。与NYHA心功能分级及NT-proBNP相关性分析均具有统计学意义（p&amp;amp;lt;0.05）,均呈负相关,即随着NT-proBNP的增高,Ees / Ea随之降低;随着NYHA心功能分级的递增Ees / Ea也随之降低。⑷结合CMR技术的容积法Ees/Ea与log(NT-proBNP)之间建立了线性回归方程：Y=-0.257X+1.45,且回归方程具有统计学意义(P=0.001)。结论 结合CMR技术的容积法获得的右室-肺动脉耦合（Ees/ Ea）是一种具有临床可靠且无创的定量评估肺动脉高压患者心功能的可行性方法。     

Abernethy畸形合并肺动脉高压2例报告

正Abernethy畸形是引起肺高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)非常罕见的病因,目前国内外对于Abernethy畸形合并PAH的报道较少,且几乎均为个案报道的形式,而本文报道2例我中心诊治的Abernethy畸形合并PAH的患者。1病历资料病例1:患者18岁男性,因"活动后气促、心悸十余年,晕厥2次"于2016-08-16入院。入院查体:血压110/65 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa),心率     

Fontan术后血浆内皮素-1和肾上腺髓质素的改变研究

目的 探讨血浆内皮素-1(ET-1)和肾上腺髓质素(AM)在Fontan手术前后的变化情况及相互关系.方法 随机选择2012年1～6月武汉亚洲心脏病医院行Fontan手术的患儿8例,为Fontan组;另随机选择8例先天性心脏病患儿行双心室修复,为对照组.两组患者术前经超声心动图或心导管检查都排除了继发性肺动脉高压.于体外循环(CPB)前即刻采5ml静脉血测定血浆ET-1和AM水平.术后即刻,术后6h、24h采静脉血测定血浆ET-1和AM的水平.结果 两组血浆ET-1水平于CPB后均升高,在CPB后6h达到峰值,CPB后24h减少.在CPB后6h及24 h,Fontan组与对照组相比,血浆ET-1水平呈显著高值[(8.41±2.28)pg/ml比(5.30±1.17)pg/ml,P=0.004;(8.40±2.28)pg/ml比(2.45±0.70)pg/ml,P=0.031],差异有统计学意义.两组血浆AM水平在CPB后均立即增加,在CPB 6 h后对照组达到峰值.CBP后6h,Fontan组血浆AM水平升高的程度显著低于对照组[(81.50±37.93)pg/ml比(221.00±59.71)pg/ml,P=0.045],24h迅速恢复到CPB前基线水平,与对照组相比表现为显著低值[(72.62±25.07)pg/ml比(174.75±73.33)pg/ml,P=0.000],差异有统计学意义.结论 Fontan手术体外循环后患者ET-1表现出显性效应,可能在Fontan手术后的血管收缩机制中起重要作用.AM参与了Fontan手术后保护机制.     

房间隔缺损介入封堵术后抗凝和抗血小板聚集的策略

目的:前瞻性评估房间隔缺损(ASD)介入封堵术后凝血和血小板系统的活化是否存在及程度,并提出新的抗凝策略。方法:选择单纯继发孔ASD导管介入封堵患者34例为试验组,另招募15名健康受试者为对照组。对照组随意设定假手术时间,两组病例均在术前1d、术后1、7、30、90、180d采血检查P-选择素和凝血酶原片段F1+2。结果:对照组F1+2的水平在整个试验过程中均无显著改变;试验组F1+2水平术后1d即明显升高至(1.49±1.01)nmol/L,与对照组(0.93±0.35)nmol/L相比有极其显著的统计学差异(P0.01);术后7d试验组达到最高峰(1.59±1.02)nmol/L,与对照组(0.98±0.28)nmol/L相比有极其显著的统计学差异(P0.01);术后30d试验组降至(1.09±0.48)nmol/L,仍高于对照组(0.85±0.32)nmol/L,但差异无统计学意义(P=0.05)。术后90d和180dF1+2水平无统计学差异(P0.05)。对照组和试验组P选择素表达水平在任意时期均差异无统计学意义(P0.05)。结论:凝血系统的显著激活最早在植入封堵器后的第1周就已经开始,30d时降至初始水平,而血小板活化系统却在任何时段均没有变化,因此建议重新制定术后抗凝标准。