早老症的临床及X线诊断(附七例报告)

早老症于1886年由Hutchinson首次报告,后经Gilford进一步描述,故此病又称Hutchinson-Gilford综合征。此病为一种较罕见的常染色体隐性遗传性疾病,表现全身复合性缺陷并侵犯心血管系统,以发育缓慢、侏儒、消瘦、过早脱发、衰老、血压升高及动脉硬化为主要表现。患儿似老人容貌,故而又称早老症。我院自1979～1998年共收治7例,现综合临床、实验室检查及X线表现做如下分析。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组7例,男3例,女4例。最小2岁2个月,最大9岁。5例在2岁以后发病。3例系第一胎足月顺产,生后正常,4例第2胎第2产,早产。7例家族中无类似病人。其中1例的父母为近亲结婚(姑舅亲)。 1.2 临床特征 7例患儿身高、体重、头围、胸围均低于同     

小儿成神经细胞瘤骨转移X线诊断(附26例报告)

成神经细胞瘤是小儿常见的发病率较高的恶性肿瘤。原发瘤可发生于肾上腺、腹部及交感神经系统的任何部位。由于肿瘤恶性程度高很快即可发生转移,一般可沿淋巴或血行转移至肝、淋巴结及骨骼等部位,且常在未发现原发肿瘤时就已发生了骨转移 笔者对26例成神经细胞瘤的骨转移X线改变进行分析,报道如下。     

特发性肺含铁血黄素沉着症的临床与X线分析——附40例报告

目的 探讨特发性含铁血黄素沉着症的胸部影像学特征在诊断中的价值。提高对其病因，临床表现及病理学基础的认识。方法 回顾性分析40例IPH的临床资料及胸部X线片。结果 IPH主要发病在婴幼儿和学龄儿童，本组29例(72．5％)。胸部X线表现归纳为五型：间质浸润型，毛片型，细网型，网粒型和复合型。结论 本病病程及预后准则，胸部X线表现对提高诊断及鉴别诊断起到重要的作用。     

颅骨干骺端发育不全综合征——附一家二例报告

顷骨干骺端发育不全(craniometaphysealdysplasia,CMD)是一种罕见的遗传性骨发育不全,其特点是颅骨硬化伴长骨干骺端骨质异常形成。该病的遗传方式有两种:常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。临床以前者多见,病情     

粘多糖病的诊断与鉴别诊断(附34例分析)

粘多糖病是由于溶酶体的水解酶缺陷,致粘多糖分解代谢障碍而大量累积于体内器官、组织,造成体格及智能发育障碍的疾病。国外就不同酶的缺陷结合临床表现、遗传类型、X线改变及尿中排泄不同类型的酸     

低渗水溶性造影剂(lows)在儿科胃肠道的应用

不论用硫酸钡混悬液或高渗水溶性造影剂给病危婴儿和儿童做胃肠道检查都有危险。应用造影剂Lows能避免这种危险。作者报导了三种造影剂:Lows碘克酸(ioxaglate,Hexabrix)碘苯六醇(iohexol,Omnipaque)和碘异肽醇(iopamdol,Niopam)在89例婴儿和儿童的115次胃肠检查中的使用。作者见到,造影剂吸入和外渗的发生率很少。三种造影剂都是廉价的碘化物。所有病例的X线造影片密度均非常好。1/4浓度Hexabrix(80mg/ml)和1/2浓度的Niopam200(100mg/     

先天性髋关节脱臼X线诊断

先天性髋关节悦臼(以下间称脱臼)是先天畸形中较常见者,如不早期治疗,可造成终生残废,因之确诊时间的早晚对预后影响很大。在早期诊断及判断疗效上X线平片检查具相当重要作用。对股骨头骨骺(以下简称头骺)已出现的患儿,用过去已发表的各