6-氨基己酸致严重头痛

1例17岁女性患者确诊为Ⅰ型遗传性血管性水肿后给予6-氨基己酸4 g/d静脉滴注。第1次用药约1h时患者出现头痛、恶心,逐渐发展为双颞侧剧烈跳痛,伴全身乏力、精神萎靡、行动困难等症状,静脉滴注结束后约1h上述症状消失。第1~8天静脉滴注6-氨基己酸后上述症状复现,且逐日加重,均在用药结束后约1h症状消失。     

粉尘螨变应原点刺液在皮肤点刺试验中的应用价值

摘要：目的 评估北京协和医院（ＰＵＭＣＨ）粉尘螨变应原点刺液在使用皮肤点刺试验（ＳＰＴ）方法诊断粉尘螨过敏症中的准确 性和安全性。 方法 连续纳入 ２０１５ 年 ８ 月 １０ 日至 ２０１７ 年 ８ 月 ３０ 日在 ＰＵＭＣＨ 变态（过敏）反应科门诊确诊变应性疾病的 ９１０ 例受试者。 使用 ＰＵＭＣＨ 粉尘螨变应原点刺液对所有受试者进行 ＳＰＴ，用荧光酶联免疫方法检测血清粉尘螨特异性免疫 球蛋白 Ｅ（ｓＩｇＥ）。 通过受试者工作特征曲线（ＲＯＣ 曲线）分析诊断准确性，诊断金标准为 ｓＩｇＥ 阳性。 同时对不同诊断切点的 准确性进行分析。 该点刺液的安全性通过记录患者不良反应实现。 结果 本研究无脱落病例。 全分析集（ＦＡＳ）、符合方案集 （ＰＰＳ）、安全集（ＳＳ）分别为 ８７１ 例、６７０ 例和 ９１０ 例。 ＲＯＣ 曲线下面积分别为 ０．９０２（ＦＡＳ）和 ０．９１５（ＰＰＳ）。 在 ＰＰＳ 中，使用点 刺液诊断粉尘螨过敏的最佳诊断切点为平均风团直径 ３．２５ ｍｍ，敏感性为 ８５．７７％（９５％置信区间：８２．７１％ ～ ８８．８４％），特异性 为 ８６．５５％（９５％置信区间：８１．４４％ ～ ９１．６６％）。 ９５％特异性的诊断切点为平均风团直径 ４．２５ ｍｍ。 ＳＳ 中未有不良反应事件发 生。 结论 ＰＵＭＣＨ 粉尘螨变应原点刺液在 ＳＰＴ 中具有较高的敏感性和特异性，且安全性高，对粉尘螨过敏症的诊断具有较 高的应用价值。     

医生,走好

央视上曾报导了这样一则新闻,某市一传染病院,一位“乙肝患者”发现自己的化验单有被人涂改过的痕迹。经一系列的查对,才发现该病人的转氨酶其实完全正常。为什么一个正常人会被当成乙肝病人收入传染病房呢?     

Sweet综合征和血液病

Sweet综合征(SS)又名急性发热性嗜中性粒细胞性皮病，由Robert Sweet医生在1964年首先报道。本病发病机制不明，可能为特发性或与肿瘤、自身免疫病、感染、妊娠、药物等有关，约10～20％的Sweet综合征患者合并潜在的恶性疾病，这些恶性疾病中85％为血液病，最常见的为急性髓细胞性白血病(AML)和骨髓增生异常综合征(MDS)。本文就Sweet综合征和血液病的关系进行综述。     

儿童口服鸡蛋脱敏治疗有效但不持久

背景 目前在澳大利亚、北美、英国和欧洲,鸡蛋过敏是成人和儿童中最常见的食物过敏之一。有一部分儿童,随着年龄增长,鸡蛋过敏也能逐步缓解,但成人却很少观察到鸡蛋过敏缓解的状况。     

新鲜冰冻血浆治疗遗传性血管性水肿急性发作16例次分析

目的探讨新鲜冰冻血浆（FFP）治疗遗传性血管性水肿（HAE）的适应证、安全性和有效性。方法回顾性分析北京协和医院4例次及文献中12例次共16例次FFP治疗HAE急性发作的病例。结果共13例HAE患者急性期16次输注FFP,输注量平均（586±337）mL,输注后15例次病情得到改善,1例次因输血反应中断用药。症状开始缓解时间为（49±19）min,输注后完全缓解时间由输注前的（6.7±27.0）h缩短为（2.0±12.0）h。除2例次患者出现腹痛加重、1例次患者出现皮疹外,其他患者均未出现不良反应。结论 FFP用于HAE急性发作期治疗相对安全有效。     

达那唑治疗遗传性血管性水肿的疗效与安全性

目的评价达那唑治疗遗传性血管性水肿（HAE）的疗效和安全性。方法收集1985至2010年于北京协和医院就诊，应用达那唑≥1年、随访时问≥1年或随访次数≥5次并有完整随访记录的HAE患者的临床资料进行回顾性分析。疗效评估指标为用药前后皮肤水肿、腹痛、喉头水肿发作频率、血清补体第1成分抑制因子（C1INH）含量与功能、血清补体第4成分（C4）含量。安全性评价指标为用药前后肝功能、体重、女性患者月经情况变化。结果24例患者符合纳入标准。男、女性各12例，就诊年龄（36±15）岁，病程（15±8）年。达那唑初始剂量均为200mg，2～3次／d，口服1～4周逐渐减至维持剂量，男性维持剂量为（169±94）mg／d，女性为（130±56）mg／d。24例患者服用达那唑时间的中位数和四分位数间距为5（1．1～10．3）年。服用达那唑之前，24例患者体表水肿、喉头水肿和腹痛发生率分别为100％（24例）、70．8％（17例）和62．5％（15例），治疗后分别降至41．6％（10例）、12．5％（3例）和8．3％（2例），差异均有统计学意义（均P〈0．01）。服用达那唑1～4周后，24例患者血清C1INH含量和功能分别由治疗前的（0．08±0．06）g／L和（0．14±0．04）U／ml升至（0．12±0．07）g/L（P=0．05）和（0．26±0．05）U／ml（P〈0．01），但未恢复至正常水平。22例患者有血清C4含量检测结果记录，2004年前后就诊者分别为17和5例，服用达那唑前后C4含量分别为（23．5±12．6）、（56．9±30．0）mg/L和（0．06±0．01）、（0．08±0．01）g/L，差异均有统计学意义（均P〈0．05）。2例患者分别在服药30和45d后血清丙氨酸转氨酶由25和20U／L升至138和74U／L，并出现脱发、油脂分泌增多、烦躁等症状，给予保肝治疗后恢复正常。6例体重较服药前增加。6例女性患者分别出现停经、月经周期延长或缩短、月经量减少或增多等症状，将达那唑剂量减至200mg，1次／d或隔日1次后，月经紊乱得到明显改善。结论达那唑治疗HAE有效且安全。建议将血清G4水平作为调整达那唑剂量的指标。     

北京市区与过敏相关的气传花粉

目的 研究30年来北京市花粉种类、数量的变化情况,探索气象要素对花粉数量的影响,分析花粉数量与花粉症发病率之间的关系.方法 用重力沉淀法对北京市市区1983至1986年与2010至2013年气传花粉进行监测,并对比前后数据;对上述两个时间段花粉数量与气象要素数据(温度、湿度、风速、日照时长和降水量)进行相关性分析;对2013年日均花粉量与同期花粉症发病率进行相关性分析.结果 相较于20世纪80年代而言,现阶段北京城区花粉种类、数量更多,其中以春季花粉数量增加最为明显.柏科花粉取代蒿属花粉成为北京地区年平均数量最多的花粉,银杏树花粉则为近年来数量增长最多的花粉.一年之中北京市区花粉含量呈现3月中旬～4月下旬、7月下旬～9月下旬两个高峰.花粉总数与气象因素中的温度和日照时长呈正相关,蒿属花粉和葎草花粉数量与风速呈负相关,花粉症发病率与同期花粉总数呈高度正相关.结论 随着年代变化和城市发展,北京市区与过敏相关花粉种类和数量也发生了很大变化,当地患者的过敏原谱则相应发生改变.     

变态反应性支气管肺曲霉菌病误诊23例分析

目的 总结变态反应性支气管肺曲霉菌病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)的诊治经验及误诊原因.方法 回顾性分析1985至2008年诊断的23例ABPA的临床资料,总结ABPA的诊治经验及误诊原因.结果 本组23例中22例48次被误诊.主要被误诊肺结核、支气管哮喘、肺部感染、嗜酸细胞性肺炎、肺癌等,误诊时程在30个(14,114)月.结论 临床医师对本病的认识不足是误诊的主要原因,提高对本病的认识程度,尽早行过敏原筛查,熟悉其影像学特征是减少误诊的关键.