影响儿童颅外恶性生殖细胞瘤生存率的临床因素分析

目的:对影响儿童颅外恶性生殖细胞瘤生存率的临床因素进行分析.方法:随访40例儿童颅外恶性生殖细胞瘤患者,对不同发病部位、Brodeur分期、血清AFP水平及不同化疗方案分别进行生存率和统计学分析.结果:40例中,中位生存期3年2个月,2年无瘤生存率55.00%;不同原发部位似对生存率无影响;未成熟畸胎瘤的生存率高于含内胚窦瘤成分肿瘤,Ⅰ、Ⅱ期生存率高于Ⅲ、Ⅳ期;诊断时血清AFP正常的病例2年无瘤生存率高于AFP升高者;铂类化疗方案较其它方案明显提高了2年无瘤生存率.结论:随着化疗的进展,儿童颅外生殖细胞瘤尤其是恶性生殖细胞瘤的生存率有很大的提高,组织学类型、临床分期、治疗前AFP水平和化疗方案的选择是影响生存率的重要因素.     

100例神经母细胞瘤临床预后分析

目的:探讨神经母细胞瘤(Neuroblastoma,NB)的临床特征、治疗方法及预后.方法:回顾性分析1995年4月至2009年8月天津医科大学附属肿瘤医院收治的并且随访资料完整的100例神经母细胞瘤患者的临床资料,比较不同因素对预后的影响.结果:中位随访期26.6个月(2～161个月);末次随访时CR 33例(33%),中位CR时间为14.4个月;带瘤生存病情稳定20例,总生存率(SR)53%.全组1、2及5年总生存率分别为93.5%、81.5%及33.6%.单因素分析发现:肿瘤是否原发纵隔、INSSⅢ+Ⅳ期、NSE>100μg/L、LDH>700U/L、骨髓以外转移、手术方式、病理类型为影响预后的因素.多因素分析显示:纵隔以外原发、是否完全切除肿瘤及LDH>700U/L为独立的预后影响因素.结论:原发于纵隔的神经母细胞瘤患者预后较其他部位好;神经母细胞瘤临床应采取手术、放疗及化疗为主的综合治疗,手术完整切除肿瘤可明显改善其预后;检测血清LDH对评估NB患者预后具有重要的意义.     

WT1在儿童横纹肌肉瘤中作用的初步研究

  目的  探讨WT1基因在儿童横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma, RMS)发生、发展过程中的生物学作用及其与临床预后的关系, 为WT1疫苗的应用提供理论依据。  方法  应用普通和实时定量PCR技术检测WT1 mRNA在37例RMS中的相对表达量, 采用免疫组织化学染色方法观察WT1蛋白在61例RMS中的表达情况。利用Mann-Whitney检验分析WT1 mRNA及蛋白在不同病理类型RMS病例中表达的差异性, 采用Kaplan-Meier生存曲线和Log-rank检验评估WTI mRNA及蛋白表达水平与生存率的关系。  结果  与胚胎型组和转移阴性组比较, 非胚胎型RMS组和转移阳性组中WT1 mRNA及蛋白表达水平较高(P < 0.05)。37例RMS中的WT1 mRNA相对表达量中位数为2.20×10-3, 以其为阈值分为低表达组和高表达组, Log-rank检验提示高表达组生存率较低(P=0.001)。61例RMS中, 依据阳性细胞的比例, 将WT1蛋白表达水平分为低、中及高三组, Log-rank检验显示, 低表达组与中表达组之间生存率差异无统计学意义(P=0.185), 但低表达组与高表达组之间、中表达组与高表达组之间差异存在统计学意义(P 均 < 0.05)。  结论  WT1在儿童RMS发生发展中具有致癌效应, WT1疫苗在儿童RMS治疗有潜在应用价值。      

儿童横纹肌肉瘤的手术治疗

横纹肌肉瘤是18岁以下儿童和青少年最常见的软组织恶性肿瘤, 约占全部儿童恶性肿瘤的4%, 软组织肉瘤的50%, 5年生存率已经从10%以下提高到70%左右。化疗、手术、放疗的综合治疗模式已经确立。最终获得广泛切除即镜下无肿瘤和无肉眼残留是外科治疗的最终目的, 由于间室切除术及截肢术对儿童病例的生存率无明显提高, 但致残率较高, 明显降低患儿的生存质量, 因此目前广泛切除是主要的治疗方式。对于儿童来说, 功能的保留似乎更加重要, 因此近年来由于化疗水平的提高, 手术趋于保守。本文回顾了原发于头颈部、躯干、四肢、泌尿生殖系统等不同部位肿瘤的手术方式。      

儿童肝母细胞瘤综合治疗27例疗效探讨

目的 总结我院治疗儿童肝母细胞瘤的经验.方法 回顾性分析2000年6月至2007年1月经病理证实的27例肝母细胞瘤患儿的临床及随访资料.结果 本组按国际儿童肿瘤协会(SIOP) PRETEXT分期:Ⅰ期3例,Ⅱ期10例,Ⅲ期1 1例,Ⅳ期3例.本组采用手术联合化疗的综合治疗措施,其中Ⅰ期手术3例,Ⅱ期手术24例.治疗后获得完全缓解22例,获得部分缓解2例,疾病进展2例,于术后化疗中死亡1例.至随访结束,20例无病生存,4例死于肿瘤复发,2例死于进展.27例的5年生存率为74.1％.结论 联合术前化疗后肿瘤可完全切除的肝母细胞瘤患儿可长期生存,而化疗后手术仍无法切除或治疗后复发的患儿的预后较差.     

NB09方案治疗高危和极高危神经母细胞瘤近期疗效观察

目的评价中国儿童神经母细胞瘤协作组09方案(NB09方案)治疗高危和极高危神经母细胞瘤的初步疗效。方法回顾性分析2009年1月—2013年1月天津医科大学肿瘤医院收治的高危和极高危神经母细胞瘤患儿的临床及随访资料。38例患儿纳入分析,其中男27例,女11例。高危组7例,极高危组31例。诊断时月龄19~160个月(中位就诊月龄36.5个月)。高危组:术前新辅助化疗A、B方案交替4~6周期后评估、手术。极高危组手术前后化疗,然后自体干细胞移植,瘤床放疗,停化疗后维甲酸治疗同高危组。结果治疗结束时CR 25例,PR 5例,SD 3例,PD 5例,其中死亡2例,治疗总有效率(CR+PR+SD)86.8%。至随访结束,全组无瘤生存15例,带瘤生存9例,死于肿瘤复发7例,死于进展7例,生存期6~52个月(中位生存期25.5个月),其1、2、3年总生存率(OS)分别为91.7%、64.5%和57.3%。Kaplan-Meier生存曲线和Log-rank检验提示高危组与极高危组之间生存率差异无统计学意义(P=0.56)。结论 NB09方案治疗高危和极高危神经母细胞瘤的近期疗效初步肯定,值得进一步临床验证。     

30例儿童卵黄囊瘤临床预后因素分析

目的:对影响儿童卵黄囊瘤预后因素进行分析讨论.方法:自1989年到2002年随访30例,对年龄、性别、原发部位、Brodeur分期、血清AFP、化疗方案等进行多因素和单因素统计学分析.结果:Brodeur分期、化疗方案的选择是影响卵黄囊瘤2年无事件生存率的独立临床因素.Ⅰ到Ⅳ期的2年无事件生存率分别为76.92%、66.67%、40.00%和0:VAC及不规则化疗方案和铂类方案的2年EFS分别为18.18%和73.68%,有统计学差异.结论:儿童卵黄囊瘤的治疗为手术加辅助化疗的综合治疗,手术应以达到无肿瘤残留为目标.铂类方案的辅助化疗有助于提高疗效,但复发和转移病例的疗效仍有待提高.     

184例儿童与成人横纹肌肉瘤的比较研究

目的 比较分析儿童与成人横纹肌肉瘤的预后差别及其临床影响因素.方法 回顾性分析天津医科大学肿瘤医院1993年1月至2009年6月间经病理确诊为横纹肌肉瘤且有完整随访资料的184例患者,其中分为儿童组93例(≤18周岁)和成人组91例(＞18周岁).结果 1年、3年、5年生存率儿童组分别为90.3％、62.0％、43.1％,成人组分别为86.8％、35.1％、20.0％.两组间1年生存率差异无统计学意义(P=0.454),但3年(P=0.001)和5年(P=0.007)生存率成人组均低于儿童组,并且Kaplan-Meier生存曲线也提示成人组(中位生存期26.7个月)低于儿童组(中位生存期47.3个月),Log-rank检验两生存曲线差异有统计学意义(P=0.003).多因素分析显示组织学类型、原发部位和术后分组是儿童RMS预后的独立影响因素,组织学类型、原发肿瘤大小和术后分组是成人RMS预后的独立影响因素.x2检验显示儿童组与成人组在组织学类型(胚胎型:77.4％、27.5％；腺泡或多形性:22.6％、72.5％；P=0.000)、原发部位(预后好的部位:40.9％、22.0％；预后不好部位:59.1％、78.0％;P=0.006)和远处转移(无转移:87.1％、73.6％；有转移:12.9％、26.4％；P=0.021)因素的差异具有统计学意义.结论 成人RMS的预后明显差于儿童,组织学类型、原发部位和远处转移的差异是导致这种差别的可能因素.     

儿童肾透明细胞肉瘤的临床分析

  目的  探讨儿童肾透明细胞肉瘤的临床特点及肾脏肿瘤治疗方案(WT-2009方案)治疗该病的疗效和安全性。  方法  收集天津医科大学肿瘤医院2009年1月至2014年12月收治的肾透明细胞肉瘤患儿病例12例，因临床数据不完整等原因剔除3例，共计9例资料，对其临床表现和治疗过程以及随访结果进行回顾性分析。  结果  经综合治疗后9例患儿均完全缓解(100%)，随访满3年的6例患儿，3年总生存率100%，3年无事件生存率83.3%，未见明显治疗相关不良反应。  结论  肾透明细胞肉瘤发病率低，误诊率高，WT-2009治疗方案近期疗效好，高危患者的治疗方案有待完善，远期治疗效果需进一步随访。      

神经母细胞瘤CCCG-NB-2015共识多中心应用总结

目的：对中国多中心应用CCCG-NB-2015共识方案诊治的儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）病例进行回顾性分析总结,以期为改进NB诊疗工作提供有力依据。方法：回顾性分析2013年3月至2020年7月经统一规范的CCCG-NB-2015共识方案诊治的全国多中心500例NB患儿的临床和预后资料,通过Cox单因素和多因素回归分析明确影响NB预后的关键因素;分别绘制神经元特异性烯醇化酶（neuron-specific enolase,NSE）和乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）在预测骨髓转移和复发的ROC曲线,明确NSE和LDH的临床价值;比对分析NB两种不同分期系统和危险度分组系统下患儿的预后差异,着重分析中危组人群的队列特征和预后结局。结果：通过单因素分析共确定10个潜在的预后因子,分别为年龄、肿瘤原发部位、INPC分类、骨髓转移、MYCN状态、INSS分期、INRGSS分期、诊断时NSE、LDH水平和影像学定义的危险因素（image-defined risk factors,IDRFs）,均P<0.05。Cox多因素分析结果显示与无...