亲体部分肝移植治疗肝豆状核变性

目的通过对儿童期肝豆状核变性(WD)1例的亲体部分肝移植术(LRLT)后的肝脏病理学研究,探讨WD患儿LRLT的手术适应证。方法采集WD患儿LRLT后的受体和供体的肝脏标本,进行HE、MASSON、Timm′s、Rubeanic染色。结果WD患儿肝脏HE、MASSON染色表现为不同程度的退行性变,胶原纤维增生明显及典型假小叶形成;Timm′s、Rubeanic染色发现不均匀分布黑色颗粒或团块样物质沉积,处于典型肝硬化阶段,与临床Child Pugh分级存在差异。结论肝脏病理对WD的手术时机选择有重要价值,在肝脏病理支持的基础上,手术指征可适当放宽。     

肝豆状核变性患儿肝脏病理及超微结构

目的对肝豆状核变性患儿的肝脏进行病理及超微结构观察,探讨肝脏病理在肝豆状核变性诊断和治疗中的价值.方法对1例亲体部分肝移植术后摘除的肝豆状核变性的肝脏组织进行HE、MASSON、TIMM、PAS染色等病理检查,并通过H-7500透射电镜进行肝细胞超微结构观察.结果光镜下肝细胞表现为不同程度的退行性变,胶原纤维增生以及典型假小叶形成;Timm's染色阳性,发现不均匀分布黑色颗粒或团块样物质沉积;PAS染色则普遍缺乏特异性染色;超微结构显示线粒体形态多样,体积增大,溶酶体增多,粗面内质网管腔扩张,附着核糖体的脱颗粒,以及胞质水肿,质膜溶解.肝脏病理及超微结构均提示患儿肝脏进入肝硬化阶段.结论肝脏病理检查对于肝豆状核变性诊断以及治疗方式的选择有重要价值.     

抗癫癎药物对儿童骨代谢的影响

癫癎是神经系统常见疾病之一,50%以上的患者起病于儿童时期,长期服用抗癫癎药物(AED)是治疗癫癎最常用的方法.儿科常用抗癫癎药主要是卡马西平(CBZ)、丙戊酸(VPA)以及近年来广泛应用于临床的新型抗癫癎药托吡酯(TPM).长期应用这些AED除了引起一些常见的不良反应如皮疹、肝脏毒性反应、胃肠道反应、骨髓抑制外,AED对儿童骨代谢的影响[1,2]越来越引起临床医师的关注,虽然这一影响过程较为缓慢,临床表现轻重不一,但长期作用会对儿童生长发育造成一定的影响,故本文就AED对儿童骨代谢的影响作一简述.     

晚发型维生素K缺乏性出血的发病现状和预防对策

与其他常见的儿科疾病比较 ,我们认识晚发型维生素Ｋ缺乏性出血 (ｌａｔｅｖｉｔａｍｉｎＫｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙｂｌｅｅｄｉｎｇ)的历史还不长 ,８０年代初期这类疾病的报道才见诸文献［１］。晚发型维生素Ｋ缺乏性出血因其恶劣的预后正日益受到我国儿科界的关注。自１９８１年以来 ,我国报告的晚发型维生素Ｋ缺乏性出血总数超过１万例 ,遍布全国各地。山东省的一项前瞻性群体预防资料［２］ 显示 ,对照组晚发型维生素Ｋ缺乏性出血的发病率为９．０６‰ ,最高１４．２８‰ ,最低３．１３‰。虽然这是一省的资料 ,但具有一定的代表性。世界…     

急性病毒性脑炎患儿血小板α颗粒膜蛋白、血浆血管性假血友病因子水平变化及意义

血小板α颗粒膜蛋白(CD62P)为目前最具特异性的血小板活化的分子标志物,血管性假血友病因子(VWF)则为血管内皮细胞损伤的特异性标志物,两者参与了多种疾病的病理过程.本课题旨在探讨急性病毒性脑炎患儿体内血小板活化及血管内皮细胞损伤程度,研究其在急性病毒性脑炎中的意义和作用,为急性病毒性脑炎的诊治提供理论依据.     

抗癫痫药物对儿童骨代谢的影响

癫痫是神经系统常见疾病之一，50％以上的患者起病于儿童时期，长期服用抗癫痫药物（AED）是治疗癫痫最常用的方法。儿科常用抗癫痫药主要是卡马西平（CBZ）、丙戊酸（VPA）以及近年来广泛应用于临床的新型抗癫痫药托吡酯（TPM）。长期应用这些AED除了引起一些常见的不良反应如皮疹、肝脏毒性反应、胃肠道反应、骨髓抑制外，AED对儿童骨代谢的影响。越来越引起临床医师的关注，虽然这一影响过程较为缓慢，临床表现轻重不一，但长期作用会对儿童生长发育造成一定的影响，故本文就AED对儿童骨代谢的影响作一简述。     

Bcl-2和Bax蛋白在急性白血病细胞中的表达及与化疗反应的关系

ｂｃｌ2与ｂａｘ是一对调控细胞凋亡的同源基因,Ｂｃｌ2高表达可阻抑细胞凋亡的发生,ｂａｘ可拮抗ｂｃｌ2的抗凋亡效应,起着加速细胞凋亡的作用。我们对41例急性白血病(ＡＬ)患儿白血病细胞Ｂｃｌ2蛋白表达水平及其与Ｂａｘ蛋白共表达方式对化疗的影响进行了研究,探讨人类白血病细胞Ｂｃｌ2蛋白与Ｂａｘ蛋白不同表达方式与化疗反应的关系。对象41例ＡＬ包括初发未治30例,复发难治11例。其中急性淋巴细胞白血病(ＡＬＬ)22例,急性非淋巴细胞白血病(ＡＮＬＬ)19例。男30例,女11例;年龄11月～14岁。分型、分类及治疗方案依据1993年《小儿急性白…     

晚发型VitK缺乏性出血高发区孕妇及新生儿VitK状况的研究

研究晚发型VitK缺乏性出血高发地区孕妇及其新生儿的VitK营养状况。山东省栖霞县是迄今为止晚 发型VitK缺乏性出血发病率最高的地区。采用凝血酶原前体蛋白（PIVKA-Ⅱ）的ＥＬＩＳＡ法测定了栖霞县７６名健康孕 妇及其新生儿血清凝血酶原前体蛋白（PIVKA－Ⅱ）水平。结果显示：孕妇凝血酶原前体蛋白阳性率为３１．５８％;新生儿为 ５５．２６％。凝血酶原前体蛋白阳性孕妇,其新生儿凝血酶原前体蛋白阳性的几率为７０．８３％。凝血酶原前体蛋白同时阳性 的１７例孕妇及其新生儿中,孕妇和新生儿水平有相关性（相关系数为０．５２６,Ｐ＜０．０５）。母亲凝血酶原前体蛋白阴性,其 新生儿阳性的几率为４８．０８％。提示：当孕妇有亚临床VitK缺乏时,其分娩的新生儿大部分将发生VitK缺乏。孕妇VitK 缺乏会导致新生儿VitK缺乏。即使孕产妇不存在亚临床VitK缺乏,由于胎盘屏障的作用,仍有４８．０８％的新生儿会发 生亚临床VitK缺乏。     

Tourette综合征患儿脑脊液中β-内啡呔的变化

Tourette综合症 (TS)是儿童期起病的神经精神疾病 ,临床上以突然不自主运动和发声为主要特征 ,可合并强迫症或多动症 ,严重影响患儿的学习和生活。近年来发病率增多 [1 ]。其原因及发病机制不清。为从神经递质和神经内分泌角度探讨 TS发病机理 ,我们于 1998年 11月～ 1999年 11月对我院儿科病房和神经专业门诊初诊的 2 4例 TS患儿进行了脑脊液(CSF)中 β内啡肽 (β- EP)含量测定 ,报告如下。对象TS组 :2 4例 ,均符合美国精神疾病诊断统计手册第四版(DSM- IV)中 TS的诊断标准 ,未经药物治疗。其中包括 1脑电图 (EEG)正常组 16例 ,…