合并高血压的Leber遗传性视神经病一家系

先证者（Ⅲ6）男，41岁，因“双眼视力进行性下降4个月”于2006年5月来我院就诊。病前无发热、上呼吸道感染、腹泻、服用驱虫药、接种疫苗等病史。既往史：曾经多次测血压高，未诊断治疗。入院查体：血压130／100mmHg，内科系统检查未见异常。双眼视力下降，约40cm处可数指，视野重度缺损，以中央及上方为著，双眼底视乳头苍白，凹陷性萎缩，边界清楚。     

以药物治疗为主线的药历模式及内容

目的:建立一种合理可行的药历模式。方法:在开展临床药学服务的过程中探索并建立规范化的以药物治疗为主线的药历,逐步培养药师的临床思维。结果:初步建立了适合我院临床药学工作的规范化药历。结论:以药物治疗为主线的药历有利于药师开展临床药学服务,培养临床思维。     

不同免疫抑制方案治疗肝移植患者疗效Meta分析

目的:评价不同免疫抑制方案中他克莫司(FK506)二联用药和环孢素A(CsA)三联用药治疗肝移植术患者的疗效差异。方法:通过计算机检索,全面收集有关FK506和CsA用于肝移植患者术后治疗排斥反应的随机对照试验(RCT),筛选FK506二联用药对比CsA三联用药的RCT,用RevMan5.0软件进行分析。结果:共纳入7篇RCTs,3篇为高质量文献,4篇为中等质量文献。Meta分析结果显示,FK506二联用药对比CsA三联用药,患者存活率(RR=1.06,95%CI为0.77～1.45,P=0.72)、移植物存活率(RR=0.99,95%CI为0.76～1.29,P=0.92)、感染发生率(RR=0.98,95%CI为0.60～1.58,P=0.93)和神经毒性发生率(RR=0.59,95%CI为0.32～1.07,P=0.08)差异无统计学意义;CsA三联用药的急性排斥反应(RR=1.57,95%CI为1.23～2.01,P=0.0003)发生率低于FK506二联用药,差异具有统计学意义。结论:与CsA三联用药相比,FK506二联用药在患者/移植物存活率、感染结果指标中疗效无差异,但能增加急性排斥反应发生率。CsA能增加神经毒性反应的发生率,对于患有神经系统疾病的患者推荐使用FK506。     

住院药房药品调剂工作规范化管理探讨

医院药品调剂工作是医院药学的重要组成部分,调剂工作质量的好坏直接关系到医疗质量,因此调剂工作的规范化管理也越来越重要。影响调剂质量的因素较多,笔者结合我院工作实际,对药品调剂规范化管理问题进行探讨。     

药品单剂量调剂操作系统的优化

目的：优化药品单剂量调剂,加强信息化管理,优化操作流程。方法：采用东华软件：住院药房管理系统（DT-CIS-IP）和住院药品调剂系统（DT-CIS-ID）实施。结果：东华软件成功实现了我院4300病床的药品单剂量调剂及各部门管理联网,优化了操作系统及流程,且系统运行稳定。结论：东华软件进行药品单剂量调剂,加强了药品的出入管理,优化了药品单剂量调剂的操作流程。     

遗传性先天性上睑下垂一家系

先证者(Ⅲ3)女,4岁,因"自小上睑下垂"于2008年1月来我院门诊.患儿出生后家属发现其上睑下垂,双眼内下斜位.既往史、个人史无特殊.查体:双侧上睑下垂,睑裂小,平视位睑裂0.4 mm,双眼内下斜位,向上、外视不能,余未见神经系统异常.     

帕金森病合并原发性震颤一家系

先证者(Ⅳ2) 女,45岁,因"身体僵硬、活动不灵活1年"于2007年2月在我院就诊.患者1年前出现颈部僵硬、活动不灵活,10月前累及左侧上肢,出现活动迟缓;半年前出现四肢抖,持物等活动时明显,5月前出现右侧肢体僵硬、活动不灵活,上述症状逐渐加重.4月前曾诊断为"帕金森病",给予安坦、息宁治疗,症状明显改善.近期效果逐渐减退来诊.既往史:2岁曾患脑膜炎,治愈.个人史:吸烟20年,10支/天,病后偶尔饮酒.     

遗传性脊髓小脑共济失调2型一家系七例

先证者(Ⅳ1)女,24岁.因"行走不稳2年"于2006年11月来我院就诊.2年前出现行走不稳,腿迈步不灵活,行走摇晃,夜间明显,逐渐加重.1年前出现说话言语含混,主要是节奏变化,如吟诗歌,近半年偶尔有视物成双影.既往史、个人史无特殊.     

多烯磷脂酰胆碱注射液配伍禁忌的文献分析

摘 要 目的：分析多烯磷脂酰胆碱注射液与几种临床常用药物的配伍禁忌。方法: 检索多烯磷脂酰胆碱注射液与几种常用药物的配伍禁忌的中文医学文献,并进行统计分析。结果: 多烯磷脂酰胆碱注射液与维生素C、消旋山莨菪碱注射液、多索茶碱氯化钠注射液、盐酸氨溴索注射液、盐酸昂丹司琼注射液等多种常用药物配伍后均有不同程度的理化反应发生。结论:多烯磷脂酰胆碱注射液与多种常用药物存在配伍禁忌。     

关节镜下清理术与非手术治疗膝关节骨关节炎疗效的系统评价

目的评价关节镜下清理术与非手术治疗中重度膝关节骨关节炎的疗效。方法按Cochrane系统评价方法,计算机检索CochraneLibrary(2010年第三期)、SCI(1974~2011.8)、Medline(1966~2011.8)、Embase(1974~2011.8)、CBM(1978~2011.8)、万方(1980~2011.8)、CNKI(1974~2011.8),收集关节镜手术与非手术治疗膝关节骨关节炎的随机对照试验,检索时间截止为2011年9月。由两名研究者独立按照纳入标准筛选文献、提取资料并交叉核对,而后采用Cochrance系统评价员手册4.2.6文献质量评价标准评价纳入研究质量,用RevMan5.0软件进行Meta分析。结果共纳入2个研究,包括352例患者。Meta分析结果显示:①术后疼痛程度:Moseley2002亚组间差异无统计学意义[WMD:2.21,95%CI:(-0.55,4.97),p=0.92],Kirkley2008亚组间差异无统计学意义[MD:-7.64,95%CI:(-24.55,9.27),p=0.35];②术后功能恢复效果:Moseley2002亚组两组间差异有统计学意义[WMD:4.31,95%CI:(2.34,6.28),p=0.89],Kirkley2008亚组两组间差异无统计学意义[WMD:11.30,95%CI:(-42.80,65.41),p=0.73];③术后关节僵直程度:Kirkley2008亚组两组间差异无统计学意义[WMD:4.31,95%CI:(-3.04,11.66),p=0.70]。结论本Meta分析结果显示,关节镜手术治疗膝关节骨关节炎疗效与非手术治疗无明显优异性,但鉴于纳入研究样本量小,论证强度有一定的局限性,需要进一步开展高质量、大样本随机双盲对照试验验证论据强度。