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1.
目的 研究CHD2基因突变相关癫痫的临床表型特点。方法 收集2014年1月至2019年3月在北京大学第一医院就诊的18例CHD2基因突变癫痫患儿,总结其临床表型特点。结果 18例患儿癫痫发作中位起病年龄为26.5月龄。病程中出现的发作类型包括全面强直阵挛发作11例,肌阵挛发作7例,局灶性发作5例,失张力发作4例,不典型失神4例,肌阵挛-失张力发作3例,痉挛发作2例。16例患儿发作间期脑电图监测到异常放电,8例监测到临床发作,2例脑电图正常。15例患儿有不同程度的运动、智力发育落后,7例有孤独症样表现。癫痫综合征诊断符合癫痫伴肌阵挛-失张力发作2例,Lennox-Gastaut综合征2例,热性惊厥附加症2例,婴儿痉挛症1例。末次随访年龄为3岁5月龄至18岁,其中10例发作控制半年以上,丙戊酸和左乙拉西坦是治疗CHD2基因突变相关癫痫的有效药物。结论 CHD2基因突变相关癫痫发作类型多样,GTCS和肌阵挛发作常见;多数患儿存在发育落后;半数以上患儿癫痫发作可控制。 相似文献
2.
目的 探讨局灶运动抑制性癫痫儿童的临床及电生理特点,提高对此类癫痫的认识.方法 回顾性分析2015年1月至2019年4月首都医科大学宣武医院儿科住院收治的5例有局灶运动抑制性癫痫患儿脑电图特点、临床特征和治疗情况.结果 5例患儿中男4例、女1例,起病年龄从2岁3月龄至9岁不等,5例均表现为一侧肢体无力,发作期间意识清楚... 相似文献
3.
中药抗癫痫机制的探讨 总被引:2,自引:1,他引:2
癫痫在中医学中被称为“癫、癫疾、痫证”等,是一种由不同病因引起的。表现为反复发作的大脑功能失调.是神经系统常见病。在我国。癫痫患者约占人口总数的5‰,尽管有许多有效的抗癫痫西药.但仅能对70%左右的患者有效,且长期服药不良反应较多。中药治疗癫痫历史悠久.但由于缺乏西医的理论基础。长期得不到认可。中药具有免疫调节、清除自由基、调节脑啡肽、改善脑部血液循环及神经递质等多种作用。对癫痫有一定疗效。本文总结近年来中药研究的成果。探讨其抗癫痫的机制。 相似文献
4.
5.
6.
目的 探讨儿童神经元蜡样脂褐质沉积症(NCL)的诊断方式,特别是基因诊断的意义。方法 回顾性分析2013年1月至2017年1月在首都医科大学宣武医院就诊的5例临床疑诊NCL的患儿资料,其中男3例、女2例,有2例为兄妹关系。患儿发病年龄3岁4个月至8岁11个月,来院首诊年龄3岁6个月至14岁。对脑影像表现异常的4例患儿及其父母、兄弟提取外周血DNA,检测相关基因。结果 4例确诊为NCL,1例为儿童癔症。基因检测:例1 TPP1基因 c.887-17A>G为剪切变异; c.646G>A为错义变异。例2 TPP1基因 c.1015_1016 del为移码变异; c.640C>T为无义变异。例3 CLN6基因核苷酸改变为c.158T>C(p.L53P)及c.889C>T(p.P297S)。3例父母均只携带其中1个杂合变异,例3受检者哥哥未携带突变。例4 CLN3基因 c.1160_1169 delCAGCCTACGTinsGC杂合突变,母亲未检测到该突变,缺失父亲样本;CLN3基因外显子E3-E8杂合缺失,为真实缺失,母源。随访15~60个月,无死亡病例。 结论 对于怀疑NCL的患儿应及时检查头颅磁共振成像、脑电图及基因检测,导致NCL 的基因突变TPP1(c.887-17A>G,c.1015_1016 del),CLN3(c.1160_1169 delCAGCCTACGTinsGC),CLN6[(c.158T>C(p.L53P),c.889C>T(p.P297S)]位点均为首次报告,基因型对于NCL的分型、判断预后十分重要。 相似文献
7.
目的 总结分析儿童非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)多种脑电图(EEG)异常放电模式。方法 2016年9月至2020年9月首都医科大学宣武医院儿科收治的5例NCSE患儿,分析患儿的发作诱因、临床表现、EEG异常及治疗反应等情况。结果 报道的5例患儿,男童2例,女童3例。发病年龄1~12岁(中位值4岁2月)。5例均有反应迟钝,不同程度的智力倒退,其中例5有性格改变。NCSE诱因分析发现5例中感染引起惊厥持续状态后出现NCSE 1例(例4),抗癫痫药物调整过程中发作1例(例2),癫痫发作控制不佳1例(例5),突然停用所有抗癫痫药物1例(例3),诱因不明1例(例1)。发作期EEG特征多样,包括反复长时间的发作期放电,局部起始伴扩散和演变,左右反复交替出现(例1);全导高波幅慢波及右侧局灶性(Rolandic区)持续放电(例2);全导弥漫性高幅2.5~3Hz左右慢波、棘慢波长程发放(例3);全导持续周期性高幅慢波、尖慢波呈发放(例4)。双侧前头部(额极、额、中央、顶为主导联)5Hz高幅持续性慢波(例5)。所有患儿发作时静脉推注地西泮,临床症状及EEG均有不同程度的改善。结论 NCSE的临床表现和... 相似文献
8.
目的探讨儿童抽动秽语综合征(tourette syndrome,TS)患者中枢神经系统弥散张量成像特点。方法选取17例右利手TS患儿(TS组)和17例右利手健康(对照组)儿童进行头颅MR弥散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)。使用手工画感兴趣区(ROI)法,在DTI图像的基底节最大层面,分别测量双侧壳核,尾状核,丘脑,部分额叶白质等兴趣区的分数各向异性(fractional anisotropy,FA)值和表观弥散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)。使用独立样本t检验,比较分析TS组与对照组相对应脑结构的FA值及ADC值的差异。使用Pearson相关性分析TS组测量的FA值ADC值分别与病程的相关性。结果组间比较,TS组右侧壳状核FA较对照组右侧壳状核FA值下降(t=2.362,P=0.024<0.05),TS组右侧尾状核FA值较对照组右侧尾状核FA值下降(t=2.046,P=0.049<0.05);TS组右侧尾状核ADC值较对照组右侧尾状核ADC值上升(t=2.908,P=0.007<0.01)。与病程相关性,TS组右壳核FA值降低程度与病程呈正相关P=0.008<0.01,r=0.48。结论 TS中枢神经系统的DTI定量分析表明,壳核,尾状核部位弥散参数异常,可能提示TS患儿脑组织的病理改变。 相似文献
9.
10.
从豆科植物锦鸡儿Caraganasinica的根(中药金雀根)中分得5个异黄酮类成分,分别鉴定为flemichapparninB(Ⅰ),芒柄花素(formononetin,Ⅳ),赝靛黄素(Pseudobaptigenin,Ⅴ),5-羟基-7',4'一二甲氧基异黄酮(Ⅲ)和5一羟基-7-甲氧基一3',4'-二氧亚甲基异黄酮(Ⅱ)。其中化合物Ⅱ为新的天然异黄酮化合物。 相似文献