血ALP、GGT、TBA在胆道闭锁中的诊断价值及临床意义

目的:探讨碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）、血清总胆汁酸（TBA）在婴儿胆道闭锁（BA）中的诊断价值和临床意义。方法:选取161例婴儿胆汁淤积性肝病患者作为研究对象。根据胆道造影将患儿分为BA胆汁淤组（n=47）和非BA胆汁淤组（n=114）,根据月龄将患儿分为1～2月龄组（n=96）、2～3月龄组（n=38）和≥3月龄组（n=27）。根据巨细胞（CMV）抗体和DNA检测结果将CMV阳性患儿分为BA组（n=16）和非BA组（n=22）。分别比较各亚组ALP、GGT、TBA水平。将有差异的结果纳入受试者工作特征（ROC）曲线分析,计算ROC曲线下面积（AUC）和最佳诊断临界值。结果:BA胆汁淤积组 ALP、GGT、TBA 水平均明显高于非 BA胆汁淤积组（Z=4.941、8.163、5.100,均P<0.05）;GGT联合ALP、TBA诊断BA的AUC最大,为0.936（95%CI:0.893～0.978）,当GGT=156.50 U/L、ALP=390.50 U/L、TBA=56.50 U/L时,诊断BA的敏感性为93.6%,特异性为82.9%;1～2月龄组GGT联合ALP、TBA诊断BA的AUC最大,为0.979（95%CI:0.956～1.000）,当GGT=217.50 U/L、ALP=390.50 U/L、TBA=37.50 U/L时,诊断BA的敏感性为100.0%,特异性为88.4%;2～3月龄组和≥3月龄组均为GGT的AUC值最大,分别为0.894（95%CI:0.787～1.000）、0.885（95%CI:0.758～1.000）,诊断界值分别为156.5 U/L、133.0 U/L;CMV感染阳性患儿BA组只有ALP 水平明显高于非 BA 组（Z=4.081,P＜0.001）;ALP的AUC为0.636（95%CI:0.451～0.822）,当GGT取值399.5 U/L时,诊断BA的敏感性和特异性分别为87.5%、55.5%。结论:GGT联合ALP和TBA诊断BA的敏感性和特异性较高;GGT对BA有良好的诊断价值,尤其是2月龄及以上的患儿。     

Kasai手术中空肠胆支保留长度与胆管炎发生关系的研究进展

胆管炎是胆道闭锁Kasai手术后常见的并发症之一,是导致胆道闭锁远期疗效不佳的重要因素。胆管炎的病因复杂,其中反流性胆管炎这一影响因素被普遍关注。适当延长空肠胆支肠袢可减少胆管炎的发生,但统一规范的肠袢长度尚未制定。针对这一问题国内、外学者一直在进行研究,本文就Kasai手术空肠胆支保留长度与胆管炎发生关系作一综述。     

侵及重要血管的原发性腹膜后肿瘤的手术治疗

目的:探讨侵及重要血管的原发性腹膜后肿瘤的外科治疗方法。方法:对48例患者行肿瘤完全切除28例,不完全切除20例。行血管重建30例,未行血管重建18例。结果:本组48例中40例获随访6～90个月,主要血管重建与未重建患者的1、3、5年生存率分别为91.67%、66.67%、41.67%和68.75%、25.00%、6.25%。结论:侵及重要血管的腹膜后肿瘤已不是手术禁忌,用不同方法处理受累血管,争取彻底切除肿瘤,是减少术后复发、提高长期存活率的有效方法。     

吲哚胺2,3双加氧酶对小鼠CD4+T细胞增殖的抑制作用

目的 探讨吲哚胺2,3双加氧酶(IDO)抑制T细胞增殖的机制。方法 通过低色氨酸(10μmol/L)培养基(LTM)和/或添加不同浓度(50、100、200和400μmol/L)色氨酸代谢产物(TC),观察小鼠树突细胞(DC)与异系CD4+T细胞培养体系中后者的增殖。Annexin-V及碘化丙锭(PI)双染法测定CD4+T细胞凋亡。结果 LTM中CD4+T细胞增殖指数(2.718 ±0.010)及抑制CD4+T细胞增殖的TC浓度(200μmol/L KYN或50 μmol/L 3-HAA)较正常色氨酸培养基(NTM)(3.385 ±0.013,400 μmol/L KYN或100 μmol/L 3-HAA)显著降低,差异有统计学意义(P＜0.01)。LTM中CD4+T细胞早期凋亡率(33.163±0.556)％显著高于NTM(8.867 ±0.565)％ (P ＜0.01)。NTM中CD4+T细胞凋亡率随3-HAA浓度升高而增加[3-HAA浓度50、100、200和400 μmol/L组中分别为(14.433 ±0.640)％、(22.273±0.629)％、(37.363±0.953)％和(46.643±0.633)％]。结论 LTM及TC均可通过诱导凋亡来抑制CD4+T细胞增殖,两者具有叠加效应。     

白细胞衍生趋化因子2在胆道闭锁肝纤维化中的表达及临床意义

目的研究白细胞衍生趋化因子2(leukocyte cell-derived chemotaxin 2,LECT2)在胆道闭锁(biliary atresia,BA)诊断中的价值,探讨其对BA肝纤维化的影响。方法选取2018年1月至2019年1月天津市儿童医院普外科手术患儿20例,其中,男4例,女16例,留取患儿术中组织样本。BA患儿18例,先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation,CBD)患儿2例。将BA患儿的组织样本作为BA组织组,CBD患儿的组织样本作为CBD组织组。两组手术组织样本通过免疫组织化学染色检测LECT2、CD31在肝脏中的表达程度。根据本研究血液样本纳入标准,选取2018年6月至2019年1月天津市儿童医院普外科门诊首诊的黄疸患儿及门诊检查的婴儿共31例,其中,男18例,女13例。经胆管造影确诊为BA的患儿有17例,作为BA组,非BA的黄疸患儿7例,作为非BA组;体检肝功能正常且无感染性疾病的婴儿7例作为对照组。3组中所有患儿均留取3 ml新鲜外周血液,通过ELISA法评估血清LECT2的水平。结果肝组织免疫组织化学检测结果:①与C...     

口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的差效预测模型建立及外部验证

摘要：目的　建立口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤（IHs）的疗效预测模型并对其进行验证。方法　收集2011年6月—2018年12月分别于天津市儿童医院及新疆乌鲁木齐儿童医院接受口服普萘洛尔治疗IHs的患儿为建模组,通过对其临床资料的单因素及多因素Logistic回归分析筛选出影响普萘洛尔治疗效果的因素并建立差效预测模型。然后收集2019年1—10月两院收治的口服普萘洛尔治疗IHs的113例患儿作为验证组（好效83例,差效30例）,利用受试者工作特征（ROC）曲线外部验证差效预测模型的区分效度。结果　585例患儿作为建模组,根据疗效分为好效组（371例）和差效组（214例）。建模组患儿胎龄＜37周、出生体质量＜2 500 g、病灶大小（病灶5~10 cm、＞10 cm相对于＜5 cm）及服药年龄＞3个月是影响口服普萘洛尔治疗IHs差效的独立危险因素。据此建立的差效预测模型：P=ex/（1+ex）,其中e为自然对数,X=-1.082+0.680×（胎龄）+0.665×（出生体质量）-0.920×（服药年龄）+0.375×（病灶5~10 cm）或［+1.327×（病灶＞10 cm）］。拟合度检测提示预测模型的拟合度良好（P=0.766）,预测模型的ROC曲线下面积为0.779（95%CI：0.740~0.818）。预测模型外部验证的ROC曲线下面积为0.772（95%CI：0.639～0.784）,能较好地将差效患儿区分出来。结论　模型预测对口服普萘洛尔治疗IHs为差效的准确性高,有助于提高对此类患儿的早期识别和筛选能力。     

膀胱肿瘤45例诊断与治疗分析

本文对45例膀胱肿瘤进行了分析和讨论。肿瘤绝大多数为移行上皮癌,有一例罕见的成人横纹肌肉瘤。临床症状以血尿最为常见,45例均出现血尿。膀胱镜检查可以确诊。以手术治疗为主,但应慎重选择手术方法,对多发及三角区的较大肿瘤更应慎重,必要时可行全膀胱切除术。行噻(口替)哌膀胱内灌注,对预防复发疗效较好。     

儿童琥珀酸脱氢酶缺陷型野生型胃肠道间质瘤一例并文献复习

目的探讨儿童琥珀酸脱氢酶(succinate dehydrogenase,SDH)缺陷型野生型胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)的临床及病理诊断方法、治疗方式及预后情况。方法天津市儿童医院2018年7月收治1例儿童SDH缺陷型野生型GIST伴肝转移患儿,结合此例资料,检索中国知网、万方、维普数据库、PubMed及SpringerLink中近10年(2009年9月至2019年9月)病例资料并行文献复习。结果本例病理学检查结果证实为SDH缺陷型野生型GIST,伴肝多发转移,未行靶向药物治疗,术后恢复良好,随访1年肿瘤未出现复发或转移灶增多。检索文献,包括本病例在内近10年共报告26例儿童GIST(总例数为26,后面所示分母数字为26例中具备相应资料的实际例数),中位年龄11岁,年龄范围为10 d至17岁,80.0%(16/20)存在贫血症状,肿瘤平均直径为5.5 cm,范围为2.6～15.0 cm,CD117阳性率为87.5%(21/24),DOG-1阳性率为77.3%(17/22),CD34阳性率75.0%(15/20);21例获得随访...