具有丰富供血血管的左心房黏液瘤一例

患者男，57岁，2004年12月，无诱因出现活动后气短，在当地医院行超声心动图示：左心房肿物，于2005年2月1日入院。发病以来．无发热、乏力、体重下降。既往：1989年行甲状腺腺瘤摘除术。吸烟20年，40支／d。     

第43例皮疹-呼吸困难-肝脏肿大

病历摘要 患者男,36岁.因双耳疼痛16 d,皮疹6 d,于2002年2月9日入中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院.2002年1月24日,患者无诱因出现双耳疼痛,外耳道流黄色液体,外院予头孢菌素治疗(具体不详),上述症状缓解.用药10 d后,全身出现充血性皮疹,瘙痒明显,来我院急诊,以"药疹"收入院.患者既往身体健康,否认心脏病史、过敏史.体格检查:全身满布红色斑丘疹,压之褪色,余无异常发现.     

2020年心力衰竭药物治疗进展

心力衰竭（心衰）患者住院率高、预后不良,是心血管病领域备受关注的严重临床综合征。近年来涌现出一批新型的治疗心衰的药物,改变着心衰药物治疗的模式。沙库巴曲缬沙坦已成为心衰治疗的基石,院内早期应用可减少心衰患者近期心血管不良事件,长期应用可维持甚至逆转心室重构,射血分数保留的心衰患者亦具有潜在获益。钠-葡萄糖协同转运蛋白2...     

罕见病基因治疗的研究进展

罕见病因发病率低,治疗药物的市场需求低,导致其治疗药物的研发成本过高,相关治疗策略进展缓慢.近年来,随着分子生物学技术的发展和精准医疗概念的提出,基因治疗技术在遗传性罕见病的研究中取得了重大进展,其研究成果在罕见病的临床诊断、药物研发和治疗中发挥着重要作用,为彻底治愈疾病提供了可能.本文综述了基因治疗的主要原理、策略和在罕见病中的潜在应用,重点介绍了基因编辑技术在罕见病治疗中的优势,并总结了近年来基因治疗相关的临床试验,为基因治疗在罕见病精准医疗领域的研究和应用提供参考.     

北京协和医院经皮心内膜心肌活检临床操作规范

经皮心内膜心肌活检是利用心肌活检钳经外周血管夹取心内膜心肌组织的技术,迄今在临床上应用已超过50年,并且相关技术不断更新。目前心内膜心肌活检及心肌病理学诊断已成为诊断心肌炎、心肌病的重要手段。北京协和医院心内科已进行了500余例心内膜心肌活检的操作,积累了一定的经验,因此我们专门制定了心内膜心肌活检临床操作规范,主要包括其适应证、禁忌证、操作要点、标本处理及术后监测等,并提出了并发症的处理策略。由于心内膜心肌活检具有漏检可能,需要与超声心动图、心脏磁共振成像及心血管病理学等专业医师密切配合,以减少漏诊、误诊。建议全国心内科医师高度重视并积极开展此项检查,以提高我国心肌炎、心肌病精准诊断的能力。     

心绞痛三组症状对不同性别冠心病患者的诊断意义

目的分析女性冠心病患者心绞痛的临床特点,评估使用心绞痛三组症状诊断冠心病的敏感性和特异性.方法研究对象为1998年7月1日至2005年6月30日在北京协和医院东院住院并进行冠状动脉造影的患者4 503例,女性1 557例,男性2 946例.心绞痛三组症状包括①胸骨后的不适感,其性质和持续时间均有特征性,即心绞痛时间性质部位符合;②劳力或情绪激动可诱发心绞痛症状;③休息或硝酸甘油可缓解心绞痛症状.冠心病的诊断以冠状动脉造影一支或一支以上的冠状动脉直径狭窄≥50%为标准.结果女性患者中,可以进行心绞痛症状分析的病例1 283例,平均年龄为(63.0±9.1)岁,仅表现为一组心绞痛症状者195例,同时表现为二组或三组症状者分别为461例和570例,无心绞痛症状者57例.755例女性冠心病患者,休息或硝酸甘油可缓解708例,劳力或情绪激动可诱发534例,心绞痛时间性质部位符合544例,738例符合心绞痛三组症状的任何一组表现,使用心绞痛一组症状对于女性患者冠心病诊断的敏感性分别为93.77%、70.73%、72.05%和97.75%,特异性分别为12.48%、41.78%、47.45%和7.56%.755例女性冠心病患者中,520例同时符合心绞痛劳力或情绪激动可诱发和休息或硝酸甘油可缓解,402例心绞痛时间性质部位符合和劳力或情绪激动可诱发,515例心绞痛时间性质部位符合和休息或硝酸甘油可缓解,658例符合心绞痛三组症状的任何二组表现,同时具备心绞痛二组症状的组合,对于女性患者冠心病诊断的敏感性分别为68.87%、53.25%、68.21%和87.15%,特异性分别为46.12%、64.46%、50.85%和29.49%.755例女性冠心病患者中有390例同时表现出心绞痛的三组症状,其对冠心病诊断的敏感性和特异性分别为51.66%和65.91%.结论女性患者的心绞痛症状有一定的特点,三组症状的不同组合对于冠心病诊断有不同的临床意义.     

氯喹严重不良反应的临床表现及处理

国家卫生健康委员会和国家中医药管理局发布的《新型冠状病毒肺炎诊疗方案(试行第六版)》指出,可试用磷酸氯喹进行抗病毒治疗。氯喹既往用于疟疾、肠外阿米巴病和类风湿关节炎等疾病的治疗,关于其不良反应已有较多报道。本文重点对氯喹相关严重不良反应以及急性中毒的临床表现和处理进行文献回顾,以期为临床安全使用氯喹提供借鉴和参考。     

非ST段抬高型急性冠状动脉综合征介入治疗的最佳时机

非ST段抬高型急性冠状动脉综合征(NSTEACS)中高危患者,早期介入和强化抗栓药物治疗是最佳选择,对于低危患者,早期介入或选择介入都可行。欧洲心脏病协会指南认为NSTEACS症状反复发作,并有高危因素,Grace风险评分>109分,推荐于发病72h内行介入治疗;Grace风险评分>140分,建议24h内行介入治疗;对并发难治性心绞痛、心力衰竭、恶性心律失常者建议发病2h内介入治疗。     

非对称性二甲基精氨酸:自身免疫病与心血管疾病的桥梁

自身免疫病( autoimmune disease,AID)患者是心血管疾病(cardiovascular disease,CVD)的高发人群,尤以动脉粥样硬化( atherosclerosis,ATS)相关疾病的高发和早发为特点.AID以系统性或局限性慢性炎症为特点,而动脉粥样硬化的病理基础也是动脉内膜的慢性炎症,两者之间存在密切的联系.系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)等AID与ATS都有巨噬细胞、淋巴细胞等炎症细胞的激活、Th1/Th2细胞倒置以及炎性细胞因子表达的激增.血管壁的炎症可促进低密度脂蛋白((l)ow density lipoprotein,LDL)氧化,氧化的LDL一方面可与多种血浆蛋白结合,导致自身抗体产生,加重免疫病本身;另一方面也促进动脉粥样硬化病变的进展,增加血栓形成的风险.CVD是自身免疫病的重要死因,重视两者之间的联系对于CVD的早期诊断、合理选择治疗方式以及改善预后至关重要.     

急性心肌梗塞后心绞痛危险因素分析

５４例存活的急性心肌梗塞患者中，２３例（４２．６％）有梗塞后早期心绞痛（ＰＩＡ）．经多项危险因素的多元回归分析，发现年龄、性别、梗塞前心绞痛史、梗塞部位、心功能、高血压、糖尿病、高脂血症、肌酸磷酸激酶峰值和左室射血分数等与ＰＩＡ无关，唯有二维超声心动图的室壁运动分数指数（ＷＭＳＩ）与梗塞后心绞痛有关（Ｐ＝０．０００１）．说明室壁运动异常的范围大和严重与梗塞后心肌缺血有关。ＷＭＳＩ≥２者应作冠状动脉造影。