改良Norwood手术临床应用

目的总结改良Norwood手术的临床应用经验。方法2004年7月和2005年3月分别为1例7月龄单心室伴左心室流出道梗阻女婴,采用主肺动脉和主动脉弓下缘直接吻合、主动脉肺动脉人工血管分流完成改良Norwood手术;1例出生13 d左心发育不良综合征新生儿,采用主肺动脉和主动脉弓下缘直接吻合、右心室肺动脉人工血管分流完成改良Norwood手术。结果例1术后平稳,动脉压为85～100/25～40mmHg（1 mm Hg=0．133kPa）,动脉血氧饱和度为0．75～0．85,术后第3d撤离辅助呼吸,第11 d出院。例2术后平稳,动脉压为65～80／40～60mmHg,动脉血氧饱和度为0．67～0．89,术后第12 d撤离辅助呼吸,第28 d出院。结论改良Norwood手术的先进方法和技术,值得在我国推广应用。     

儿童先天性二尖瓣病变成形术

目的 分析二尖瓣成形术在儿童二尖瓣病变治疗中的适应证、技术方法和临床结果。方法 56例14岁以下患儿因各种先天性心脏病伴二尖瓣病变,在全身麻醉、体外循环下接受心脏直视手术,术中同时进行了二尖瓣成形。成形部位包括二尖瓣瓣叶、瓣环、腱索和乳头肌等部分。结果 住院死亡1例,病死率为2％。55例患儿术后均康复出院,出院复查提示二尖瓣功能较术前显著改善（P＜0．05）。随访1例死亡,3例再次手术行二尖瓣机械瓣膜置换（5．5％）,大多数患儿心功能为NYHAⅠ级或Ⅱ级（89％）。结论 儿童先天性二尖瓣病变治疗应首选瓣膜成形,大多数儿童二尖瓣成形效果良好。     

One-time pulmonary artery reconstruction to repair infant unilateral absence of pulmonary artery: A case report

<正>INTRODUCTION Unilateral Absence of Pulmonary Artery(UAPA) is a rare complicated congenital heart disease firstly described by Frentzel in 1868.An absent pulmonary artery is caused by the involution of the proximal sixth aortic arch     

2046例婴幼儿期心脏病的外科治疗

目的:探讨婴幼儿期心脏病的外科治疗结果和经验。方法:对我院1990年1月至2003年12月间2046例3周岁以下婴幼儿心脏外科手术进行总结。年龄为1天～36个月(平均16.6个月),其中12个月以下784例(38.3%)。体重为1.3～15.5(平均为8.2)kg,其中≤5kg者347例(17.0%)。1796例在体外循环(CPB)下手术,其中28例在CPB过程中未阻断主动脉。250例在非CPB下手术。结果:2046例中住院死亡121例,病死率5.9%。<12个月9.3%(73/784),其中<1个月新生儿26.7%(12/45)、1～3个月15.0%(16/107)、4～6个月13.3%(26/196)、7～12个月4.4%(19/436);13～24个月3.8%(24/640);25～36个月3.8%(24/622)。结论:随着婴幼儿期手术的大量开展,对具有手术适应证患儿的先天性心脏病外科治疗时机已可不受年龄和体重限制。加强对3个月以下小婴儿,特别是新生儿期危重复杂病例的研究,可望使整体手术住院病死率进一步下降。     

三维胸腔镜辅助下心脏外科手术50例

目的 总结三维(3D)胸腔镜辅助下心脏外科手术的疗效和安全性.方法 对2013年10月至2014年7月50例3D胸腔镜辅助下心脏手术进行回顾性分析,包括房间隔缺损修补术5例,室间隔缺损修补术1例,三房心、无顶冠状窦综合征及部分型心内膜垫缺损矫治术各1例,二尖瓣置换术28例(含再次手术1例),三尖瓣置换术1例,二尖瓣成形术9例,左房黏液瘤切除术2例及左乳内动脉采集术+小切口冠状动脉旁路移植术1例.采用Karl Storz 3D摄像系统、30°胸腔镜、高清3D显示屏及配套手术器械,股动静脉及经颈上腔静脉插管建立体外循环,在3D图像引导下完成胸内操作.结果 全组无围术期死亡,其中因心包粘连中转正中开胸1例.平均手术时间(232.8 ±54.7)min,体外循环时间(128.0±42.5)min,主动脉阻断时间(74.7 ± 25.1) min.平均ICU停留时间(30.4±22.0)h,呼吸机辅助通气时间(13.7±11.9)h.平均胸腔引流时间(3.34±1.91)天,平均住院时间(6.52±3.06)天.术后并发症11例(22％),包括术后出血4例,切口感染1例,胸腔积液3例,臂丛神经损伤1例,顽固性呃逆1例,轻度瓣周漏1例.与同期20例2D胸腔镜下二尖瓣置换术对比,3D组手术时间、体外循环时间及主动脉阻断时间无显著差异(P＞0.05).结论 3D胸腔镜辅助下心脏外科手术是安全可行的,值得进一步推广和普及.     

Repair of anterior mitral leaflet prolapse using artificial Gore-Tex loops in preoperatively echo-determined length

Background Chordae reconstruction is one of the key points in repair of mitral valve prolapse,especially for anterior leaflets.Here we introduce our experiences of using echo-determined normal chordael length to make the loops preoperatively and rebuild the elongated / ruptured chordae intraoperatively.Materials and method From June 2011 to February 2012,19 consecutive cases with mitral anterior leaflet prolapse underwent valve repair procedures.Echocardiography was used to determine the length of normal chordae that the prolapsed leaflets should have for normal coaptation.The artificial chordae was fabricated in loops according to echo-determined length.Results All patients survived the operations.2.8 preoperatively prepared loops were used per patient to restore the anterior leaflets,as well as posterior leaflets.Artificial mitral valve rings were applied to 18 patients for mitral annuloplasty.16 patients were underwent different concomitant operations.Echocardiographic results at discharge showed that grade of mitral regurgitation,left ventricular end-diastolic,end-systolic dimension decreased definitely,respectively from 3.26 ± 1.10,53.79 ± 15.03 mm,33.00 ± 12.05 mm preoperatively to 0.47 ± 0.61(P < 0.01),44.74 ± 10.28 mm(P < 0.01),30.16 ± 10.58 mm(P < 0.05)postoperatively.All patients improved clinically and NYHA functional class decreased significantly from 2.17 ± 0.81 to 1.12 ± 0.33.Conclusion Reconstruction of prolapsed anterior leaflet chordae with artificial loops in preoperatively echo-determined length is safe and effective,and initial clinical outcome is satisfactory.     

继发于先天性心脏病术后的主动脉瓣下狭窄手术矫治分析

目的 总结少见病例——继发于先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）手术后主动脉瓣下狭窄（secondary subaortic stenosis,SSS）的手术疗效,并分析导致SSS发生的原因。 方法 回顾性分析2008年6月1日至2012年12月31日期间广东省人民医院对SSS进行手术矫治19例患者的临床资料,其中男10例,女9例。CHD类型主要包括右心室双出口、室间隔缺损、部分性房室间隔缺损等。患者矫治CHD时的年龄：4个月（15 d～5岁11个月）;行主动脉瓣下狭窄矫治时的年龄：5岁3个月（1岁～15岁3个月）。患者行SSS矫治与CHD矫治的相隔时间：4年10个月（8个月～13年11个月）。 结果 所有患者均行主动脉瓣下狭窄矫治术,无术中死亡;体外循环时间79 （39～172） min,主动脉阻断时间42 （22～124） min。术后住院时间7 （5～9） d。1例术后需安装永久性心脏起搏器。所有患者均随访。随访时间1年10个月（5个月～4年4个月）。所有SSS患者术后无临床症状,心功能正常,随访过程中无死亡。1例患者随访过程中左心室流出道狭窄逐渐加重,再次行主动脉瓣下狭窄矫治术。 结论继发先天性心脏病术后出现主动脉瓣下狭窄极少见,其发生原因考虑CHD矫治后左心室流出道血流动力学紊乱造成,其发生时间与继发先心病手术类型无法预测,主动脉瓣下狭窄矫治术对SSS矫治简单、有效,但术后左心室流出道仍有可能再次狭窄并加重。     

中国Williams综合征婴儿合并先天性心血管病研究

目的 分析1岁前诊断为Williams综合征患者合并先天性心血管病的发病率、类型及中期预后。方法 回顾性分析2008年1月至2020年8月诊断为Williams综合征患者的临床资料,通过全外显子测序技术明确诊断,心脏超声评估患者心血管发病情况,并比较随访初始和最近或术前的血管狭窄处压差值。结果 本次研究共纳入110名在1岁前被确诊并进行了心血管系统检查的Williams综合征患者,确诊年龄（130±105）d,随访时间（3±2.2）年,其中男性64例,女性46例。99名（99/110,90%）患者合并有先天性心血管畸形,其中最常见的为主动脉瓣上狭窄,其次为外周肺动脉狭窄。在随访期间,主动脉瓣上狭窄处压差基本保持不变,而外周肺动脉狭窄压差可随时间的推移而自发降低[从（56±24）mm Hg降至（27±18）mm Hg,P＜0.001]。18例患者接受了外科手术矫治主动脉瓣上狭窄,压差由术前的（105.17±39.84）mm Hg降至术后7天的（18.42±8.73）mm Hg (P<0.001),其中2名患者术后再发狭窄,1名合并重度双侧心室流出道梗阻患者死亡。 结论 Williams综合征患者心血管疾病发病率高,主动脉瓣上狭窄和外周肺动脉狭窄为心血管畸形的主要类型,也常合并其它心内畸形。其中主动脉瓣上狭窄严重程度常保持不变,而大部分外周肺动脉狭窄包括重度狭窄均可自发地得到改善。手术治疗Williams综合征合并主动脉瓣上狭窄的疗效满意,但有再狭窄可能。