肾素血管紧张素系统基因多态性与过敏性紫癜肾炎的相关性分析

目的：探讨肾素血管紧张素系统基因多态性与过敏性紫癜肾炎（HSPN）的相关性。方法：选择临床确诊的67例HSPN患儿（HSPN组）,正常对照儿童60例（对照组）,通过聚合酶链式反应（PCR）检测血管紧张素转换酶（ACE）、血管紧张素原（AGT）基因和血管紧张素Ⅱ受体Ⅰ型（ATIR）多态性。结果：ACE,AGT,ATIR基因型构成比在HSPN组与对照组之间差异均有统计学意义（χ2分别为7．293,15．85,8．234,P〈0．05）。结论：肾素血管紧张素系统基因多态性可能与HSPN的发病有关。HSPN组患儿中ACE基因中D基因型表现有蛋白尿、血尿的频率明显高于对照组,但AGT,ATIR基因多态性与HSPN患儿的临床表现、血尿、蛋白尿无明显关联性。     

福辛普利对慢性肾功能衰竭幼鼠凝血纤溶变化的干预影响

目的探讨血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)——福辛普利干预治疗对幼年大鼠慢性进展性肾脏病变过程中肾组织组织型纤溶酶原激活物(tPA)、组织型纤溶酶原激活物特异性抑制剂(PAI)-1蛋白表达的影响。方法以5/6肾切除SD大鼠为实验动物模型,予ACEI治疗12周后分别检测大鼠体重、血压、血尿生化及残肾组织常规病理和用免疫组织化学染色定性定量评价残肾tPA、PAI-1蛋白表达。结果于5/6肾切除后,大鼠肾功能进行性丧失,表现为尿蛋白、血压、血尿素氮(BUN)、肌酐(Scr)及血脂增高,残肾组织出现肾小球硬化和间质纤维化。免疫组织化学染色提示肾组织PAI-1表达增高,而tPA表达下降。经ACEI治疗后,大鼠肾功能改善、血压下降、尿蛋白下降、残肾组织tPA蛋白表达增加、PAI-1表达下降。结论ACEI具有改善5/6肾切除大鼠凝血纤溶系统紊乱的作用。     

小儿肾病综合征血清一氧化氮与氧自由基的作用

一氧化氮（ＮＯ）是一种活性很强的自由基，在疾病的发生发展过程中起重要作用。我们通过测定４６例小儿肾病综合征（ＮＳ）患儿血清ＮＯ水平、丙二醛（ＭＤＡ）及超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）含量的变化，对ＮＯ与氧自由基的相互关系在肾病综合征发病机制中的作用进行初步探讨，以便指导临床治疗。 一、材料与方法 １．观察对象：小儿 ＮＳ ４６例，男 ３２例，女１４例，年龄１岁６月～１３岁，均符合全国小儿肾脏病协作组制定的标准。病例入选条件：（１）未用过糖皮质激素、维生素Ｃ及维生素Ｅ治疗；（２）不伴有任何感染性疾病；（３）原…     

肾素血管紧张素系统基因多态性与过敏性紫癜肾炎的相关性分析

目的:探讨肾素血管紧张素系统基因多态性与过敏性紫癜肾炎(HSPN)的相关性。方法:选择临床确诊的67例HSPN患儿(HSPN组),正常对照儿童60例(对照组),通过聚合酶链式反应(PCR)检测血管紧张素转换酶(ACE)、血管紧张素原(AGT)基因和血管紧张素受体型(ATIR)多态性。结果:ACE,AGT,ATIR基因型构成比在HSPN组与对照组之间差异均有统计学意义(χ2分别为7.293,15.85,8.234,P<0.05)。结论:肾素血管紧张素系统基因多态性可能与HSPN的发病有关。HSPN组患儿中ACE基因中D基因型表现有蛋白尿、血尿的频率明显高于对照组,但AGT,ATIR基因多态性与HSPN患儿的临床表现、血尿、蛋白尿无明显关联性。     

儿童ANCA相关原发性小血管炎--韦格纳肉芽肿的探讨

目的：了解儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎——韦格纳肉芽肿的临床、病理特点及发病机制。方法：对1例韦格纳肉芽肿患儿的临床、实验室资料、病理进行分析，并复习相关文献。结果：韦格纳肉芽肿患儿临床上有多脏器损害、血尿、蛋白尿、肾功能不全；贫血与肾功能损害不一致；肺内结节、空洞；血沉增快、C反应蛋白升高；ANCA阳性，为C-ANCA/PR；扁桃体活检可见肉芽肿样病变，经皮质激素、细胞毒药物治疗，临床表现完全恢复。结论：儿童韦格纳肉芽肿临床表现及实验室检查与成人相似，对可疑患儿应及早进行ANCA检测和相应检查，早期诊断，及时治疗。     

阿加曲班对儿童血液透析抗凝疗效和安全性的观察

目的：以肝素为对照组,探讨阿加曲班在儿童血液透析中的抗凝疗效及安全性。方法：选取79例血液透析儿童随机应用阿加曲班和普通肝素作为血液透析抗凝剂。阿加曲班首次给药剂量为0.05～0.08mg/kg,透析前1h静脉给入,维持剂量为0.05～0.08mg·kg-1·h-1,透析结束前0.5h停用;普通肝素首次给药剂量为0.35～0.5mg/kg,维持剂量为0.05～0.15mg·kg-1·h-1,透析结束前0.5h停用。采用评分方法评价透析器及管道凝血、股静脉置管处出血和血肿情况,并比较透析前后凝血酶原时间（PT-S）、部分凝血活酶时间（APTT）。结果：与普通肝素组比较,阿加曲班组透析器和管路凝血情况差异无统计学意义,但是,股静脉置管处出血情况阿加曲班组显著降低（P〈0.05）,在相同透析器凝血情况下,透析3h后阿加曲班组APTT和PT-S值显著降低（P〈0.01）。阿加曲班组无出血事件发生,且使用剂量远低于血液净化标准操作规程（2010版）推荐剂量。结论：与普通肝素相比较,阿加曲班用于儿童血液透析疗效好且更安全。因此,阿加曲班可能成为儿童血液透析抗凝的首选药物。     

以环磷酰胺静脉冲击为主治疗小儿难治性肾病

采用环磷酰胺（ＣＴＸ）治疗难治性肾病５８例并随机分组观察。治疗组ＣＴＸ１０ｍｇ／（ｋｇ．ｄ）,静点冲击,６～８个疗程,对照组ＣＴＸ３ｍｇ／（ｋｇ．ｄ）口服,疗程３个月。结果示大剂量ＣＴＸＵ肝解率８７．５％。口服ＣＴＸ缓解率５５．６％（Ｐ〈０．０５）。且前者副作用发生率低,从而认为,大剂量ＣＴＸ冲击治疗难治性肾病是安全有效的。