Goldenhar综合征三例

Goldenhar综合征又名眼耳脊柱发育异常。国内自1984年首次报道以来,仅有10余例。我们曾遇3例,报告如下。病例介绍见附表。讨论 1845年Arlt首次描述眼耳脊柱发育异常病人。1952年Goldenhar从文献收集到30例。加上本人报道一例“眼球表皮样肿—耳附属器—耳瘘道综合征”,并讨论其与下颌、颜面骨发育不全的关系,而将该病命名为“眼耳发育异常”。1963年后此征把脊柱异常和面部半侧发育不良也包括在内,故以后通称为眼耳     

近视对青少年及儿童角膜内皮细胞的影响

资料显示 ,准分子激光屈光性角膜手术和长期配戴角膜接触镜对角膜内皮细胞均有一定影响[1 3] 。我们于 2 0 0 0年 6月至 2 0 0 1年 12月观察并分析了 16 6例患有近视的青少年或儿童患者的角膜内皮细胞各项检查的结果 ,以期为青少年配戴角膜接触镜及行屈光性角膜手术的安全性提供依据 ,现将结果报告如下。一、资料和方法1 一般资料及分组 :选择 2 0 0 0年 6月至 2 0 0 1年 12月于我院眼科门诊进行屈光检查的青少年及儿童近视患者 16 6例 ( 332只眼 )作为近视组 ,其中男性 90例 ( 180只眼 ) ,女性76例 ( 15 2只眼 )。年龄 4～ 30岁 ,平均 ( 16…     

增生性玻璃体视网膜病变基质金属蛋白酶的定量研究

目的:研究增生性玻璃体视网膜病变(proliferative vitreoretinopathy,PVR)玻璃体中基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinases,MMPs)的表达,探讨MMPs在PVR病理过程中的作用。方法:PVR患者采用标准三切口巩膜扁平部玻璃体切割术(pars plana vitrectomy,PPV),取未稀释的玻璃体21只眼,PPV术后复发的玻璃体腔液20只眼,意外死亡的正常人玻璃体10只眼,采用明胶酶谱分析法定量分析MMP-2和MMP-9活性水平。结果:PVR玻璃体有MMP-2活性水平增高,与正常玻璃体比较差异有显著性意义(P<0.05)。21眼PVR玻璃体中13只眼有MMP-9活性水平增高,平均(171.52±13.17)扫描单位。20眼PPV术后PVR复发的玻璃体腔液19只眼有MMP-9活性水平增高,平均(156.01±37.21)扫描单位。正常人玻璃体无MMP-9的表达。结论:PVR玻璃体有MMP-2和MMP-9活性水平增高,MMP-9活性水平增高可能与术后PVR复发有关。眼科学报2003;19:130-132。     

视网膜下液对培养的人视网膜色素上皮细胞、神经胶质细胞及成纤维细胞生长的刺激作用

目的:研究视网膜下液(subrefinal fluid,SRF)对增殖性玻璃体视网膜病变(proliferativeVitreoretinopathy，PVR)的多种细胞增殖的影响. 方法；采用直接细胞计数和_³H-TdR掺入率测定DNA合成两种方法观察28例孔源性视网膜脱离患者SRF对培养的人视网膜色索上皮(retinal pigment epithelium，RPE)细胞，视网膜神经胶质(retinal glia，RG)细胞及成纤维细胞(flbroblast，FB)生长刺激作用． 结果：所有标本均具有刺激RPE细胞、RG细胞及FB增殖和DNA合成能力，增殖率范围分别在基线上52.5%～233.3%、36.4%～177.8%、55.4%~277.8%之间．SRF促细胞增殖串在三种细胞间比较无显著差异。 结论：SRF具有促多种细胞增殖的能力，推测SRF中含有促细胞增殖的活性物质。 （中华眼底病杂志，1996，12：233-235）     

血栓通联合等容血液稀释对视网膜静脉阻塞患者视网膜微循环的影响

目的 :探讨血栓通 (PNS)、等容血液稀释 (IHD)及二者结合治疗视网膜静脉阻塞 (RVO)对视网膜微循环的影响。方法 :采用PNS ,IHD及PNS +IHD随机对照治疗RVO患者 73例 ,观察治疗前后视网膜微循环时间 (RCT)和视网膜出血、水肿、毛细血管渗漏及黄斑囊样水肿 (CME)、无灌注区面积等的改变。结果 :与另两种方法比较 ,PNS +IHD使RCT ,尤其非缺血型和分支静脉阻塞患者RCT缩短更明显 ,视网膜出血、水肿、毛细血管渗漏及CME消退更快 ,并使病程小于两周的早期患者无灌注区发生率减低 ,缺血型者无灌注区边缘毛细血管充盈增加 ,但无灌注区面积无显著缩小。结论 :PNS结合IHD能显著缩短RVO患者RCT ,促进视网膜出血、水肿和毛细血管渗漏及CME的消退 ,可能还有减少早期患者无灌注区形成的作用。     

视网膜微血管周细胞内明胶酶的表达及影响

目的　检测糖基化终产物 (AGE)对培养的牛视网膜微血管周细胞 (BRPs)分泌明胶酶的作用 ,以探讨糖尿病视网膜病变 (DRP)的发病机制。方法　不同质量浓度AGE( 0、8、3 2、12 5、5 0 0、2 0 0 0 μg/mL)与BRPs作用 4d后 ,明胶酶谱分析细胞所分泌的明胶酶。结果　正常BRPs有明胶酶 A的分泌 ,相对分子质量分别为 72 0 0 0的原酶及 62 0 0 0的活性酶 ;扫描单位分别为 13 3 73± 6 66及 160 18± 15 2 9,另有少量 92 0 0 0的明胶酶 B分泌 ,扫描单位 93 0 1± 5 89。AGE能以剂量依赖的方式抑制BRPs内明胶酶 A的分泌 (原酶和活性酶与AGE相关系数分别为r =-0 798及r =-0 73 4,P <0 0 1)。结论　周细胞分泌明胶酶 A的下降可能是DRP中基底膜增厚的重要原因之一     

血栓通、汉防己甲素对兔皮肤纤维母细胞的抑制作用

采用细胞计数法、3~H-胸腺嘧啶核苷掺入法测试了血栓通、汉防已甲素及黄连素等中药对兔皮肤纤维母细胞的抑制作用。结果表明前两种药物对兔皮肤纤维母细胞的增殖具有显著的抑制作用,血栓通的50％抑制剂量(ID_(50))为100mg/L,汉防己甲素的ID_(50)为3.7mg/L。目的在于为增殖性玻璃体视网膜病变的药物治疗寻找新的药源。     

川芎嗪对糖基化终末产物诱导人视网膜色素上皮细胞表达低氧诱导因子-1α的影响

慢性高血糖所致机体内糖基化终末产物（AGEs）的形成及不断积累是导致早期糖尿病视网膜病变（DR）的重要原因。Treins等发现AGEs活化低氧诱导因子-1α（HIF—1α）刺激VEGF的表达，可能对DR的发展起到了很重要的作用。中药川芎嗪治疗DR已有临床报道及实验研究结果证实．但它对DR的疗效是否通过对HIF-1α的表达产生影响而起作用，尚未见有关报道。我们通过研究川芎嗪对AGEs诱导人视网膜色素上皮（RPE）细胞HIF-1α表达的影响．探讨川芎嗪治疗DR的分子机制。     

儿童外伤性眼内炎的临床疗效分析

目的:探讨儿童外伤性眼内炎的治疗效果.方法:回顾性研究2 ～11岁儿童确诊为外伤性眼内炎24例24眼的治疗方法及结果.所有患儿入院后立即行患眼的玻璃体腔内注药(万古霉素1mg/0.1mL+头孢他啶2.25mg/0.1mL+地塞米松0.4 mg/0.1 mL),第2d,23例重症者行玻璃体切除+晶状体切除术,充填硅油者10例、无菌空气者8例、C3F8者3例、灌注液者2例.1例轻症者72h后再次注射.结果:术后随访6 ～ 78mo,所有病例炎症控制,4例眼球萎缩(3例硅油眼).7例硅油眼已取出硅油并植入IOL.BCVA:＜0.02者12例,0.02～0.1者4例,0.15 ～0.3者4例,0.5 ～1.0者4例.16例(70％)较入院视力提高,4例(17％)不变,3例(13％)下降,1例不配合.结论:及时行玻璃体腔内注射广谱抗生素、玻璃体切除术能改善儿童外伤性眼内炎的预后.     

双眼视网膜色素变性伴视盘玻璃膜疣一例

患者男，21岁。因双眼从小视力差，伴夜盲于2005年8月18日来我院就诊。全身检查：一般情况正常，血压125／90mmHg（1mmHg=0.133kPa），无眼科伤史，家族中无类似眼病。眼科检查：视力，右眼0.5,j2；左眼0.04,j7；均不能矫正。双眼外眼及眼前节检查未见异常。