慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病的电生理检查特点

慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis,CIDP),又称慢性格林-巴利综合征(GBS),是一种主要以细胞免疫介导、亚急性或慢性起病的多发性炎性周围神经病,多数无明显前驱症状,运动感觉均可受累,以节段性脱髓鞘、神经纤维洋葱皮样改变为主要病理所见.     

抑制胶质细胞增生对创伤性癫癎大鼠神经胶质细胞谷氨酸转运的影响

目的　探讨海马胶质细胞增生和谷氨酸转运异常在铁离子诱发创伤性癫大鼠发病机制中的作用,以及胶质细胞增生对谷氨酸转运体表达的影响。方法　36只SD大鼠随机分3组,A组单侧杏仁核内注射生理盐水,B组仅注射氯化铁,C组注射氯化铁后,静脉注射含7β羟基胆固醇的脂质包被微泡。动态观察大鼠脑电图和行为改变,并用免疫组化、免疫印迹方法观察鼠脑海马胶质纤维酸性蛋白(glialfibrillaryacidicprotein,GFAP)在注射氯化铁后15d的表达,同时应用逆转录聚合酶链反应(RT -PCR)检测双侧海马谷氨酸天门冬氨酸转运体(GLAST)、谷氨酸转运体1 (GLT1 )和兴奋性氨基酸载体1(EAAC1)mRNA的表达。结果　A组大鼠行为学和脑电图表现无明显改变;B组大鼠致成功92%,致潜伏期为( 6 .09±0 .37 )d;C组致比例降低到67%,致潜伏期延长至(10. 07±0. 56)d。致大鼠抽搐发作的同时记录到阵发的节律性的高幅棘波和尖波。B组大鼠双侧海马GFAP表达均比A组明显增高(P<0 05),C组双侧海马GFAP表达比B组低50% ~60%。与A组比较,B组大鼠双侧海马GLASTmRNA表达显著降低(P<0 .05),而EAAC1mRNA表达增高(P<0 .05);C组双侧海马GLASTmRNA表达与A组无明显差异,而GLT1和EAAC1均比A组明显增高(P<0. 05)。结论　胶质细胞的增生和GLAST的下调可能参与     

铁离子诱发癫痫鼠脑海马胶质增生和突触重建

目的：探讨海马突触重建及胶质增生与创伤性癫痫发病机制的关系。方法：应用铁离子杏仁体注射制作创伤性癫痫模型，观察行为学和脑电图变化，免疫组织化学染色观察胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和突触素(p38)表达水平。结果：注射氯化铁5—7d后，87％的大鼠出现反复发作的自发性抽搐和癫痫样放电。注射侧海马锥体细胞大量脱失，双侧海马组织各区均有胶质细胞增生，齿状回突触重建，这些变化持续到30d。结论：杏仁体注射铁离子可成功诱发癫痫，铁离子继发引起的海马组织的神经元脱失、反应性胶质细胞增生和异常的神经元放电环路，可能是形成慢性自发性癫痫的病理学基础。     

7β-羟基胆固醇减少铁离子所致的反应性胶质增生

目的研究7β-羟基胆固醇抗星形胶质细胞增生的作用及其意义。方法 大鼠脑皮质注射铁离子致胶质细胞增生，损伤部位同时注入7β-羟基胆固醇脂质悬液，用免疫组化和图像分析技术分析7β-羟基胆固醇对胶质纤维酸性蛋白的影响。结果损伤周围皮质的胶质纤维酸性蛋白阳性反应细胞数降至与正常对照组相似。结论 7β-羟基胆固醇对星形胶质细胞有明显的抗增生作用，这为研究反应性胶质增生对脑损伤后的功能恢复的影响及涉及胶质增生的疾病的发病机制的研究提供依据或线索。     

交感神经皮肤反应和R-R间期变化率对诊断格林巴利综合征自主神经损害的意义

目的应用交感神经皮肤反应（SSR）技术和R—R间期变化率（RRIV）检测分析格林巴利综合征（GBS）患者的自主神经功能变化的特点,探讨SSR和RRIV对GBS自主神经损害的诊断价值。方法选取GBS患者26例（GBS组）和健康人30例（对照组）,利用丹麦产Keypoint肌电诱发电位仪记录双手和双足的SSR潜伏期和波幅,记录平静呼吸和深呼吸时的RRIV。结果①GBs组和对照组SSR的潜伏期比较无统计学差异（P〉0．05）,波幅比较有统计学差率（P〈0．05）。②GaS组和对照组的RRIV比较,平静呼吸和深呼吸均有统计学差异（P均〈0．05）。③GBs组SSR异常率与RRIV异常率比较无统计学差异（P〉0．05）。GBS患者自主神经症状出现率分别与SSR、RRIV异常率比较,均有统计学差异（P均〈0．05）。④轴索型GBS与髓鞘型GBS进行SSR及RRIV比较均无统计学差异（P均〉0．05）。结论SSR和RRIV可作为评价GBS自主神经损害的客观电生理指标,能发现尚元临床症状的自主神经损害。     

接触性热痛诱发电位在慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病中的应用

目的:应用接触性热痛诱发电位(CHEPs)技术研究慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病(CIDP)患者的痛觉传导通路病变特点,探讨CHEPs在CIDP诊断中的应用价值。方法:选取确诊为CIDP的患者21例及对照组32例,应用CHEP刺激器进行刺激,记录Cz/N的潜伏期,分析比较外周神经Aδ纤维及N波峰潜伏期,同时进行神经传导速度的测定并比较其阳性率。结果:(1)对照组CHEPs波形引出率高于患者组。(2)患者组中VAS评分明显低于对照组(P<0.05)。(3)患者组Aδ纤维传导速度明显低于对照组(P<0.05)。(4)患者组上肢Aδ纤维传导速度减慢率较下肢低(P<0.05)。(5)患者组上下肢近端N波峰潜伏期较对照组延长(P>0.05);但患者组上下肢远端N波峰潜伏期较对照组延长(P<0.05)。(6)患者组Aδ纤维CV异常率高于MCV及SCV(P<0.05)。结论:CHEPs能反应CIDP患者的痛觉传导通路的异常部位及损伤程度,且较传统的神经传导速度更敏感,可作为临床诊断CIDP的一项电生理参考指标。     

C9orf72介导的小胶质细胞功能异常与肌萎缩性侧索硬化和额颞叶痴呆相关性研究进展

<正>肌萎缩侧索硬化(ALS)和额颞叶痴呆(FTD)都是一种渐进性、致死性的神经退行性疾病,二者都伴有神经元的丢失且在临床表现、病理机制、神经行为特征和遗传病因上有部分重叠。二者的发病机制尚不明确,据报道有基因突变,包括9号染色体开放阅读框72基因(C9orf72)、TAR DNA结合蛋白基因 (TARDBP)和肉瘤融合蛋白基因(FUS)等。     

Shy-Drager综合征交感神经皮肤反应及R-R间期变化的研究

目的:探讨Shy-Drager综合征皮肤交感反应(SSR)和R-R间期变化率(RRIV)的特点,观察其自主神经系统损害情况,为Shy-Drager综合征早期自主神经电生理诊断提供客观依据。方法:测定15例正常人及12例Shy-Drager综合征患者的SSR及RRIV。结果:正常对照组全部可引出SSR,而Shy-Drager综合征患者中4例(33.3%)未引出SSR;Shy-Drager综合征患者四肢波幅差异与对照组比较有统计学意义(P<0.001),而潜伏期无显著意义(P>0.05);病程与潜伏期异常相关(P<0.05);两组RRIV各参数比较均有统计学意义(P<0.05)。结论:SSR和RRIV能为Shy-Drager综合征自主神经病变诊断提供客观依据。