儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症20例临床分析

目的探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点。方法回顾性分析20例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的病例资料,总结临床和皮损表现特点。结果 20例患者首发有皮损11例(55.00%)、骨损害所致骨骼痛或皮下包块6例(30.00%)、淋巴结肿大2例(10.00%)、尿崩症1例(5.00%)。表现为单系统受累4例(20.00%),多系统受累16例(80.00%)(其中14例2岁);风险器官受累11例(55.00%);死亡1例(5.00%)。15例(75.00%)患者有皮肤损害,均合并系统受累,躯干、头面部最常见。皮疹主要表现为丘疹、斑块、结节和脂溢性湿疹样损害两类。皮损发生年龄最早1个月,最晚11岁6个月,12例在1岁以前出现。结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮肤表现多样,早期容易误诊。2岁以下儿童易发生多系统和风险器官受累,预后差。     

儿童丛状血管瘤5例

目的:分析5例儿童丛状血管瘤患者的临床资料,提高对本病的认识。方法:回顾性分析5例儿童丛状血管瘤患者的临床表现、病理特点及治疗转归,并复习了相关文献。结果:5例患者年龄4个月~1岁6个月,4例为出生后患病,1例为出生时即出现。皮损首发时常以鲜红或暗红的丘疹、斑块为主,质韧或硬,多发或单发,丘疹可逐渐融合成斑块,可有触痛。之后可逐渐进展,也可相对稳定。均未合并血小板减少症及其他系统表现。1例皮损位于臀部的患者5年后出现跛行。部分病例尝试治疗但效果欠佳。结论:丛状血管瘤临床少见,易误诊为血管瘤、鲜红斑痣,需皮肤组织病理确诊。治疗无特效方法。     

CD147siRNA对恶性黑色素瘤细胞VEGF及血管内皮细胞体外迁移活性的影响

目的研究CD147siRNA对恶性黑色素瘤细胞株A375中VEGF表达水平和血管内皮细胞体外迁移活性的影响。方法采用半定量RT-PCR法检测转染后A375细胞中VEGF mRNA表达的变化。采用ELISA法检测A375细胞与成纤维细胞共同培养后VEGF表达水平的变化。采用细胞迁移实验检测转染CD147siRNA前后的A375细胞对脐静脉内皮细胞株ECV-304在体外迁移活性的影响。结果转染CD147siRNA后,A375细胞中VEGF的mRNA和蛋白表达水平显著降低,其下调率分别为10.77%（P〈0.05）和38.5%（P〈0.01）。转染CD147siRNA前后的A375细胞与成纤维细胞共同培养后VEGF的表达水平均较单独培养时显著升高,其升高率分别为98.5%（P〈0.01）和159.9%（P〈0.01）。转染CD147siRNA后的A375细胞使ECV-304细胞的体外迁移活性下降44.77%（P〈0.01）。结论 CD147siRNA能有效抑制恶性黑色素瘤细胞株A375中VEGF的表达水平和脐静脉内皮细胞株ECV-304在体外的迁移活性。     

口服普萘洛尔治疗婴儿血管瘤第一周不良反应研究

目的:研究口服普萘洛尔治疗婴儿血管瘤第一周发生不良反应的比率及严重程度,评估住院流程是否必须。方法:回顾性分析502例高风险婴儿血管瘤患儿口服普萘洛尔治疗第一周的临床资料,分析不良反应发生的种类、比率及相关因素。结果:502例患儿中男152例,女350例,男∶女=1∶2.3;平均年龄(3.29±2.22)个月。皮损主要分布于头颈(315例,占62.75%)、躯干(97例,占19.32%)、四肢(40例,占7.97%),多发性血管瘤(≥5个病灶)26例(5.18%),其中2例累及肝脏。合并溃疡7例(1.39%)。有早产史38例(7.57%),有低出生体重史17例(3.39%),有心脏病史47例(9.36%)。服药前发现肝功能异常21例(4.18%),TSH增高31例(6.18%)。总不良反应发生率为18.52%(93/502),其中心动过缓4.58%(23/502)、Ⅰ度房室传导阻滞0.40%(2/502),均无临床症状;胃肠道反应12.55%(63/502);食欲减退0.40%(2/502);嗜睡0.20%(1/502);手足湿冷0.40%(2/502)。比较不同性别、年龄患儿以及是否有早产史或低出生体重史、是否存在先天性心脏病史、服药前TSH是否升高、肝功能是否异常患儿在服用普萘洛尔1周后发生心动过缓和胃肠道反应的百分比,差异均无统计学意义(P值均>0.05)。结论:口服普萘洛尔治疗高风险婴儿血管瘤相对安全、不良反应发生率低,非特殊人群、无明显禁忌症的患儿可选择在门诊服药后短期监测、定期随诊调整剂量的模式,免去住院流程。     

常规超声联合弹性成像评估儿童局限性硬皮病活动性病变

目的 观察常规超声联合超声弹性成像技术评估儿童局限性硬皮病(JLS)病变活动程度的价值。方法 前瞻性纳入27例JLS患儿、共46处活动性病变,以常规超声对比观察病变与对侧相应对照处皮肤及皮下组织厚度、回声及血流信号;采用剪切波弹性成像(SWE)评估病变与对照处皮肤硬度,以应变弹性成像(SE)评估病变与其周围皮肤的弹性应变率比值,分析个体病变皮肤杨氏模量总和与局限性硬皮病皮肤活动指数(LoSAI)及局限性硬皮病皮肤损伤指数(LoSDI)的相关性。结果 相比对照处,46处JLS病变皮肤厚度差异无统计学意义(P>0.05),而皮下组织厚度降低、皮肤杨氏模量增大(P均<0.05)。所有病变皮肤与其周围皮肤的弹性应变率比值均大于2。个体活动性病变皮肤杨氏模量总和与LoSAI呈中度相关(r_s=0.63～0.69,P<0.05),而与LoSDI无明显秩相关(r_s=0.27～0.33,P>0.05)。结论 与对照处相比,JLS活动性病变处皮下组织厚度减低、皮肤硬度增高,且后者越高则JLS病变活动程度越高。     

深圳市1～7岁儿童特应性皮炎流行病学调查

目的 了解深圳市1～7岁儿童特应性皮炎(AD)的患病情况及影响因素,分析不同标准诊断结果差异.方法 2013年12月1日至2014年3月1日采用问卷与体检相结合的方式调查深圳市1～7岁儿童AD的患病情况.结果 共纳入1 504名儿童,其中男716例、女788例.以有经验皮肤科医生的临床诊断为标准,AD总患病率为11.84％(178例),男性患病率为11.73％(84例),女性为11.93％ (94例).男性与女性患病率差异无统计学意义(x2=0.01,P＞0.05).基于Williams诊断标准,AD总患病率为3.92％(59例),男性患病率为4.05％(29例),女性为3.81％(30例).早产是AD发病的危险因素(x2=5.43,P＜ 0.05).结论 深圳市1～7岁儿童AD患病率明显上升,早产是AD的危险因素;以有经验皮肤科医生的临床诊断作为标准可以减少AD漏诊.     

儿童皮肤毛发移行疹5例临床分析

目的 探讨儿童皮肤毛发移行疹(cutaneous pili migrans,CPM)的临床特点、治疗及预后,以提高皮肤科医生对CPM的认识,减少临床工作中的漏诊、误诊.方法回顾性分析本科诊治的5例儿童CPM的临床资料,并复习相关文献.结果 患儿中男1例,女4例,皮损均位于足部,其中2例位于足底,2例位于踇趾,1例位于趾...     

合并骶尾部皮肤表现的脊髓拴系综合征74例临床分析

目的总结脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome,TCS)患者骶尾部的皮肤表现。方法回顾性分析合并骶尾部皮肤表现的74例TCS患者的皮肤表现类型、就诊年龄、首诊原因及合并系统表现的情况。结果 74例患者中共有脂肪瘤50例、潜毛窦19例、脊髓脊膜膨出12例、脊膜膨出10例、血管瘤8例、皮赘2例、藏毛囊肿2例、脊髓表皮窦1例。其中一种表现39例、两种表现29例、三种表现6例。明显类33例、非明显类41例。以皮肤表现首诊者48例,其中皮肤肿物33例、血管瘤8例、皮肤凹陷6例、皮肤缺损1例。结论脊髓拴系综合征常合并骶尾部皮肤表现,且常为首发的单一症状,临床易忽视,臀沟不对称和血管瘤皮损为预示因素之一,早期识别并行神经系统相关检查,可以尽早诊断和治疗。     

幼年黄色肉芽肿85例临床分析

回顾性分析85例经病理确诊的幼年黄色肉芽肿患者的临床资料。 85例患者中男54例,女31例,中位发病年龄为395天。60例患者（71％）为单发皮损,25例（29％）为多发皮损。皮损主要颜色为黄色（44例,52％）和红色（29例,34％）。85例患者共有108处皮损,其中位于头面部的皮损占31.5%（34/108）、躯干占34.2%（37/108）和四肢占28.7%（31/108）。黄色和红色皮损中更容易见到Touton巨细胞、以泡沫细胞为主的浸润和嗜酸粒细胞。85例患者均未发现系统受累。