超声乳化白内障联合房角分离术治疗原发性闭角型青光眼临床观察

目的 观察超声乳化白内障联合房角分离术(简称超乳联合房角分离)对原发性闭角型青光眼合并白内障的治疗效果.方法 根据房角粘连情况将238例患眼分为 A组(房角粘连关闭≤180°)72眼,随机分为2亚组,分别采用超声乳化白内障吸除术(简称单纯超乳)、超乳联合房角分离;B组(180°<房角粘连关闭≤270°)106眼,C组(房角粘连关闭>270°)60眼,均随机分为2亚组,分别采用超声乳化白内障联合小梁切除术(简称三联)、超乳联合房角分离.术前及术后1年随访视力、眼压、裂隙灯、眼底、房角、视野并进行统计学分析.结果 视力,238眼中14眼视力无变化或下降,超乳联合房角分离中仅2眼视力无提高,无1例视力下降.眼压,A组,房角分离组眼压明显低于单纯超乳亚组(P<0.01),不同时相之间眼压无差别(P>0.05);B组,房角分离亚组与三联亚组眼压存在差别(P<0.05),不同时相之间眼压存在差别(P<0.01),1个月后趋于稳定,房角分离亚组低于三联亚组;C组,房角分离亚组平均眼压稍低于三联亚组眼压,差异无统计学意义(P>0.05).房角变化,房角分离的119眼术后1 月房角镜及超生生物显微镜检查房角均不同程度开放;对照组术后部分患者房角重新开放.房角分离患者视野,A组、B组术后视野平均光敏度(mean sensitivity,MS) 较术前显著性增高( P<0.01),视野指数(mean defect,MD)较术前下降,差异有统计学意义( P< 0.05);C组术后MS较术前有下降趋势,MD较术前提高,但差异均无统计学意义( P>0.05 ). 结论 对于原发性闭角型青光眼合并白内障患者,房角粘连关闭≤180°者,仅行单纯超乳就可控制眼压;180°<房角粘连关闭≤270°,超乳合并房角分离优于三联;房角粘连关闭>270°的患者,超乳合并房角分离与三联眼压控制无差异.     

Best卵黄样黄斑营养不良一家系

患儿,女,10岁,因“双眼视物不清伴变形1个月”就诊于河北医科大学第二医院眼科。患儿父亲及祖父自幼视力差,否认其他家族史。眼科查体示：双眼视力均为0.25,矫正后未提高;右眼眼压为13.5mmHg（1mmHg=0.133kPa）,左眼13.0mmHg;双眼角膜清,前房深浅正常,未及房闪及浮游物,瞳孔直径3mm,对光反射灵敏,晶状体透明,视盘边清色橘红,黄斑区黄斑色物质沉积于神经上皮下,右眼黄白色物质周边可见小片出血（见图1）。光学相干断层扫描血管成像（Opticalcoherencetomographyangiography,OCTA）示：双眼黄斑区神经上皮下团状高反射信号,其内可及团状血流信号,左眼高反射信号周边神经上皮浅脱离（见图2）。双眼眼电图（Electrooculogram,EOG）示：双眼Arden比为1.3。提示为根据Mohler和Fine对于BVMD的分期标准[1],患儿为Ⅵc期,祖父为Ⅲ期,父亲为Ⅱa期,妹妹为Ⅲ期,患儿母亲及祖母眼底均无异常表现（见图3）。基因检测示：患儿、祖父、父亲、妹妹均为Best1的杂合突变,相应位点为11号染色体外显子3的c.238T>C突变,导致苯丙氨酸变为亮氨酸。