孤独症儿童客观听力测试时镇静效果的观察

目的 比较孤独症儿童口服水合氯醛或肌注鲁米那后进入睡眠状态以进行客观听力测试的难易程度.方法 对62例孤独症儿童和140例正常对照组儿童进行客观听力检测前各分为两组,口服组按0.5 ml/kg的剂量服用浓度为10%的水合氯醛;肌注组按3～5 mg/kg的剂量肌注鲁米那,观察两组儿童的入睡时间及镇静效果.结果 孤独症儿童口服组平均入睡时间为52分钟,而肌注组为37分钟.正常儿童口服组平均入睡时间为22分钟,肌注组平均入睡时问为20分钟.孤独症儿章口服组与肌注组镇静效果相当,差异无统计学意义,正常儿童肌注组镇静效果优于口服组.结论 孤独症儿童存在难睡眠问题,这可能与神经异常兴奋有关.进行客观听力测试前口服水合氯醛或肌注鲁米那镇静效果相当.     

小儿蜗后听觉神经损害并耳蜗受损的听力学特征分析

目的 探讨听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)严重异常、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)轻微异常为特征的小儿蜗后听觉神经功能损害同时合并耳蜗功能受损的临床听力学特征.方法 选取2002～2006年听力专科中ABR严重异常、最大强度声刺激(103 dB nHL)时才出现波Ⅴ或无波分化、排除了中耳传导功能异常组,镫骨肌声反射消失、DPOAE轻微异常患儿30例(47耳)作为研究对象,详细登记围产期病史,并与同龄听力正常对照组、蜗性病变听力损害组比较DPOAE幅值及引出率的异同.结果 ①30例蜗后病变合并耳蜗功能轻度受损的患儿中,23例(76.67%)新生儿期有高胆红素血症病史,其中13例(56.52%)血中间接胆红素水平达重度标准,曾经"换血"治疗和/或遗留核黄胆所致脑性瘫痪;②蜗后病变合并耳蜗功能轻度受损耳, DPOAE幅值较正常对照组出现一定程度的下降,而与ABR波V阈值为60 dB nHL的蜗性病变耳DPOAE幅值相近;③蜗后病变合并耳蜗功能轻度受损耳DPOAE幅值异常的频率点分布主要在F9、F10和F11三个频点.结论 以蜗后病变为主的听力损害患儿中,存在一定比例的耳蜗同时受累现象,受累的部位主要在耳蜗的基底部,以高频听力损失为主;新生儿期重度高胆红素血症是导致这一现象的最主要致病因素.     

小儿中度蜗后听觉神经损害的临床研究

目的 探讨以听性脑干反应(ABR)中度异常、畸变产物耳声发射(DPOAE)正常为特征的中度蜗后听觉神经功能障碍小儿的临床与听力学特征.方法 选取2003年1月至2007年12月小儿听力专科中ABR中度异常、刺激声强度(正常听力级)在70～80dB时才出现波Ⅴ分化,DPOAE正常,中耳功能分析排除中耳传导功能异常者为研究对象,列为蜗后病变研究组,共61例(80耳),年龄1+月至3岁,平均5.59个月.另选择ABR波Ⅴ阈值介于50～80dBnHL、DPOAE异常、排除中耳病变的听力障碍患儿57例(85耳),年龄3个月至6岁,平均28.02个月,作为蜗性病变对照组.从该院小儿听力中心资料库中,随机抽取同时具备正常ABR和DPOAE的与研究组同年龄段样本共55例(84耳),年龄1个月至3岁,平均5.56个月,作为健康对照组.蜗后病变研究组、蜗后病变研究组及正常听力组间进行DPOAE幅值及引出率的比较.结果 (1)61例蜗后病变研究组患儿的既往病史中,18例(29.51%)曾有中重度新生儿期高胆红素血症史,12例(19.67%)有外周性脑积水既往病史;(2)19例(38耳)为双耳发病,42例(42耳)为单耳发病;(3)90dBnHL刺激声强度下,蜗后病变研究组61例80耳引出波Ⅰ的比例为87.50%(70/80),引出波Ⅲ的比例为96.25%(77/80),引出波Ⅴ的比例为100%(80/80);(4)蜗后病变研究组与正常听力对照组在中高频点的DPOAE幅值和引出率差异无统计学意义;蜗后病变研究组与蜗性病变70、80dB对照组在中高频点的DPOAE幅值和引出率差异有统计学意义.结论 在蜗后听觉障碍的临床病例中,存在中度蜗后听觉神经损害类型.     

脚趾巨大良性间叶瘤1例

病例介绍:患者,女,60岁。10年前无意间发现右足第三趾末节腹侧有一结节状包块,未引起重视;以后该包块缓慢长大,但增长速度很慢,无特殊不适,只是在洗脚或穿稍小的鞋子时偶有轻微不适。近年来,该包块渐长至一乒乓球大小,致不能远行,穿鞋受限,大多时候只能穿拖鞋出入,自觉严重影响生活,遂入院要求手术治疗。体检:右足第三趾末节已形成一球样,大小为4.0cm×3.5cm×3.5cm,活动明显受限,甲床形状正常,该趾末节皮肤色泽正常,无血管增生或怒张,皮温正常,包块边界不清,质地韧,无压痛,与邻周附着紧,不可推动。B型超声显示:右足第三趾末节实性回声占位…     

小儿先天性外耳畸形的听力评估

目的：了解小儿先天性外耳畸形的临床听力学特点。方法：将110例先天性外耳畸形患儿分为耳廓畸形加外耳道完全闭锁畸形（闭锁组），耳廓畸形加外耳道狭窄（狭窄组）和仅耳廓畸形，外耳道及鼓膜正常（仅耳廓畸形组）3组。患侧耳和健侧耳均进行听性脑干诱发电位（ABR）测试，健侧耳及外耳道狭窄的患儿还进行畸变产物耳声发射和鼓室导抗测试。结果：闭锁组94例（101耳）中，79耳（78．22％）ABR表现为重度异常；健侧87耳中，8耳（9．20％）ABR表现为中、重度异常。狭窄组8例（8耳）中，5耳（62．50o／4）ABR表现为重度异常；对侧健耳中ABR未出现中、重度异常。仅耳廓畸形组8例（9耳）中，4耳（44．44%）ABR表现为重度异常；对侧健耳中ABR未出现中、重度异常。结论：先天性外耳畸形是导致小儿听力障碍的重要影响因素，并存在听觉神经损害。     

听力筛查未通过婴幼儿客观听力评估与特征分析

目的分析听力筛查未通过婴幼儿的干扰因素及临床听力学特征。方法选取2004年8月—2006年1月广州市及周边地区妇幼保健院系统出生并行耳声发射（otoacoustic emissions，OAE）新生儿听力筛查，因二次听力筛查未通过转诊本院的患儿，月龄2～6个月，共166例（315耳）。详细询问并登记病史，按其首次听力评估时的月龄分为2～3个月组和4～6个月组，行听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emissions，DPOAE）、鼓室声导抗和镫骨肌反射等客观听力测试。首次听力评估异常者，建议1～3个月后（以不超过6个月龄为限）进行第二次听力评估，比较前后两次ABR、DPOAE、鼓室声导抗曲线和静态声顺值的转归情况，并确定诊断。结果①166例听力筛查未通过婴幼儿中，有新生儿高胆红素血症史者比例最高（34例，20．5％）；其次为有新生儿窒息史（10例，6．0％）。②4～6个月组鼓室声导抗B型曲线的比例（13例，17耳，17．9％）高于2～3个月组（11例，14耳，8．0％），X。=26．22，P〈0．01。③4～6个月组ABR正常的比例（24例，29耳，37．2％）明显高于2～3个月组（34例，45耳，23．4％），x。=5．27，P〈0．05；在有两次评估记录的受试者中（24例，45耳），第二次ABR测试结果较第一次测试结果好转的比例为56．0％（11例，14耳）。（砚～6个月组DPOAE正常的比例（19例，31耳，39．7％）略低于2～3个月组（50例，81耳，42．2％），X。=0．14，P〉0．05；在有两次评估记录的受试者中（24例，45耳），第二次DPOAE测试结果较第一次好转的比例为32．0％（6例，8耳）。⑤166例听力筛查未通过受检者中，有4例（4耳）诊断为听神经病，均为单耳发病。结论在新生儿听力筛查未通过婴幼儿中，存在中耳因素对听力筛查结果和评估的影响，同时低月龄婴幼儿听觉神经系统存在发育完善的过程。对筛查和评估结果应作充分、恰当的解释，避免加重患儿家长的心理负担。     

小儿蜗后听觉神经损害的临床与听力学特征及定位

目的 探讨包含了听神经病在内的ABR严重异常、DPOAE正常为特征的蜗后听觉神经功能障碍小儿的临床与听力学特征及其可能的病损部位.方法 选取2002至2006年听力专科中ABR严重异常、DPOAE正常,排除中耳传导功能异常的患儿86例(165耳),年龄8 d～7岁,平均1岁1个月,入选为本研究对象.选择ABR严重异常、DPOAE异常、排除中耳病变的听功能障碍26例(29耳)患儿作为蜗性病变对照组,选择健康同龄儿童86例(166耳)作为正常对照组,比较蜗后病变、蜗性病变、正常听力3组间ABR波Ⅰ、波Ⅲ、波Ⅴ潜伏期和振幅,以及Ⅰ～Ⅲ波间期等参数的异同.所有数据采用SPSS11.0统计软件包进行t检验.结果 86例蜗后听神经损害患儿中,51例(59.3%)的病例新生儿期有高胆红素血症史,其中40例血中间接胆红素水平达重度标准,11例为轻中度;在首次就诊的原因中,主诉运动障碍者40例(46.5%),听力言语障碍者10例(11.6%);在伴随的疾病中,32例(37.2%)确诊伴随有脑性瘫痪.在86例165耳蜗后听觉神经功能障碍患耳中,103耳最大强度声刺激(103 dB)ABR无波分化,27耳仅见波Ⅰ分化,19耳仅见波Ⅴ分化,13耳见波Ⅰ+Ⅲ分化,3耳见波Ⅰ+Ⅴ分化.仅见波Ⅰ分化耳,其波Ⅰ潜伏期较正常听力耳延长,振幅较正常听力耳低矮(t值分别为-6.75和2.58,P值均<0.05);有波Ⅰ+Ⅲ分化耳,波Ⅰ潜伏期和振幅与正常听力耳差异无统计学意义,波Ⅲ潜伏期则较正常听力耳延长,振幅较正常听力耳低矮(t值分别为-2.77和3.63,P值均<0.05),Ⅰ～Ⅲ波间期较正常听力耳Ⅰ～Ⅲ波间期延长(t=-2.99,P<0.05).结论 在蜗后听觉神经功能损害类型中,最常见的类型为ABR从波Ⅰ开始就严重异常,即听神经病,其病变主要在第Ⅷ颅神经听支;仅见波Ⅰ分化耳,其病变部位主要在第Ⅷ颅神经听支以后;ABR有波Ⅰ+波Ⅲ分化耳,主要病变部位在波Ⅲ的发源神经核团,即上橄榄核以后的听觉神经通路.振幅低矮的波Ⅴ不是听神经病独有的特征.高胆红素血症导致的蜗后听觉神经系统病变的病例中,其受侵害部位的先后次序可能为大脑皮层、腩干听觉神经核团、第Ⅷ对颅神经听支.     

听力复筛未通过的新生儿常见聋病易感基因筛查结果分析

目的对听力复筛未通过的新生儿进行聋病易感基因筛查和听力学评估,探讨新生儿听力联合基因筛查的临床意义。方法对2007年5月至2007年12月复筛未通过转诊至广州市儿童听力诊断中心的200例新生儿,运用筛查型OAE、AABR、声导抗、40Hz-AERP等进行听力学评估和医学诊断。对所有新生儿应用遗传疾病筛查采样卡采集足跟血,进行耳聋易感基因包括线粒体12S rRNAm.A1555G、GJB2基因c.235delC、SLC26A4基因c.919-2A>G聚合酶链扩增反应(PCR),Alw26I限制性内切酶筛查线粒体12S rRNAm.A1555G点突变,对酶切阳性病例进行PCR产物测序验证;对GJB2基因编码区和SLC26A4基因c.919-2A>G突变位点所在区域进行PCR产物的直接测序。DNAStar软件对测序结果进行比对分析。结果 200例未通过听力复筛的新生儿中,190例听力正常,最终确诊10例听力损失,其中,6例单耳听力损失,4例双耳听力损失。基因检测结果显示:6例为GJB2基因c.235delC突变,占3%(6/200),其中,2例为GJB2基因c.235delC纯合突变,占1%,4例为GJB2基因c.235delC杂合携带,占2%;1例为SLC26A4基因c.919-2A>G杂合携带,占0.5%(1/200);未发现线粒体12S rRNAm.A1555G点突变。这7例基因筛查结果异常者中,2例为双耳重度听力损失,5例双耳听力正常。结论新生儿听力联合聋病易感基因筛查,能发现部分单纯听力筛查不能发现的迟发性听力损失高危患儿,扩大重点随访对象。     

伴黄疸早产儿的听力损失相关因素分析

目的：探讨伴黄疸早产儿的听力损失及损失程度与胎龄、出生体重等因素的关系。方法：应用听性脑干诱发电位对不同出生体重、不同胎龄,并排除颅内出血、缺血缺氧性脑病及神经系统疾病等28例伴黄疸早产儿进行测试。设置同年龄段早产儿组及足月儿组,以单侧耳Ⅴ波反应阈〉40dBnHL作为听力损失指标．分析听力损失情况及损失程度,并分析Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期及各波波间期情况。结果：伴黄疸早产儿组、早产儿组、足月儿组单耳听力损失发生率分别为55．4％、43．5％和19．6％（P〈0．01）;伴黄疸早产儿组中,出生体重越低,听力损失发生率越高、程度越重;出生胎龄越小,听力损失程度越重,但胎龄≤30周者与≤34周者,听力损失发生率无明显差异（P〉O．05）;伴黄疸早产儿组的Ⅴ波阈值高于足月儿组（P〈0．01）,与早产儿组Ⅴ波阈值及Ⅰ波潜伏期比较无明显差异,但伴黄疸早产儿组Ⅴ波潜伏期及各波波间期均高于早产儿组及足月儿组（P〈0．01）。伴黄疸早产儿组与早产儿组波Ⅰ潜伏期均较足月儿组延长（P〈0．01）。结论：伴黄疸早产儿是听力损失的高危人群,其听力损失程度与出生体重、胎龄呈负相关。     

生理性海水洗鼻治疗小儿过敏性鼻炎的效果观察

[目的]评估生理性海水洗鼻疗法在小儿过敏性鼻炎治疗中的应用效果。[方法]60名患儿随机分为两组,观察组采用生理性海水洗鼻,对照组采用口服雷他定片,分别在第4周、第8周以及第12周对过敏性鼻炎的症状和体征进行评估。[结果]第4周、第8周及第12周的症状评分显示,观察组总体疗效高于对照组。[结论]生理性海水洗鼻疗法耐受性好,是一种有效的治疗方式,为临床应用提供了更多选择。