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目的了解X-连锁慢性肉芽肿病(X-CGD)患儿的临床特点、治疗方法及基因突变类型。方法选择我科2013年4-12月经基因检测明确诊断为X-CGD的病例,总结患儿起病时间、症状、影像学表现、病原学检查、治疗及转归情况,了解基因突变类型。结果研究期间共收治4例X-CGD患儿,均为男婴,起病日龄13~17天,诊断日龄24-34天,1例有家族史。首发症状发热3例,咳嗽1例。肺CT表现为结节、不规则、球形或类圆形高密度灶。痰培养1例为烟曲霉菌和金黄色葡萄球菌,1例为白色念珠菌,2例阴性;血培养均阴性;血清半乳甘露聚糖(GM)试验阳性3例。应用抗细菌联合抗真菌治疗2-3周,4例均好转出院,随访6个月3例未复发,1例出院后未按医嘱服药生后5个月因反复严重感染死亡。CYBB基因突变分析示缺失突变1例,插入突变1例,错义突变2例,患儿母亲均为携带者。结论本病在新生儿期呼吸道症状及体征相对较轻,但影像学显示肺部病变严重,肺CT表现为多发结节或团块影,常规体液和细胞免疫功能正常的新生儿应考虑X-CGD。CYBB基因突变分布广泛,异质性明显,基因突变分析将成为产前诊断的重要工具。 相似文献
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目的 对比腹腔镜手术、后穹隆切开引流术治疗盆腔脓肿的临床价值.方法 回顾分析2008年1月~2013年6月本院妇产科收治的46例盆腔脓肿患者,24例采用腹腔镜手术治疗,22例采用后穹隆切开引流术治疗,对比两组手术时间、术中出血量、术后体温恢复时间、肛门排气时间、留置导尿时间、平均住院天数.结果 后穹隆切开引流组患者症状、体征明显好转,但2例因脓肿位置较高,脓肿数量多,改行腹腔镜手术;腹腔镜组24例均顺利完成手术,切口均一期愈合;两组手术时间、术中出血量、肛门排气时间、留置导尿时间、术后住院天数、并发症发生率差异有统计学意义(P<0.05),两组术后体温恢复时间差异无统计学意义(P>0.05).结论 后穹隆切开引流治疗盆腔脓肿经济实用,操作简单,能避免患者手术痛苦,但适用于单纯感染性低位脓肿或富颈旁脓肿;腹腔镜手术创伤小、恢复快,是治疗盆腔脓肿的理想微创手术方法,但费用较高,要求术者有丰富的腹腔镜操作技术. 相似文献
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目的 总结先天性食管闭锁-气管食管瘘(esophageal atresia-tracheoesophageal fistula,EA-TEF)新生儿围手术期肌松药的应用经验.方法 回顾性纳入2017~2019年首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心58例初治EA-TEF新生儿的临床资料,比较术后肌松药应用不同时间组(≤... 相似文献
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[目的]了解农村儿童家庭及住宅附近环境安全隐患现状,为制定伤害干预措施提供依据. [方法]整群抽取崇仁县3个乡(镇),对所抽取乡(镇)的2 918户儿童家庭环境及住宅附近环境安全现状进行问卷调查及现场观察. [结果]0~6岁儿童伤害发生率为21.86%,伤害发生在家中占50.48%,住宅附近的占38.25%,幼托机构的占11.27%.13项儿童家庭及住宅附近环境安全隐患调查指标,有10项安全隐患百分率高于60%. [结论]农村儿童家庭及住宅附近环境安全隐患严重,加强儿童伤害家庭危险因素排查及对儿童及看护人进行儿童安全相关知识的健康教育很有必要. 相似文献
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目的:研究新生儿黄疸患儿血清学总胆汁酸(TBA)对疾病诊断的作用和意义。方法将花垣县民族中医院75例黄疸患儿分为2组,生理性黄疸组和病理性黄疸组,选择足月顺产无黄疸以及各项生理指标正常与其相匹配的新生儿作为对照组,测定3组的血清TBA的水平并分析比较。对病例参照国家输血技术手册规定,用微柱凝集法进行血清学检测。对收集的数据资料进行统计学分析。结果3组在性别、平均年龄等方面差异均无统计学意义。生理性黄疸组、病理性黄疸组、对照组在黄疸发生时间、入院时血清总胆值、丙氨酸转氨酶等组间差异有统计学意义(P<0.05),病理性病理性黄疸组的患儿血清TBA浓度明显高于对照组和生理性黄疸组。结论新生儿黄疸的诊断中血清TBA作为检测指标,具有较好的特异性和较高的灵敏性,为日后临床提供诊断和治疗的依据。 相似文献
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目的了解崇仁县以社区为基础的儿童伤害监测情况。方法抽取崇仁县3个乡(镇)开展伤害干预,对其0-6岁儿童干预期间发生的伤害监测数据进行统计分析。结果3年间共发生非致死性伤害1246人次,发生率为10.98%,男性(13.11%)高于女性(8.04%)(P〈0.01),不同年龄之间伤害发生有差别(P〈0.01),前4位伤害类型依次为跌伤(4.93%)、动物致伤(1.81%)、烧烫伤(1.57%)和锐器伤(1.08%),45.19%的伤害发生在家里客厅和社区/村镇的道路,7例溺水死亡。3年来0~6岁儿童伤害发生率呈下降趋势(P〈0.01)。结论干预期间儿童伤害发生下降,崇仁县儿童伤害干预监测系统运行有效。 相似文献
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目的 分析腹膜透析在治疗新生儿急性肾功能衰竭中存在的问题、原因及处理方法,以提高抢救成功率.方法 选择2003-2009年我院新生儿重症监护病房收治、经腹膜透析治疗的新生儿急性肾功能衰竭患儿,对其临床特点、腹膜透析治疗方法、合并症及预后等进行回顾性分析.结果 研究期间共收治急性肾功能衰竭新生儿67例,其中8例进行腹膜透析治疗.8例患儿均出现不同程度的精神反应差、呕吐、水肿、无尿、电解质紊乱、糖代谢紊乱及代谢性酸中毒.肾功能恢复正常5例,好转1例,未恢复2例,其中因混合型休克死亡1例,因肾萎缩、肾功能进行性恶化放弃治疗死亡1例.透析过程中合并腹膜炎3例,其中2例原发病系感染性休克.8例患儿发生不同程度的低蛋白血症,贫血7例,造瘘口渗液5例,因渗液严重需再次置管3例.结论 腹膜透析是治疗新生儿急性肾功能衰竭安全有效的方法. 相似文献
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近年来,导师朱颖主任医师采用中药人工周期疗法治疗经间期出血肾阴虚证35例,疗效甚捷,兹介绍如下。
1一般资料
所选35例均为妇科门诊经间期出血患者,中医辨证属肾阴虚证。年龄16~43岁;未婚者21例,已婚者14例;病程最短3个月,最长1年7个月;B超检查子宫及双侧附件均无异常,有性生活史者经妇检无宫颈及阴道出血点或赘生物。中医诊断标准参照参考文献[1]及参考文献[2]中的有关内容拟定。 相似文献