轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥临床分析和远期随访研究

目的：研究轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥（BICE）的临床特点以指导临床治疗。方法：对2009年1月至2010年6月乌鲁木齐市儿童医院神经内科病房收治的21例BICE患儿的临床资料和出院后24～42月的随访结果进行回顾性分析。结果：21例BICE患儿男女比例为1：0．62;年龄8～26个月,其中12～24个月16例（76．2％）。发病季节9—11月份高发。惊厥发生时间无热惊厥后24h内出现急性胃肠炎（BE）者3例,在急性胃肠炎后第1～5天出现惊厥18例,以3d内最多（76．1％）。13例（61．9％）出现2次以上惊厥,平均发作次数为2．1次,9次惊厥因疼痛哭闹所诱发（20．5％）,惊厥持续时间40S～3min,无惊厥持续状态,发作形式为全面强直一阵挛发作。4例有热性惊厥家族史。发作间期监测V—EEG,3例睡眠期见两枕部、中央区低-中波幅不典型尖慢波散发,5例见睡眠纺锤波及慢波改变,3例头颅CT示外部性脑积水,其余未见异常。13例（61．9％）大便轮状病毒抗原阳性,8例阴性。出院后18例进行24～42个月随访,无1例复发,精神运动发育正常。结论：BICE1～2岁发病率高,以秋冬季多见。轮状病毒为主要病因,部分患儿有热性惊厥家族史。惊厥多发生在急性胃肠炎病程1～3d,早期频繁发作,但无惊厥持续状态,发作形式为全身强直一阵挛发作,发作间期EEG及头颅影像学正常。预后良好。     

Landau-Kleffner综合征二例报告及文献复习

目的 探讨Landau-Kleffner综合征的临床特征,提高对该病的认识.方法 对我院收治的2例Landau-Kleffner综合征的临床资料及短期随访结果进行分析,并复习近5年文献.结果 本组2例,包括维吾尔族（女,7.5岁）及汉族（男,7岁）患儿各1例,均表现为进行性语言功能障碍,继之出现惊厥,具有脑电图典型改变（癫痫样放电）,予常规抗癫痫药物及糖皮质激素治疗效果良好,短期随访预后佳.结论 Landau-Kleffner综合征表现典型,预后一般较好,但失语症状预后不尽人意,失语或失认时间越长,预后越差.