血液净化联合贝利尤单抗治疗儿童系统性红斑狼疮合并严重感染导致多器官功能障碍综合征一例并文献复习

目的探讨血液净化(连续性肾脏替代治疗和双滤过血浆置换)联合贝利尤单抗治疗儿童系统性红斑狼疮(cSLE)合并严重感染导致多器官功能障碍综合征的诊疗经过, 提高对cSLE合并严重感染救治的认识。方法回顾性分析深圳市儿童医院2021年9月收治的1例cSLE合并严重感染诱导的多器官功能障碍综合征患儿的临床资料及15个月的诊疗随访记录, 对其临床表现、影像学检查、实验室检查、治疗及随访结果进行分析, 并复习国内外相关文献。结果患儿, 女, 14岁, cSLE合并严重脓毒症诱导的多器官功能障碍综合征, 除常规激素及抗感染治疗外, 立即予连续性肾脏替代治疗(CRRT)联合双滤过血浆置换(DFPP)进行血液净化, 患儿右腿软组织感染形成大面积的坏死性焦痂, 病程第45天时开始进行清创(先后5种清创术和2次植皮术)。病程50 d时予第1次贝利尤单抗静滴。患儿无尿状态持续60 d, 予隔日血液透析, 第61天尿量开始慢慢增加, 病程第63天尿量为560 mL/d, 病程70 d时>1 000 mL/d, 水肿消退, 肾功能完全恢复正常, 抗ds-DNA抗体滴度水平下降、补体C3升高, 24 h尿蛋白...     

钙敏感受体与泌尿系结石关系的研究进展

泌尿系结石作为一种全球性疾病,其发病由性别、年龄、遗传因素、环境因素、饮食习惯等多种因素共同导致,其发病率和复发率呈上升趋势,因此引起全球广泛关注.近年来,结石患者的内科和外科治疗取得了重大进展,但主要是以外科治疗为主,尤其微创取石技术使大部分结石患者获益,但是成本昂贵,不适用于所有患者[1,2].钙敏感受体(calc...     

鼻内镜手术结合香菊胶囊治疗慢性鼻窦炎伴鼻息肉临床效果观察

目的 观察鼻内镜手术结合香菊胶囊治疗慢性鼻窦炎伴鼻息肉的临床效果。方法 选取运城市中心医院自2019年6月至2023年2月收治的210例慢性鼻窦炎伴鼻息肉患者为研究对象。将患者随机分入手术组和联合组,每组各105例。手术组接受鼻内镜手术治疗,联合组在手术组的基础上加用香菊胶囊治疗。比较两组的治疗效果,并发症发生情况,术后黏膜恢复时间和鼻腔通气时间,以及治疗前后的Lund-Kennedy评分量表评分、嗅觉功能评分、鼻腔通气功能指标、酸性粒细胞比率、白细胞介素-6、白细胞介素-17。结果 联合组治疗有效率高于手术组,并发症发生率低于手术组,差异有统计学意义(P<0.05)。联合组术后黏膜恢复时间和鼻腔通气时间短于手术组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组Lund-Kennedy评分量表评分、嗅觉功能评分、鼻气道阻力、鼻腔最小截面积距前鼻孔距离、酸性粒细胞比率、白细胞介素-6、白细胞介素-17均低于治疗前且联合组低于手术组,鼻腔容积、鼻腔最小横截面积均高于治疗前且联合组高于手术组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 鼻内镜手术结合香菊胶囊治疗慢性鼻窦炎伴鼻息...     

右美托咪定在经鼻清醒气管插管中的应用

目的：观察右美托咪定在清醒经鼻气管插管中应用的临床效果。方法：选择60例患者,随机分为两组：对照组（A组）和右美托咪定组（B组）,每组30例。B组在插管前泵注右美托咪定1μg/（kg·h）15min。A组则不泵入。记录并比较插管过程中4个时间点的MAP、HR、SpO2;并观察患者舒适程度,术后随访患者对插管过程的知晓情况。结果：所有患者插管成功,在T2、T3 B组MAP、HR明显低于A组（P〈0．05）。两组插管舒适度评分差异有统计学意义（P〈0．05）,B组明显优于A组。两组患者均未出现对插管过程的知晓。结论：右美托咪定能提高清醒经鼻气管插管时的舒适程度,能显著减轻血流动力学反应,可有效应用于经鼻清醒气管插管。     

利多卡因喷雾剂在全身麻醉经口气管插管中的应用

目的:研究应用利多卡因喷雾剂对全身麻醉病人气管内插管及拔管血流动力学参数的影响。方法:拟行全麻手术治疗的患者60例随机分为两组:组I为利多卡因组,n=30;组Ⅱ为非用药组,n=30,观察记录围手术期七个时间点的MAP、HR,并观察拔管过程中有无呛咳、肢动、支气管痉挛发生。结果:与组Ⅱ相比,组I在T1、T2、T3、T4、T5、T6各个时间点的MAP、HR、均降低,拔管过程中呛咳、肢动、支气管痉挛发生率降低,差异有统计学意义。结论:全麻病人使用利多卡因喷雾剂可明显降低患者心血管反应,降低呛咳、肢动、支气管痉挛发生率,进一步提高全麻气管插管及拔管操作安全性。     

儿童Gitelman综合征的临床特征、基因型及预后分析

目的提高对Gitelman综合征(GS)患儿的临床特征、基因型及长期预后的认识。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月在汕头大学附属深圳市儿童医院住院, 临床诊断且基因确诊的13例(男6例、女7例)GS患儿的临床资料及基因信息, 分析其临床及基因型特点, 并对其进行平均4.5年的随访, 了解其长期预后。采用χ2检验、秩和检验。结果在13例GS患儿中, 发病年龄为(6.40±3.52)年, 诊断年龄为(8.20±3.99)年;乏力是最主要临床表现, 占54%(7/13), 身材矮小占23%(3/13), 8%(1/13)患儿无症状。所有患儿均检测出SLC12A3基因突变, 1例(8%)纯合突变, 9例(70%)复合杂合突变, 3例(23%)只发现1个变异位点;其中R871H、T63M、T304M为重复氨基酸变异。平均随访4.5年, 所有规范治疗患儿[69%(9/13)]临床症状消失, 92%(12/13)患儿治疗后得到生长追赶。结论 GS临床表现缺乏特异性, 乏力为最常见的临床表现。详细的实验室检查结合基因检测可以及时诊断, 规范管理可改善患儿的长期预后及生活质量。     

配对盒基因2对正常肾小管上皮细胞间充质转分化的诱导作用

［摘 要］ 目的:观察体外转染配对盒基因2（PAX2）对肾小管上皮细胞表型标志物的影响,探讨PAX2诱导转分化的作用,为肾纤维化治疗提供依据。方法:正常肾小管上皮细胞株NRK52E分为对照组、空载组(转染pGC-Fu空质粒)和转染组(采用脂质体转染法将pGC-FU-GFP-PAX2质粒转染至细胞中)。转染72 h后应用倒置相差显微镜观察各组细胞形态,应用Western blotting法和Real-time PCR法检测PAX2蛋白和mRNA表达水平;转染72 h后应用免疫组织化学法、Western blotting法和Real-time PCR法检测各组细胞E-钙黏蛋白(E-cadherin) 和α-肌动蛋白(α-SMA)及其mRNA表达水平。结果：pGC-FU-GFP-PAX2转染72 h后,转染组细胞绿色荧光强度较对照组明显增强,且肾小管上皮细胞的形态伸长; Western blotting法检测,转染组PAX2蛋白表达水平明显高于空载组和对照组（P<0.05）;Real-time PCR检测,转染组细胞的PAX2mRNA表达水平明显高于空载组和对照组（P<0.05）;转染组细胞中的E-cadherin染色较空载组和对照组明显减弱;α-SMA染色较空载组和对照组明显增强。Western blotting法检测,转染组细胞中E-cadherin表达水平明显低于空载组和对照组（P<0.05）;α-SMA表达水平明显高于空载组和对照组（P<0.05）;Real-time PCR检测,转染组细胞中E-cadherin mRNA表达水平明显低于空载组和对照组（P<0.05）;α-SMA mRNA表达水平明显高于空载组和对照组（P<0.05）。结论：PAX2转染正常肾小管上皮细胞后E-cadherin表达减少,α-SMA表达增加,PAX2可能在体外诱导正常肾小管上皮细胞间充质转分化。     

支气管异物取出术121例临床分析

<正>我科2008年3月至2012年2月收治121例气管、支气管异物患者,疗效满意,报告如下。1临床资料1.1一般资料:2008年3月至2012年2月收治气管、支气管异物121例,年龄8个月至75岁,患者病史10min至6个月。1.2临床表现及诊断:患儿均出现不同程度的咳嗽、气喘、呼吸困难、口唇紫绀等症状。入院时Ⅰ～Ⅱ度呼吸困难患     

WNT4基因沉默对PAX2诱导肾小管上皮细胞间充质转分化的影响

目的：观察体外转染配对盒基因2（PAX2）对WNT4通路的激活作用及WNT4通路对PAX2诱导转分化的作用,探讨PAX2转分化机制。方法：应用脂质体介导将重组质粒pEGFP-PAX2转染入体外培养的大鼠肾小管上皮细胞,经G418 筛选,建立稳定表达PAX2细胞系。细胞分为稳定转染PAX2组、空载组和对照组。Western blotting法和实时荧光定量(Real-time)PCR法检测各组细胞WNT4和β-catenin表达。应用靶向WNT4基因的siRNA沉默稳定转染PAX2细胞的WNT4,应用荧光显微镜观察转染效率,进行沉默鉴定筛选出最佳干扰链。将最佳干扰链WNT4 siRNA转染至稳定转染PAX2细胞。在沉默24、48、72和96 h应用Western blotting法和Real-time PCR法检测β-catenin、正常肾小管上皮细胞表型标志物E-钙黏蛋白(E-cadherin)和成纤维细胞表型标志物α-肌动蛋白（α-SMA）表达,同时筛选出沉默最佳时间点。应用免疫组织化学染色法检测沉默最佳时间点组E-cadherin和α-SMA蛋白表达。结果：Western blotting和Real-time PCR检测,稳定转染PAX2细胞组WNT4 和β-catenin蛋白及mRNA表达水平较空载组和对照组明显增加（P<0.05）。阴性siRNA转染入稳定转染PAX2细胞24 h 后荧光显微镜观察,转染效率为47.46％±4.48％。3条WNT4干扰链分别转染至稳定转染PAX2细胞,Real-time PCR和Western blotting结果显示第3干扰链沉默效果最佳,WNT4 mRNA 表达抑制率为66.9 ％±3.8％（P<0.05）; WNT4 蛋白表达抑制率为63.7％±2.5％（P<0.05）。将最佳干扰链转染至稳定转染PAX2细胞,干扰24、48、72和96 h后,各时间点细胞中的β-catenin mRNA及蛋白表达水平较对照组下调,72 h组下调明显（P<0.05）;各时间点细胞中E-cadherin mRNA及蛋白表达水平较对照组明显上调,72 h组上调明显（P<0.05）;各时间点细胞中α-SMA mRNA及蛋白表达水平较对照组明显下调,72 h下调明显（P<0.05）。结论：PAX2转染至肾小管上皮细胞后激活了WNT4通路,PAX2在体外诱导正常肾小管上皮细胞间充质转分化可能是通过WNT4/β-catenin通路完成。