以膈肌麻痹为主要症状的Ⅱ型糖原累积病1例

Ⅱ型糖原累积病临床报道较少,现将1例以膈肌麻痹为主要症状的Ⅱ型糖原累积病病例报道如下.     

以膈肌麻痹为主要症状的Ⅱ型糖原累积病1例

Ⅱ型糖原累积病临床报道较少,现将1例以膈肌麻痹为主要症状的Ⅱ型糖原累积病病例报道如下。1临床资料患儿,男,1岁2个月。因气促鼻扇、神萎、面色苍白12d,加重伴咳嗽3d,于2006年11月6日入院。12d前无明显诱因出现气促鼻扇,无明显发热及咳嗽、吐泻等,神萎,面色苍白,     

婴儿室间隔缺损合并重度肺动脉高压的围术期处理

目的:总结婴儿室间隔缺损(VSD)合并重度肺动脉高压(PH)的围术期处理经验.方法:2007年1月～10月共收治婴儿VSD伴重度PH 18例,男12例,女6例,年龄3～11月,平均(7.0±2.9)月,体重3.9～8.0kg,平均(6.5±1.2)kg.所有患儿均在体外循环下行室间隔缺损修补术.结果:本组术后无死亡.术后并发症9例.其中低心排2例,心律失常2例,肺不张2例,肺部感染2例,二重感染1例.术后1月复查彩超,除4例有轻度PH,其余肺动脉压均恢复正常.所有志儿术后均痊愈出院.结论:精心的术前准备、术中减少体外循环损害、术后加强呼吸道管理、适宜的血流动力学支持和适当机械通气是婴儿VSD合并重度PH患儿成功治疗的重要保证.     

先天性食管闭锁24例围术期处理

目的探讨新生儿先天性食管闭锁（CEA）的临床特征和围术期处理措施。方法对24例CEA患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 24例中,治愈23例,死亡1例。术后有20例合并肺炎,3例并发吻合口漏,3例吻合口轻度狭窄。患儿平均住院时间为15.2天,术后机械通气时间5.6 d。结论早期诊断、早期手术治疗及术后良好的监护,是提高CEA术后存活率和减少术后并发症的关键。