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患者,女,6岁。主要临床表现为巨脾。主诉,常感上腹部不适,无其它不良反应,智力发育一般,父母均健康,1999年8月入我院住院治疗。实验室检查:Hb90g/L,WBC3.2×109/L,BPC36×109/L,生化常规检查各项目大致正常。骨髓象:骨髓增生明显活跃,粒系大致正常,红系增生活跃,除晚幼红比例稍高外,其它各阶段大致正常,巨核系统增生减低,重要的是阅片找到尼曼—匹克氏细胞,即神经磷脂细胞,该细胞较正常细胞增大,直径约15～90μm,胞核较小,1～2个,园形或卵园形,胞浆丰富,嗜酸性,充满许多大小均匀透明桑状的园形脂肪滴,此种构造使胞浆呈泡沫状,故又称泡… 相似文献
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