儿童结节性硬化症58例临床分析

目的：了解儿童结节性硬化症（tuberous sclerosis，TS）的临床特征，以提高对儿童TS的认识。方法：对58例TS患儿的临床症状、体征及实验室检查等方面的资料进行回顾性分析。结果：58例TS患儿中，53例（91％）出现癫痫，头部CT扫描和MRI的异常检出率分别为98％（42／43）和83％（10／12），25例（43％）诊断出智力低下，48例（83％）具有皮肤损害，其中色素减退斑36例（62％）、面部血管纤维瘤19例（33％）及咖啡斑11例，心脏错构瘤检出率96％（42／44）。结论：所有癫痫患儿均应注意有无TS相关损害，儿童TS相关损害常见于脑、心脏及皮肤，色素减退斑是TS患儿最常见的皮损     

小剂量普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的临床观察

目的：探讨小剂量普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的疗效及安全性。方法：收集增生期婴幼儿血管瘤23例（男6例,女17例）,口服普萘洛尔0.5～0.75 mg/（kg.d）,疗程1～9个月,并进行疗效评定和安全性评价。结果：疗效评定：优6例（26.1%）,良9例（39.1%）,中等8例（34.8%）;不良反应包括：心率轻度减慢8例（34.78%）,睡眠障碍2例（8.7%）,腹泻1例（4.3%）。不良反应轻,均1周内自行消失;安全性评定：15例为安全,8例为比较安全。结论：小剂量普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤,疗效良好,不良反应轻,安全性较好。     

尖锐湿疣表皮抗原提呈相关基因的差异表达

目的探讨尖锐湿疣(CA)表皮抗原提呈相关基因的差异表达及其意义。方法采用Affymetrix寡核苷酸芯片,对3例CA患者的CA表皮和正常表皮的抗原提呈相关基因进行检测和比较,以发现CA表皮差异表达的抗原提呈相关基因。结果芯片检测发现,CA表皮共有34个对抗原提呈起促进作用的基因出现差异表达,其中30个基因下调表达,4个基因上调表达。结论 CA表皮多个对抗原提呈起促进作用的基因存在差异表达,且总体上表现为下调表达,提示CA表皮的抗原提呈功能下降。     

尖锐湿疣角质形成细胞Fas表达与凋亡

目的：探讨尖锐湿疣(CA)角质形成细胞Fas表达与凋亡的关系。方法：对51例CA和18例正常上皮分别采用免疫组化ABC法检测Fas抗原、末端脱氧核苷酸转移酶介导的cUTP缺口末端标记技术检测细胞凋亡。结果：CA皮损Fas指数显著高于正常上皮(P=0．004)，CA皮损与正常上皮捌亡指数无明显差异(P=0．664)，CA皮损Fas指数与凋亡指数无明显相开关性(P=0．647)。结论：CA皮损存在Fas的过表达，CA皮损Fas的过表达并未引起细胞凋亡的相应增多。     

斑秃患者血浆内皮素及血清一氧化氮水平测定及其意义

目的 :探讨血浆内皮素 (ET)和血清一氧化氮 (NO)在斑秃发病中的作用。方法 :应用放射免疫法和Greiss法测定 2 3例斑秃活动期患者、1 1例斑秃稳定期患者以及 2 5例正常人血浆ET和血清NO值。结果 :斑秃活动期患者ET水平和ET/NO比值显著高于正常人 (P <0 0 5 ) ,但其NO水平与正常人无显著性差异 (P >0 0 5 ) ;斑秃稳定期ET和NO水平以及ET/NO比值与正常人无显著性差异(P >0 0 5 )。结论 :斑秃活动期患者ET水平和ET/NO比值可能与斑秃的活动性有关     

特应性皮炎外周血白介素17水平检测

目的: 检测特应性皮炎(AD)患者血中白介素17(IL-17)水平.方法: 采用双抗体夹心ELISA法检测66例特应性皮炎患者和50名正常对照者血中IL-17含量.结果: 患者组血中IL-17水平明显高于对照组(P<0.001).重度组高于中度组(P<0.001),中度组与轻度组无统计学差异.结论: IL-17可能在AD患者的免疫发病机制中发挥作用.     

朗格汉斯细胞相关趋化因子基因在尖锐湿疣表皮中的表达

目的了解朗格汉斯细胞(LC)相关趋化因子基因在尖锐湿疣(CA)以及正常表皮中的表达。方法采用Affy-metrixHG-U133A2.0寡核苷酸芯片,对3例CA表皮和3例正常表皮LC相关趋化因子基因的表达进行了检测,并应用半定量RT-PCR验证其中部分基因的差异表达。结果基因芯片检测到CXCL2、CXCL8、CXCR4、CCL3/CCL3L1、CCL5、CCL20及CCL27共7个LC相关趋化因子基因在CA表皮中的表达普遍下调;半定量RT-PCR验证表明,CCL20和CXCR4基因在CA表皮中的表达显著下调。结论LC相关趋化因子基因在CA表皮中的表达普遍下调,这些基因表达的下调可能与CA表皮中LC数目减少和归巢障碍有关。     

尖锐湿疣患者角质形成细胞凋亡与增殖

有关尖锐湿疣(CA)患者角质形成细胞凋亡与增殖平衡方面的研究少见,故值得探讨。本研究采用末端脱氧核苷酸转移酶介导的dUTP缺口末端标记(TUNEL)技术检测CA皮损角质形成细胞凋亡,采用免疫组化亲和素-生物素复合物(ABC法)检测CA皮损角质形成细胞增殖细胞核抗原(PCNA),以探讨CA皮损角质形成细胞凋亡和增殖及其平衡在CA发病中的作用。     

三氯乙烯致职业性剥脱性皮炎伴多系统损害一例

患者女,17岁,因发热、皮疹6d,于2002年9月6日入院。6d前不明原因高热,伴畏寒、全身酸痛,服用退热剂体温下降后复升,并出现皮疹．由发际、耳后向下蔓延全身,稍痒;间有胸闷、恶心、呕吐。在当地医院治疗4d症状无好转而转入我院。病前在某电子厂从事电路板安装工作,3周前曾顶班戴手套从事电路板洗涤4d。