降糖保健品致汞砷中毒性周围神经病3例报道

目的：分析3例汞砷中毒性周围神经病的临床特点,总结重金属中毒周围神经病的诊疗经验。方法：回顾3例口服同一种降糖保健品（汞砷超标）引起中毒性周围神经病患者的临床诊疗情况。结果：3例患者发病前口服摩柯复合片数月,亚急性起病,病情进行性加重,以四肢末梢型感觉和运动障碍为主要表现,神经电生理检查均提示多发性运动和（或）感觉周围神经损害,轴索损害为主。1例呼吸困难者应用激素和丙种球蛋白后疗效差,其他2例应用激素后均有缓解。结论：激素和丙种球蛋白对重金属中毒所致周围神经病的疗效有差异,临床需重视既往药物和保健品的使用史。     

眼底樱桃红斑(唾液酸沉积症Ⅰ型1例报道及文献复习)

目的探讨晚发型唾液酸沉积症Ⅰ型的临床特点。方法收集1例明确诊断的唾液酸沉积症Ⅰ型患者的临床资料,就病史、体征、常规实验室检查、眼底摄片、脑电图、头颅MRI和NEU1基因检测结果结合文献复习进行分析。结果患者为17岁女性;视力减退6年余,反复癫发作、行走不稳1年余。查体存在小脑体征。眼科检查示双侧樱桃红斑伴视神经萎缩。脑电图见尖慢波、棘慢波、多棘慢波。基因检测示NEU1基因存在杂合突变c.544AG(S182G)及c.239CT(P80L)、分别来自其父母,且均为已知突变,结合表型可诊断为唾液酸沉积症Ⅰ型。结论唾液酸沉积症Ⅰ型以晚发的视力损害、肌阵挛、樱桃红斑、共济失调、癫为特征,酶活性分析、电镜检查及基因检测为可靠的确诊手段。     

脑小血管病患者认知障碍早期功能网络连接性研究

目的 研究脑小血管病（cerebral small vessel disease,CSVD）患者认知障碍早期大尺度静息态网络 （resting-state network,RSN）之间连接模式的变化。 方法 2015年7月-2018年12月,从上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科脑卒中门诊前瞻性 连续招募非痴呆CSVD患者,收集患者的基线人口社会学资料、血管危险因素,进行神经心理学评估 和多模态MRI检查,分为无认知障碍（no cognitive impairment,NCI）组和轻度认知障碍（mild cognitive impairment,MCI）组。对两组患者的功能网络连接性（functional network connectivity,FNC）进行比较, 并与认知功能进行相关性分析。 结果 ①本研究共纳入CSVD患者185例,其中MCI组117例（63.2%）,NCI组68例（36.8%）,平均 年龄为64.6±7.2岁,男性86例（78.4%）。MCI组与NCI组相比,男性较少（P =0.035）,教育年限偏低 （P =0.003）,两组患者的年龄和血管危险因素无统计差异。②校正年龄、性别、教育年限后,在RSN 水平,MCI组比NCI组执行控制网络（executive control network,ECN）和右额顶网络（right frontoparietal network,RFPN）之间的功能连接减弱（P＜0.05）;在独立成分（independent component,IC）水平,MCI组 比NCI组在涉及听觉网络（auditory network,AN）、默认模式网络（default mode network,DMN）、ECN及 RFPN的部分IC之间的功能连接减弱（均P＜0.05）,在涉及DMN、AN及视觉网络（visual network,VN）的 部分IC之间的功能连接增强（均P＜0.05）。③除AN-13与DMN-16、RFPN-26与ECN-19外,FNC与总体认知、 注意与执行和视空间功能均呈正相关（均P＜0.05）。 结论 CSVD患者认知障碍早期,ECN和RFPN之间的功能连接减弱,FNC在涉及AN、DMN、ECN、RFPN 的IC之间减弱,涉及DMN、AN、VN的IC之间代偿性增强,且FNC与认知功能相关。FNC可能成为CSVD认 知障碍新的神经网络标志物。     

脑小血管病患者认知障碍早期功能网络连接性研究

目的 研究脑小血管病（cerebral small vessel disease,CSVD）患者认知障碍早期大尺度静息态网络
（resting-state network,RSN）之间连接模式的变化。
方法 2015年7月-2018年12月,从上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科脑卒中门诊前瞻性
连续招募非痴呆CSVD患者,收集患者的基线人口社会学资料、血管危险因素,进行神经心理学评估
和多模态MRI检查,分为无认知障碍（no cognitive impairment,NCI）组和轻度认知障碍（mild cognitive
impairment,MCI）组。对两组患者的功能网络连接性（functional network connectivity,FNC）进行比较,
并与认知功能进行相关性分析。
结果 ①本研究共纳入CSVD患者185例,其中MCI组117例（63.2%）,NCI组68例（36.8%）,平均
年龄为64.6±7.2岁,男性86例（78.4%）。MCI组与NCI组相比,男性较少（P =0.035）,教育年限偏低
（P =0.003）,两组患者的年龄和血管危险因素无统计差异。②校正年龄、性别、教育年限后,在RSN
水平,MCI组比NCI组执行控制网络（executive control network,ECN）和右额顶网络（right frontoparietal
network,RFPN）之间的功能连接减弱（P＜0.05）;在独立成分（independent component,IC）水平,MCI组
比NCI组在涉及听觉网络（auditory network,AN）、默认模式网络（default mode network,DMN）、ECN及
RFPN的部分IC之间的功能连接减弱（均P＜0.05）,在涉及DMN、AN及视觉网络（visual network,VN）的
部分IC之间的功能连接增强（均P＜0.05）。③除AN-13与DMN-16、RFPN-26与ECN-19外,FNC与总体认知、
注意与执行和视空间功能均呈正相关（均P＜0.05）。
结论 CSVD患者认知障碍早期,ECN和RFPN之间的功能连接减弱,FNC在涉及AN、DMN、ECN、RFPN
的IC之间减弱,涉及DMN、AN、VN的IC之间代偿性增强,且FNC与认知功能相关。FNC可能成为CSVD认
知障碍新的神经网络标志物。     

前房穿刺放液在ACG持续高眼压下术前降眼压的应用

目的:探讨原发性急性闭角型青光眼(acuteangle-closure glaucoma,ACG)急性发作期药物不能控制眼压者联合前房穿刺放房水的降眼压效果。方法:回顾性研究2009-01/2012-04ACG急性发作期药物不能控制眼压后行前房穿刺放液患者48例53眼,观察放液术后眼压水平、视力变化及术后并发症发生情况。结果:术后29眼(54.7%)眼压控制在正常范围,22～30mmHg者6眼(11.3%);眼压>30mmHg者18眼(34.0%)。视力较术前明显提高。并发症有前房变浅53眼(100%)、虹膜嵌顿内口11眼(20.8%)、前房出血4眼(7.5%)。结论:对ACG急性发作期药物不能控制者联合前房穿刺放液安全有效,可为进一步的手术治疗创造良好条件。     

神经微丝与视神经病变

神经微丝属于IV中间丝,它的基本功能是支撑轴突结构,作为细胞骨架系统的一个成员,与微管、微丝共同构成神经细胞的基本结构,参与维持细胞的生长、发育、形态、再生、轴突运输、细胞骨架可塑性等重要功能。本文就其生物学特性及在视网膜和视神经的发育、视神经损伤和视网膜疾病方面的基础研究现状作一综述。1.神经微丝的生物学特性神经微丝(neurofilaments,NFs)呈长纤维状,直径8～12nm,是神经元特异蛋白和细胞骨架的主要成分,属于IV中间丝,分别由低分子量(NF-L,68kDa)、中分子量(NF-M,160kDa)和高分子量(NF-H,200kDa)三种多肽亚单位…     

尿毒症患者白内障手术治疗临床体会

白内障是世界上最主要的致盲眼病。在我国白内障是第一位可治疗的致盲眼病,目前唯一有效的治疗措施仍是手术摘除。尿毒症白内障患者由于往往伴有全身各器官生理功能较差,所以如何能够安全地度过手术及手术前后的处理以及出现并发症时取得患者及家属的理解对眼科医生来说至关重要。     

先天性青光眼患者手术后生活质量的调查

目的调查先天性青光眼术后与视力相关的生活质量,并探讨影响其术后视力的原因及防治措施。方法收集1980年至2004年在我院诊断为先天性青光眼并接受手术治疗的患者84例(153只眼),以信函问卷调查、电话质询及门诊随访的方式追踪了解其术后现在的生活质量及眼压、视力、角膜及杯盘比值等的变化情况。结果视力:0．05以下者96只眼(62．7％),0．06至0．3者28只眼(18．3％),大于0．3者29只眼(19．0％)。角膜直径大于12mm者138只眼,其中角膜变性浑浊、葡萄肿、白斑83只眼。在能看清眼底记录C／D的70只眼中,C／D 大于0．8者60只眼。结论先天性青光眼患者生活质量比正常人低,尤其是双眼发病者。手术不成功、诊断及治疗太晚、术后不能长期随访、长期高眼压是造成原发性先天性青光眼盲目及生活质量低下的根本原因。     

双切口青白联合手术治疗急性闭角型青光眼合并白内障的临床观察

目的:探讨双切口白内障超声乳化吸出人工晶状体植入联合小梁切除术治疗急性闭角型青光眼合并白内障的临床效果。方法:回顾分析我院急性闭角型青光眼合并白内障患者58例(65眼),均接受双切口白内障超声乳化吸出人工晶状体植入联合小梁切除术,观察术后的视力、眼压、滤过泡形态及并发症情况。结果:在65眼中,术后矫正视力:0.02～0.1者16眼,0.1～0.3者34眼,0.4～1.0者15眼,视力较术前均有不同程度提高。术后眼压:62眼眼压维持在正常;3眼辅助滴药降压,2个月后停药眼压控制正常。术后功能型滤过泡59眼。无严重并发症发生。结论:双切口白内障超声乳化吸出人工晶状体植入联合小梁切除术是一种安全有效的手术方法。