Alport综合征的临床表现

目的:分析Alport综合征患者的临床表现和眼部病变的特征。方法:对近21a来我院确诊的31例Alport综合征患者的资料进行回顾性分析,记录其一般情况、家族史、眼部、肾功能及耳科检查结果等。结果:患者中男21例(68%),女10例(32%)。确诊年龄19.8±9.7岁。患者中有17例满足3项以上诊断标准(55%),另外14例均进行了肾穿刺活检电镜检查支持诊断。12例有眼部异常(39%),4例同时有前锥形晶状体和黄斑周围视网膜斑点2项;1例仅有晶状体异常;7例仅有视网膜斑点。28例进行肾穿(90%),电镜检查符合诊断。20例有家族史(64%)。21例有听力障碍(68%)。结论:Alport综合征患者中眼部异常的表现有独特性;了解眼部病变特征并结合全身病史有助于疾病的诊断和随诊。     

视网膜星形胶质细胞发育、增殖与分化对视网膜血管疾病的影响

哺乳动物组织解剖上存在血管与神经密切伴行的现象,与二者均有密切联系的是组织中的胶质成分.在视网膜组织中,血管、神经元、胶质细胞是视网膜三个重要的结构元件和功能单位.胶质细胞的分布介于血管与神经元之间,形成胶质膜覆盖,参与血-视网膜屏障(BRB)及神经纤维髓鞘的形成.星形胶质细胞作为视网膜大胶质细胞的一种,与视网膜血管的发育密切相关,并在糖尿病视网膜病变、早产儿视网膜病变等视网膜血管性疾病的发生与发展中起重要作用.因此,研究星形胶质细胞有助于探讨视网膜血管相关性疾病的发病机制及干细胞的靶向治疗.     

抗血管内皮生长因子单克隆抗体bevacizumab玻璃体腔单次注射后对侧眼缺血性视网膜病变一例

患者男,47岁.因右眼青光眼减压阀植入手术后1个月,发现右眼眼压升高1周于2011年5月30日入院.既往患2型糖尿病10余年,长期应用胰岛素治疗,血糖控制稳定,否认高血压、高度近视、血液病.2011年1月25日曾以“右眼牵拉性视网膜脱离,右眼增生性糖尿病视网膜病变,左眼中度非增生性糖尿病视网膜病变”在我院行右眼玻璃体切割手术联合视网膜激光光凝治疗.2011年4月25日因“右眼新生血管性青光眼”行右眼抗青光眼减压阀植入手术,手术后右眼视力手动/眼前,眼压维持在10.3～18.3 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).     

后房型有晶状体眼人工晶状体植入术治疗高度近视

目的 评价后房型有晶状体眼人工晶状体(ICL)植入术治疗高度近视术后1年的有效性和安全性.方法 回顾性病例研究.高度近视患者149例(290眼)接受ICL植入手术.其中男107眼,女183眼,平均年龄(29.0±6.5)岁.术前平均等效球镜度(-13.2±5.6)D.随诊时检查视力、眼压、屈光度和其他副作用.结果 所有眼睛的术后裸眼视力都有提高,接近术前最佳矫正视力.最后一次随访时199眼(68.6％)术后裸眼视力高于术前最佳矫正视力1行以上,无最佳矫正视力下降的病例.术后3 h内32眼眼压超过35 mmHg,其中13眼为瞳孔阻滞,19眼考虑为黏弹剂残留.术后随诊时发现3眼眼压在21～25 mmHg之间.2眼术后3个月以后发生黄斑区出血,3个月后出血吸收.3眼(2例)因为术后光晕干扰视物不适而取出ICL.12眼因为术后拱高欠佳而进行了人工晶状体置换术.结论 随诊1年显示ICL植入治疗高度近视是一种安全、有效而并发症少的治疗方法.