自身免疫性肝炎发病机理及诊断治疗进展

自身免疫性肝炎（AIH）是一种病因和发病机制尚未明确的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特点为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、血清中出现自身抗体，组织学特征为汇管区大量浆细胞浸润并累及周围肝实质形成界面性肝炎。该病在世界范围内均有发生，欧美国家发病率较高，我国确切的发病率尚不清楚，但近年来国内文献相关报道的病例数呈明显上升趋势。     

复杂晶状体不全脱位1例

57岁女性,因"右眼木棍击伤后无痛性视力下降1年"入院.患者右眼晶状体混浊C3N2P1、轻度震颤,超声生物显微镜(UBM)提示睫状体分离;光学相干层析成像(OCT)提示视网膜水肿、中心凹处椭圆体带中断和视网膜色素上皮(RPE)萎缩.诊断为右眼睫状体分离、外伤性晶状体不全脱位、外伤性白内障、视网膜挫伤,行白内障超声乳化及...     

非病毒性肝病诊疗指南更新以及新药研发进展

近年来,随着生化、免疫及影像技术的不断发展,国内外学者对非病毒性肝脏疾病的研究也不断深入,在发病机制、诊断、治疗等方面均取得了一定的进展。一、遗传与代谢性肝病     

自身免疫性肝病诊断与治疗进展

自身免疫性肝病是一组由自身免疫介导的慢性肝胆系统损伤性疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及原发性硬化性胆管炎.本文就自身免疫性肝病的诊断与治疗进展进行综述.     

内分泌系统疾病的肝脏表现

肝脏作为次级内分泌器官,与整个内分泌系统之间存在密切联系。多种内分泌系统疾病可影响到肝脏,如甲状腺功能亢进/减退症、糖尿病、肾上腺、性腺相关疾病等,并可表现为肝细胞损伤（转氨酶升高）、胆管损伤（胆汁淤积）、肝细胞脂肪变性、血管损伤及肝占位等多种形式。激素水平异常引起的直接、间接肝损伤、治疗内分泌疾病药物的不良反应是其常...     

PNPLA3 rs738409基因多态性与成人非酒精性脂肪性肝病肝纤维化的相关性分析

目的探讨PNPLA3 rs738409基因多态性与成人非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)患者肝纤维化程度的相关性。方法回顾性收集2016年1月至2018年6月于首都医科大学附属北京友谊医院经肝活检诊断为非酒精性脂肪性肝病的成人患者42例,应用Taqman探针分型法测定患者PNPLA3 rs738409的单核苷酸多态性。同时收集患者的一般资料、血液学检查、生化检查、影像学及病理资料。分析PNPLA3 rs738409基因型与NAFLD进展期纤维化的关系。结果PNPLA3 rs738409三种基因型占比CC、CG、GG分别为10例(23.8%)、19例(45.2%)和13例(31.0%)。三种不同等位基因型NAFLD患者的年龄、性别构成比、体重指数、合并症、丙氨酸氨基转移酶、谷氨酸转肽酶、空腹血糖、总胆固醇、甘油三酯等比较,差异均无统计学意义(P0.05)。GG型患者的血小板计数[(161.4±67.7)×10~9/L vs.(209.0±52.1)×10~9/L,P=0.046]、凝血酶原活动度[(84.9±11.6)%vs.(97.9±18.8)%,P=0.012]均显著低于CC型患者,而肝脏硬度测定值显著高于CC型(17.5±7.8 kPa vs.10.9±6.5 kPa,P=0.043)。组织学方面,GG型患者脂肪变性程度和肝纤维化程度均高于GC型和CC型(P=0.028、0.015)。二元Logistic回归分析显示,在控制性别、年龄、糖尿病后,PNPLA3 rs738409 GG型是进展期纤维化的危险因素(OR=12.83,95%CI:1.69～97.19,P=0.013)。结论PNPLA3 rs738409基因多态性与NAFLD患者肝纤维化程度相关,GG型是进展期纤维化的危险因素。     

上海地区797例过敏性结膜炎患者的过敏原结果分析

目的分析上海地区常见过敏原分布特征,为防治过敏性结膜炎提供依据。方法利用过敏原特异性免疫球蛋白E(IgE)抗体检测试剂盒,对2015~2020年在本院眼科就诊的797例过敏性结膜炎患者检测过敏原,总IgE阳性或常见过敏原阳性视为总阳性,通过SPSS 23.0统计学软件分析其在不同性别、不同季节的分布特征。结果男性患者总阳性率、总IgE阳性率和常见过敏原阳性率均高于女性患者,总阳性率和总IgE阳性率的差异有统计学意义(P<0.05)。夏季的总阳性率、总IgE阳性率和常见过敏原阳性率均高于全年,总阳性率和常见过敏原阳性率在四季之间差异有统计学意义(P<0.05)。四季粉尘螨/屋尘螨有显著差异,以秋季65.31%(96/147)最高,春季45.98%(40/87)最低,夏秋季与春季相比差异有统计学意义(P<0.05)。结论过敏原检测有利于了解上海地区常见过敏原分布,对过敏性结膜炎患者诊疗及预防具有一定参考价值。     

心力衰竭患者运动依从性的概念分析

系统分析运动依从性概念的形成、发展和应用、概念属性、案例、前因、后果,从护理和康复实践的角度厘清心力衰竭患者运动依从性的概念内涵。结合我国心力衰竭患者的患病特点,归纳其运动依从性的概念属性：本质上是心力衰竭患者接受运动指导后行为的改变;目的是维持运动治疗的积极效果;运动依从性是具有主观意识的行为概念,体现过程与结果特征。本研究明确了心力衰竭患者运动依从性的概念属性,为我国开展心力衰竭运动康复实践或相关研究提供了理论和实践指导。     

自身免疫性肝炎50例临床病理特征分析

目的探讨自身免疫性肝炎（AIH）患者的临床表现、生化、免疫学及组织学特征，为该病的诊断及鉴别诊断提供依据。方法回顾性分析和研究50例 AHI 患者的临床特点、生化指标、免疫学检查和肝脏组织学特征。结果50例 AIH 患者男女比例为1：11.5，发病年龄为52.3±13.8岁。发病至确诊的中位时间为12个月。临床表现以乏力（72.0％）、黄疸（56.0％）、纳差（50.0％）为主。生化检查结果示高转氨酶血症、高球蛋白血症及自身抗体阳性（抗核抗体90％，抗平滑肌抗体18％，抗肝肾微粒体抗体6％，抗可溶性肝抗原/肝-胰抗体8％，周围型抗中性粒细胞胞浆抗体32.0％）。22例接受肝穿刺的 AIH 患者肝组织学均呈活动性慢性炎症表现，其中界面炎/碎屑坏死100％，浆细胞浸润63.6％，明显的小叶内炎症54.5％，桥接坏死54.5％，小叶内融合性坏死45.5％，玫瑰花结样结构45.5％，假小叶形成31.8％。共32例患者接受规律免疫抑制治疗，其中24例（75.00％）达到完全应答，3例（9.38％）达到部分缓解，6例（18.75％）出现复发。结论 AIH 患者多见于女性，临床表现缺乏特异性，容易误诊，需综合生化、免疫学及组织病理学特点做出诊断。该病对糖皮质激素应答良好，早期诊断制定合适的治疗方案意义重大。     

合并2型糖尿病的非酒精性脂肪性肝病临床病理特征分析

目的探讨合并2型糖尿病的非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)患者的临床及病理特征。方法采用回顾性研究方法,选取2014年1月至2018年5月于首都医科大学附属北京友谊医院经肝组织穿刺术病理诊断为NAFLD的患者84例,按照是否合并2型糖尿病分为糖尿病组(30例)和非糖尿病组(53例)。收集并比较两组患者的临床特征、实验室指标、影像学检查和病理学特征。结果与非糖尿病组比较,糖尿病组NAFLD患者的平均年龄更高(53. 6±10. 3岁vs. 43. 7±14. 9岁,P=0. 002)、女性患者比率更高(90. 0%vs. 55. 6%,P=0. 001),合并高血压(50. 0%vs.24. 1%,P=0. 038)、代谢综合征(76. 7%vs. 29. 6%,P 0. 001)的比率更高。两组患者的实验室检查比较,糖尿病组患者的血清丙氨酸氨基转移酶、球蛋白、空腹血糖、糖化血红蛋白和肌酐水平均显著高于非糖尿病组(P 0. 05);而血红蛋白水平和凝血酶原活动度水平显著低于非糖尿病组(P 0. 05)。肝脏病理学特征比较,糖尿病组患者的纤维化分期(2. 8±1. 2 vs. 1. 7±1. 2),P 0. 001]、进展期纤维化患者比率[19/30 (63. 3%) vs. 16/54(29. 6%),P=0. 005]均显著高于非糖尿病组。相应地,肝脏硬度检测提示糖尿病组患者的肝脏硬度值较非糖尿病组显著升高(中位数:14. 0k Pa vs. 8. 8 k Pa,P=0. 004)。结论与未合并2型糖尿病的NAFLD患者相比,合并2型糖尿病的NAFLD患者临床病理表现更重,对此类患者应密切监测,必要时应及时行肝组织穿刺术病理检查以评估病情。