阿魏酸对视网膜色素变性小鼠血浆内皮素-1表达的影响

目的　研究不同浓度阿魏酸作用下,出生后不同时期的视网膜色素变性（ｒｅｔｉｎｉｔｉｓｐｉｇｍｅｎｔｏｓａ,ＲＰ）动物模型（ｒｄ小鼠）血浆中内皮素－１（ｅｎｄｏｔｈｅｌｉｎ－１,ＥＴ－１）动态表达特征,探讨阿魏酸对ｒｄ小鼠表达ＥＴ－１的作用特点。方法　取新出生的ｒｄ小鼠９０只及Ｃ５７／ＢＬ６小鼠１８只,按照阿魏酸灌胃浓度的不同分成４组,０．２５ｇ? Ｌ－１组、０．５０ｇ? Ｌ－１组、０．７５ｇ?Ｌ－１组、１．００ｇ?Ｌ－１组,每组再按照给药时间分为２周组、３周组、４周组,以上１２组为药物处理组,每组各６只。相同周龄的ｒｄ小鼠各６只不作处理作为病变对照组,相同周龄的Ｃ５７／ＢＬ６小鼠各６只作为正常对照组。ＥＬＩＳＡ法检测血浆ＥＴ－１浓度。结果　２周组、３周组、４周组病变对照组小鼠ＥＴ－１浓度均高于正常对照组,尤其３周组、４周组与正常对照组相比差异有统计学意义（Ｐ＝０．０２４、０．０１０）。经阿魏酸治疗后２周时,０．５０ｇ?Ｌ－１组、０．７５ｇ?Ｌ－１组ＥＴ－１水平低于病变对照组,但差异无统计学意义;３周时,０．２５ｇ?Ｌ－１组、０．５０ｇ?Ｌ－１组、０．７５ｇ?Ｌ－１组ＥＴ－１水平低于病变对照组,其中０．５０ｇ?Ｌ－１组差异有统计学意义（Ｐ＝０．０３４）;４周时,０．２５ｇ?Ｌ－１组、０．５０ｇ?Ｌ－１组、０．７５ｇ?Ｌ－１组ＥＴ－１水平低于病变对照组,差异均有统计学意义（Ｐ＝０．０１１、０．０２７、０．０２１）。各浓度治疗组中,仅１．００ｇ?Ｌ－１组治疗３周和４周时与正常对照组相比差异有统计学意义（Ｐ＝０．０１３、０．００９）。结论　ｒｄ小鼠在病变过程中,血浆ＥＴ－１水平明显升高,可能与ＲＰ的发生发展有关。在不同浓度阿魏酸治疗下,ｒｄ小鼠ＥＴ－１水平不同程度下降,其中０．５０ｇ?Ｌ－１、０．７５ｇ?Ｌ－１治疗效果最明显。     

结晶样视网膜色素变性患者血脂浓度的变化

背景 结晶样视网膜色素变性(BCD)为一种先天性遗传性眼病,已有研究认为其与血清中脂肪酸代谢异常有关,但目前鲜见关于BCD与血清中脂质水平变化关系的报道. 目的 分析BCD患者血清脂质浓度的变化情况.方法 采用前瞻性研究设计,本研究经过北京同仁医院伦理委员会批准,受检者受检前均签署知情同意书.纳入2011年11月至2013年3月于北京同仁医院眼科就诊的双眼BCD患者50例及同期进行健康体检、年龄和性别匹配的健康体检者50人,采集受检者外周静脉血3 ml,由检验科专业人员检测受检者血清三酰甘油(TG)、总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)浓度,结果的判定参照《中国成人血脂异常防治指南》(2007版)中成年人的正常值标准,并将BCD患者组检测结果与正常对照组进行比较.结果 50例BCD患者中血脂水平异常者占58.00％(29/50),其中高TG血症者占34.48％ (10/29);高TC血症者占34.48％ (10/29);混合型高脂血症者占27.59％(8/29).BCD患者血清TG、TC、LDL-C浓度分别为(1.63±1.19)、(5.10±1.05)、(3.27±0.97) mmol/L,明显高于正常对照组的(0.93±0.33)、(4.33±0.56)、(2.63±0.51) mmol/L,差异均有统计学意义(t=4.036、4.496、4.095,均P=0.000). 结论 血脂异常可能与BCD发病有关.     

视网膜色素变性的眼底血流变化研究现状

视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是一种临床常见的遗传性致盲性眼底病,多由夜盲起病,经过几十年进行性视力下降致最终失明.其病理特点为原发性感光细胞凋亡长期发展最终导致视网膜色素上皮和内层视网膜结构及功能损伤.多个研究表明RP早期出现眼底血流减少.原因可能是原发性血管功能失调和血浆内皮素-1升高.目前有多种可有效评估视网膜血流情况的方法.针对改善眼底血流的治疗能够在一定程度上延缓RP病情的进展.对于眼底血流和RP关系的认识加深有助于寻找新的有效治疗RP的方法.     

Terson综合征一例

男性,41岁。因脑血管瘤破裂开颅术后双眼视物模糊3个月就诊。3个月前于睡眠中被家人发现昏迷,急诊送至当地医院诊断为蛛网膜下腔出血,术后无意中发现双眼视力明显下降。否认糖尿病、高血压、高血脂、眼外伤史。检查:视力右眼0.09,左眼0.1;眼压:右眼16.5 mmHg,左眼21.6 mmHg。双眼外眼无异常,角膜清亮,前房中深,未见前房出血;瞳孔等圆,直径3 mm,对光反应稍迟钝;晶状体透明;玻璃体腔内     

成年人双眼发病的不对称性卵黄样黄斑营养不良一例

患者男性,51岁。左眼视物变形5年。既往高血压史近5年,否认糖尿病史和家族史。视力:右眼0.7,左眼0.05;眼压:右眼8.8 mm Hg,左眼8.4 mm Hg。双眼前节未见明显异常。玻璃体正常。眼底:右眼黄斑区视网膜深层有一卵圆形病灶,边界较分明,约1.5 PD,外观呈典型蛋黄样改变,视乳头、周边部视网膜及血管无明显异常。左眼黄斑病变区渗出、水肿伴RPE脱失,约2.5 PD大小,视盘下方棉絮斑(图1A、B)。双     

不同剂量脑源性神经营养因子作用下视网膜色素变性组织中bcl-2蛋白的动态表达特征

目的探讨不同剂量脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor,BDNF)作用下,出生后不同时间视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)小鼠视网膜组织内bcl-2蛋白表达的动态变化特征。方法分别取生后(postnatal,PN)2周龄、3周龄的rd小鼠各16只,其中各8只玻璃体内注射浓度分别为100μg·L-1和200μg·L-1BDNF,另各8只中4只玻璃体内注射相同体积磷酸盐缓冲液(PBS)作为治疗对照组,另4只玻璃体内不注射任何物质作为空白对照组。取PN-2周龄、3周龄C57BL/6小鼠(各4只)作为正常对照组。在注射后2周时即分别为PN-4周龄和PN-5周龄时将小鼠处死。在小鼠处死后30s内取出眼球,进行冰冻切片的制作和免疫荧光染色(按常规荧光染色程序进行)。Leica DM4000B荧光显微镜观察并照相,Im-age Pro Plus6.0图像分析软件对图像进行半定量分析,选用平均荧光强度为分析指标。结果 100μg·L-1和200μg·L-1BD-NF作用2周后即PN-4周龄rd小鼠视网膜组织内bcl-2的表达:正常对照组视网膜外核层(outer nuclear layer,ONL)外侧面、外丛状层(outer plexiform layer,OPL)、内丛状层(inner plexiform layer,IPL)及神经纤维层(nerve fiber layer,NFL)均有bcl-2蛋白(25.30±2.07)表达;而空白对照组(20.20±5.40)、治疗对照组(15.00±3.70)和BDNF治疗组(102.35±29.89、162.25±30.21)在OPL、IPL和NFL均有表达,其中治疗对照组低于空白对照组,BDNF治疗组高于空白对照组和治疗对照组。100μg·L-1和200μg·L-1BDNF作用2周后即PN-5周龄rd小鼠视网膜组织内bcl-2的表达:正常对照组ONL外侧面、OPL、IPL及NFL均有bcl-2蛋白(28.18±8.64)表达;而空白对照组(15.77±2.05)、治疗对照组(16.76±5.66)和100μg·L-1及200μg·L-1BDNF治疗组(76.00±30.14、136.62±23.52)在OPL、IPL和NFL均有表达,其中空白对照组与治疗对照组相比差异无统计学意义,BDNF治疗组高于空白对照组和治疗对照组。结论 BDNF对不同病变时期RP组织内抗凋亡蛋白的表达有不同效果,注射剂量越高其表达越高,干预时间越早其表达越高。     

促红细胞生成素干预退行性眼底病的研究进展

退行性眼底病是临床多见而又难治的一类致盲性眼病,其病理特点是视网膜神经细胞由于各种原因导致数量减少和视网膜功能异常。对退行性眼底病的药物治疗研究中,促红细胞生成素（ｅｒｙｔｈｒｏｐｏｉｅｔｉｎ,ＥＰＯ）近年来引起了诸多关注。ＥＰＯ通过特异性配体与受体结合激活不同的信号通路来发挥对视网膜神经细胞的保护作用。已有多个研究证明其对于退行性眼底病具有神经保护和神经修复作用,本文就ＥＰＯ在退行性眼底病中的应用作一综述。     

原发性视网膜色素变性患者体内血液组分的异常变化特点

目的　了解原发性视网膜色素变性（ｒｅｔｉｎｉｔｉｓｐｉｇｍｅｎｔｏｓａ,ＲＰ）患者体内各血液组分的变化情况,为探寻其发病机理和防治提供参考。方法　采用回顾性序列病例研究方法,纳入临床确诊为原发性ＲＰ患者１１９例,正常人对照组１５０例,按盲法由专业技术人员完成血液样本的血常规检查,并分别行ＲＰ组和正常组比较。结果　在ＲＰ患者体内,单核细胞、中性粒细胞、嗜碱性粒细胞百分比分别为（６．５４±１．９４）％、（５５．８９±９．０２％）％、（０．３０±０．４０）％,单核细胞计数、血红蛋白、平均红细胞体积、平均血红蛋白量、红细胞体积分布宽度、平均血小板宽度分别为（０．４２±０．１６）×１０９Ｌ－１、（１４４．２９±１６．４６）ｇ?Ｌ－１、（８８．２３±５．２１）ｆＬ、（３０．３０±２．００）ｐｇ、（１２．８０±０．８０）％、（１２．５±４．９）ｆＬ,均较正常组明显降低（均为Ｐ＜０．０５）;淋巴细胞百分比、淋巴细胞计数、嗜酸性粒细胞计数、嗜碱性粒细胞计数、红细胞计数、血小板计数、平均血小板体积、血小板比积分别为（３４．０９±８．１８）％、（２．２０±０．６１）×１０９Ｌ－１、（０．１０±０．０９）×１０９ Ｌ－１、（０．０１±０．０２）×１０９ Ｌ－１、（４．８２±０．４６）×１０１２Ｌ－１、（２２８．２０±５１．１３）×１０９Ｌ－１、（１０．３０±１．２６）ｆＬ、０．２３±０．０５,均较正常组明显升高（均为Ｐ＜０．０５）。余下的参数与对照组相比,差异均无统计学意义（均为Ｐ＞０．０５）。结论　ＲＰ患者体内血液各组分存在异常变化,提示其发病机理可能与血液成分动态变化有关。