儿童肝移植后咽喉部淋巴组织增生性疾病三例北大核心CSCD

本文报道了3例肝移植后咽喉部淋巴组织增生性疾病患儿的临床表现及诊治经过。3例患儿主要临床表现为气道梗阻引起的喉鸣、吸气性凹陷,伴发进食减少,重者出现呼吸窘迫;1例患儿体检发现扁桃体和腺样体肿大,3例患儿电子喉镜检查均示咽喉部黏膜颗粒状突起;3例患儿血Epstein-Barr病毒DNA (EBV-DNA)均阳性;病理表现3例均为慢性炎性细胞浸润,1例有浆细胞增生,2例免疫组化CD20阳性;3例患儿接受免疫抑制剂(他克莫司)减量,并监测血EBV-DNA含量和他克莫司血药浓度,2周后开始症状缓解。小儿移植术后气道移植后淋巴组织增生性疾病发生多与EBV感染相关,累及喉部常表现为喉鸣等喉梗阻症状,重者可出现呼吸困难。对于有喉梗阻表现、接受移植手术年龄小于1岁和术后口服他克莫司抗排异治疗的患儿,建议早期行喉气管镜检查及病理活检,尽早诊断和治疗,防止疾病发展成为恶性淋巴瘤。     

同种异体内耳组织免疫后豚鼠内耳形态学变化

目的建立一高阳性率、可供圆窗给药治疗内耳病研究用的自身免疫性内耳病动物模型。方法实验动物为86只豚鼠,其中32只用于制备粗制内耳抗原。其余动物随机分为实验组42只,对照组1、2各6只。将实验组动物腹腔注射环磷酰胺进行预处理,2d后用粗制内耳抗原行皮下多点接种,分别于接种后4、6、8、10、12、14、20d时用光镜观察动物内耳形态学变化,并检测其血清中IgG、IgM、C3、CH50、循环免疫复合物(CIC)水平。对照组1不行任何处理,对照组2不接种内耳抗原,余同试验组。结果接种后豚鼠耳蜗、前庭、内淋巴囊等部位出现以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,尤以前庭阶、鼓阶、螺旋神经节区域及耳蜗底圈等部位为重。接种后4d时,67%动物内耳有炎性细胞浸润;8~12d时,100%动物出现炎性细胞浸润;接种14d后,炎性细胞浸润明显减少。接种6~14d时,内耳尚有血管周围炎、螺旋神经节细胞变性、内淋巴积水等改变。结论将豚鼠采用环磷酰胺预处理及同种异体内耳抗原接种,可建立一高阳性率的自身免疫性内耳病动物模型。     

23例侧颅底手术中颈内动脉的处理

目的 探讨侧颅底手术中颈内动脉的处理方法及效果.方法 回顾性分析23例侧颅底手术中颈内动脉的处理,处理方法包括供血血管栓塞以及球囊压迫、轮廓化、分离、推移和切除.结果 10例接受血管造影检查,其中7例行血管栓塞;10例中8例行球囊压迫试验,7例耐受,1例不耐受;7例耐受者中6例在术中行颈内动脉切除,1例出现神经血管并发症.所有肿瘤均经手术全切除.术中轮廓化颈内动脉3例,与肿瘤分离5例,推移7例,切除颈内动脉7例;另有1例术前颈内动脉已闭锁.除1例外所有病例术后均未发生神经血管并发症.2例鼻咽癌术后复发,1例复发鼻咽癌术后因心肺并发症死亡,1例胆脂瘤术后复发,其余19例随访至今无复发.结论 术前颈内动脉功能评估,术中仔细操作和术后护理是颈内动脉处理效果良好的关键.     

112例侧颅底肿瘤术后并发症的预防和处理

目的 回顾性研究侧颅底肿瘤术后并发症,探索术前、术中的预防和术后的处理方法.方法 分析2001年1月至2006年7月112例行侧颅底肿瘤切除术的病例资料,肿瘤类型包括神经鞘膜瘤、胆脂瘤、复发性鼻咽癌、副神经节瘤、脑膜瘤等;主要手术径路包括扩大迷路、耳蜗、颞下窝、乙状窦后、颅中窝径路、颞骨径路等.结果 112例侧颅底肿瘤全切率为97.32%.术后最常见的并发症是脑脊液漏,共出现8例(7.14%),其中仅1例(0.89%)需要手术修补,由脑脊液漏造成颅内感染者2例(1.79%).死亡3例(2.68%),死因分别为颅内出血、术后脑梗死和术后窒息各1例.脑水肿4例(3.57%),术后失语、急性肺水肿及肺部感染、腹壁皮下血肿各1例(0.89%),后组颅神经麻痹失代偿2例(1.79%).结论 术前对肿瘤的正确诊断和对患者全身状况的正确评估、手术径路的正确选择和娴熟掌握、术中彻底止血、术后严密观察和细致护理,可提高手术切除侧颅底肿瘤的安全性,降低术后并发症的发生率.     

平肝养肺止咳汤结合推拿治疗小儿过敏性咳嗽疗效观察

  目的：观察平肝养肺止咳汤结合推拿治疗小儿过敏性咳嗽的临床疗效  方法：将52例过敏性咳嗽患儿随机分为两组,各26例;治疗组予平肝养肺止咳汤结合推拿治疗,对照组口服常规西药治疗,疗程2周。观察两组临床疗效及治疗前后IgE含量变化  结果：治疗组总有效率为88.4%,对照组为57.6%;两组临床疗效比较有显著性差异(P<0.05)。治疗后,治疗组IgE含量较治疗前下降明显(P<0.01),且低于对照组(P<0.01)  结论：平肝养肺止咳汤结合推拿治疗小儿过敏性咳嗽疗效良好,并可降低IgE含量。     

颗粒物PM10和CD4+T淋巴细胞IL-4 DNA甲基化在儿童变应性鼻炎发病机制中的研究

目的　探讨大气污染PM10对变应性鼻炎儿童CD4+T淋巴细胞IL-4基因启动子区域甲基化的表观遗传调控及相关转录水平表达的影响。方法　选择2012年上海儿童医学中心耳鼻咽喉科就诊的35例6～12岁变应性鼻炎患儿随访1年,收集血样及设立匹配对照组（30例）,进行IL-4基因启动子区域甲基化克隆测序及mRNA表达水平检测。评估PM2.5和PM10的个人综合暴露。结果　变应性鼻炎组CD4+T淋巴细胞中IL-4基因启动子区域平均甲基化程度低于对照组（P =0.038）;其中-48、+54甲基化程度有差异（P =0.041、0.032）;变应性鼻炎组IL-4转录水平升高（P =0.039）,与其平均DNA甲基化水平呈负相关（r =-0.452,P =0.032）。转录水平与对照组无显著性差异。校正后,变应性鼻炎儿童PM10暴露与其IL-4基因启动子区域甲基化程度呈负相关（r 2=0.419,β=-0.470,SD =0.781,P =0.045）。结论　变应性鼻炎儿童IL-4基因启动子区域低甲基化水平可能受到PM10影响。     

内耳畸形及其相关基因

先天性内耳畸形是导致感音神经性聋的原因之一,其发生与遗传、胚胎发育的不同阶段出现停滞、病毒感染等因素相关.根据Sennaroglu分类法进行分类,其中前庭水管扩大和Mondini畸形最为常见.内耳畸形表型多样,致病基因通过不同途径参与内耳的发生和发育过程,导致不同的表型.本文对先天性内耳畸形的胚胎病理学、临床分类及相关基因研究进展进行综述.     

儿童先天性外中耳畸形的高分辨率CT及MPR重建的影像学分析

目的 分析先天性外中耳畸形患儿的颞骨影像学表现.方法 回顾性分析2007年11月-2009年12月在上海交通大学医学院附属新华医院和上海儿童医学中心耳鼻咽喉科因听力障碍(15例)、外耳畸形(55例)而就诊的70例儿童颞骨高分辨率CT和冠状面多平面重建(multiplanar reformation,MPR)结果.结果 CT检查揭示70例患儿共有82畸形耳,分三种情况.(1)64例73耳外耳畸形:其中51例57耳合并中耳畸形,7例10耳存在外、中、内耳畸形,6例6耳仅有外耳畸形.(2)4例6耳中耳畸形同时合并内耳畸形;(3)2例3耳仅存在单纯中耳畸形.所发现的外耳道畸形包括狭窄、膜性闭锁、骨性闭锁;中耳畸形包括乳突气化异常,中耳腔、听小骨及其关节、卵圆窗畸形,另外还发现面神经畸形、脑脊液耳漏及先天性脑膜脑膨出.本组外耳道膜性闭锁的患儿合并中、内耳畸形较多,差异有统计学意义.结论 本组外耳道膜性闭锁的患儿合并中、内耳畸形较多.高分辨率CT检查及MPR重建对外、中耳畸形诊断和分类,对于制定临床干预策略、选择治疗方式提供了重要依据.     

儿童腺样体肥大再次手术的观察

传统的腺样体刮除术是在盲视下采用腺样体刮匙刮除,手术带有盲目性,加上手术器械本身的局限性及手术者的技术水平,术后易残留致复发,复发率高,常需再次手术治疗。我科自2004年1月以来,采用鼻内镜及XPS动力吸割系统,在电视显示系统监视下行腺样体吸割术治疗儿童腺样体肥大,取得了良好的疗效。在此诊治过程中,我们发现有部分患儿曾经接受过传统的腺样体刮除术,因术后症状复发而需再次手术。我们对20例再次手术患儿的复发原因进行了分析,报告如下。