水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病相关性视神经炎患者临床特征及预后因素分析

目的观察并分析水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病相关性视神经炎(NMOSD-ON)患者临床特征及预后相关因素。方法双向队列研究。2015年6月1日至2019年6月1日于解放军总医院第一医学中心神经眼科病区检查确诊的AQP4抗体阳性NMOSD-ON患者103例纳入研究。所有患者随访时间≥24个月。根据末次随访时最佳矫正视力(BCVA), 将患眼分为低视力组[最小分辨角对数(logMAR)BCVA≥1.0]、非低视力组(logMAR BCVA<1.0), 分别为66、37例。对比观察两组患者临床特征并采用logistic回归模型和COX比例风险模型分析影响患者视力预后及复发的相关因素。结果 103例中, 女性96例(93.2%, 96/103);单眼94例(91.3%, 94/103)。首次发病48例(46.6%, 48/103)。发病时伴眼痛或眼眶痛85例(82.5%, 85/103);视盘水肿21例(20.4%, 21/103)。血清自身免疫抗体阳性51例(49.5%, 51/103)。行眼眶核磁共振成像(MRI)检查101例, 视路未见明显异常信号5例(5.0...     

以眼科表现为首发症状的特发性肥厚性硬脑膜炎八例

目的:观察分析以眼科表现为首发症状的特发性肥厚性硬脑膜炎(IHP)患者的临床表现、实验室和影像学检查、治疗及预后特征。方法:回顾性病例分析。2016年1月至2019年4月在解放军总医院第一医学中心神经眼科住院治疗的8例IHP患者纳入研究。其中,男性6例,女性2例;年龄11~65岁,平均年龄(48.00±19.08)岁。病程30 d^7.5年,平均病程(17.00±30.08)个月。记录患者发病年龄、症状、体征。所有患者均行眼部检查、颅脑或眼眶MRI或CT检查,血常规、生化、肿瘤标记物、免疫学指标、乙肝、梅毒、人类免疫缺陷病毒、甲状腺功能等实验室检查,同时行腰椎穿刺测颅压并检测脑脊液(CSF)相关指标。总结患者临床表现、颅脑或眼眶MRI影像学和实验室检查特征。同时观察患者治疗和预后情况。结果:8例患者中,视力下降6例,视力下降伴复视1例,复视1例。双眼受累7例,单眼受累1例。其他症状包括头痛、听力下降等。眼底检查可见视盘水肿1只眼,视盘苍白6只眼。实验室检查结果显示,血管紧张素转化酶异常4例,抗甲状腺过氧化物酶抗体异常3例,免疫抗体阳性3例。CSF测量结果显示,所有患者均可见蛋白升高。颅脑和(或)眼眶MRI及CT检查发现,视神经受累6例,动眼神经受累1例,累及海绵窦区2例。所有患者均行糖皮质激素治疗,4例患者视力明显提高,2例患者复视完全缓解;7例患者联合疾病修饰治疗(DMT)预防炎症复发。所有患者经平均(26.63±16.55)个月的随访观察未见复发。结论:IHP可因双眼先后或同时视力下降就诊于眼科。IHP患者易于合并头痛和其他颅神经麻痹症状。明确IHP诊断需要依赖影像学检查。糖皮质激素早期治疗有效,但因IHP易进展及复发,应尽早联合DMT。     

小剂量利妥昔单抗预防视神经脊髓炎谱系疾病复发的有效性及安全性研究

目的：探讨小剂量利妥昔单抗(rituximab,RTX)预防视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)复发的有效性和安全性。方法：采用前瞻性自身对照试验，选取2020年7月至2021年4月临床确诊为NMOSD的38例患者进行研究，给予小剂量RTX治疗。所有患者均进行病史采集、眼科检查和血清学指标检测，记录NMOSD年复发率(ARR)、最佳矫正视力(BCVA)、合并自身抗体情况和追加治疗的情况。视力检查采用Snellen视力表进行，并将结果转换为最小分辨角对数(log MAR)视力记录。随访至少12个月（17.29±2.2）个月，以末次随访为疗效判定时间点，比较治疗前后ARR、BCVA；分析复发与发病年龄、是否合并自身免疫抗体阳性和患自身免疫性疾病的关系。记录不良反应的发生率和追加治疗的时间。结果：共38例患者61眼纳入研究。其中男性4例，女性34例。发病年龄12～60岁，中位发病年龄23 (18～29.3)岁。病程10.0～265个月，中位病程65 (48.3～101.0)个月。治疗前log MAR矫正视力(1.15...