先天性板层白内障X性连锁显性遗传一家系

先证者（Ⅳ8） 女，3岁，因“双眼视力差1年”于2003年12月就诊，患儿系第1胎足月顺产，其母妊娠期间无发热，皮疹等疾病史，双眼视力检查不合作，裂隙灯生物显微镜检查双眼均为先天性板层白内障，对称，无眼球震颤，双眼B超未发现异常，双眼A超显示：右眼角膜曲率K1，K2分别为7.85mm和7.27mm，眼轴22.60mm,左眼角膜曲率K1，K2分别为7.91mm和6.82mm，     

激素和非甾体类抗炎药在白内障术后联合使用的临床研究

目的　比较超声乳化白内障吸除术后单纯典必殊眼水 (地塞米松加妥布霉素 )和典必殊减量使用加普南扑灵眼水 (普拉洛芬 )的术后炎症反应 ,以探讨激素和非甾体类抗炎药联合使用在白内障术后应用的价值。方法　采用随机对照的方法 ,将术中无并发症的 12 0只眼分为两组 ,每组 60眼。试验组 :典必殊眼水和普南扑灵合用一周 ,以后普南扑灵单独使用三周。对照组 :典必殊眼水使用四周。分别于术后不同时间观察随访症状、体征、房水闪辉和细胞 ,并测量眼压。结果　两组的术后症状和体征综合得分无显著性差异 (P >0 0 5 ) ;房水闪辉除术后 14天无显著性差异外 (P >0 0 5 ) ,其余均有显著性差异 (P <0 0 5 ) ,试验组比对照组闪辉值低 ;房水细胞在术后 3 0天有统计学差异 (P <0 0 5 ) ,此前 ,两组的前房细胞未见统计学差异 (P >0 0 5 ) ;在术后两周和一月时 ,对照组的眼压比术前有所增加 ,而试验组则轻微降低 ,且有显著性差异 (P <0 0 5 )。结论　无并发症的超声乳化吸除术术后应用激素加非甾体类抗炎药比单纯激素抗炎作用相当甚至更好 ,避免了长期使用激素眼水引起的眼压增高等副作用 ,术后应用非甾体类抗炎药联合激素是一种较好的用药方式     

先天性白内障一家系的血清蛋白质组研究

先天性白内障以往研究的热点主要在基因方面,而蛋白质组学的研究也逐渐兴起.机体组织细胞在坏死、凋亡或溶血过程中有一些细胞内蛋白质释放入血。开展疾病的血清蛋白质组学研究将有利于阐述发病机，发现与疾病特定状态相关的标志性蛋白，为疾病的诊断提供新方法。     

圆锥角膜并发白内障人工晶状体度数计算1例

44岁男性,因右眼视力下降3年余就诊。患者右眼圆锥角膜病史并佩戴硬性角膜接触镜(RGP)24年。双眼最佳矫正视力：右眼0.05(-19.00/-5.00×130°),左眼1.0(-9.25/-0.50×180°)。裂隙灯检查:右眼角膜局限膨出,膨出区域角膜变薄,晶状体混浊。诊断为右眼并发性白内障,圆锥角膜;行右眼白内障超声乳化联合人工晶状体(IOL)植入术,手术顺利。术前停戴RGP 3周后,根据IOL master 700测量结果(K1=50.15 D,K2=56.96 D,眼轴=31.00 mm),使用Kane圆锥角膜(Kane KCN)公式计算出Rayner零球差IOL度数为-3.0 D,预计术后近视度数为-4.07 D。术后第24天,右眼裸眼视力0.6,矫正视力-1.50/-5.50×105°→0.5(右眼视力不稳定),术后等效球镜度数-4.25 D,屈光误差+0.18 D。讨论体会：对于存在角膜曲率极值、角膜不规则的圆锥角膜患者,首先需要采用多种方法(特别是Pentacam)测量角膜形态、曲率等判断圆锥角膜分级和进展,并通过比较获得较为准确的测量值。另外,应选择合适的IOL计算...     

复杂性放射状角膜切开并发白内障术后屈光误差1例

74岁男性,因“双眼视物模糊5年,加重1年”就诊。患者25年前曾行双眼高度近视放射状角膜切开术(RK)。双眼最佳矫正视力：右眼0.4(-6.00/-4.00×65°),左眼0.3-2(-6.00/-4.00×70°)。裂隙灯检查示双眼角膜不规则RK瘢痕,瞳孔圆,直径约2 mm,晶状体混浊。诊断为双眼并发性白内障,并行左眼白内障超声乳化联合人工晶状体(IOL)植入术,手术顺利,无并发症。术前根据IOLmaster 500的结果,使用Haigis公式计算出IOL度数为5.00 D,预计术后近视-1.50 D。术后第20天,左眼裸眼视力0.4,矫正视力+6.50/-1.50×5°→0.2,等效球镜+5.75 D,屈光误差超过7 D。讨论体会：对于RK术后的患者,特别是角膜存在不规则RK瘢痕的患者,我们要采用多种方法测量角膜曲率,特别是使用Pentacam角膜地形图测量,同时选择合适的IOL计算公式。对于角膜不规则的患者,使用以瞳孔为中心,实际瞳孔大小区域内的角膜曲率SimK参数,结合Barrett True K公式,计算的IOL度数最为准确。     

前段玻璃体切割联合Cionni张力环在伴有前房玻璃体脱出的外伤性晶状体半脱位手术中的应用

目的 探讨应用前段玻璃体切割、囊袋拉钩联合Cionni改良张力环(Cionni-modified capsular tension ring,MCTR)在伴有前房玻璃体脱出的外伤性晶状体半脱位手术中的有效性和安全性.方法 伴有前房玻璃体脱出的外伤性晶状体半脱位患者16例(16眼),脱位范围在90°～ 120°7眼、＞120°～180°5眼、＞180°～ 270°4眼,其中合并虹膜根部离断3眼、express植入1眼、青光眼瓣膜阀植入1眼.根据前房玻璃体情况,行曲安奈德染色后经前房或睫状体平坦部行玻璃体切割术,连续环形撕囊后使用2～4个囊袋拉钩钩住撕囊边缘,稳定晶状体囊袋并使其居中,超声乳化白内障吸出、MCTR植入及巩膜层间缝合固定,晶状体囊袋内植入折叠人工晶状体(intraocular lens,IOL).术后随访3个月,观察术后视力、术中术后并发症、前囊口、IOL位置、眼压情况.结果 所有患者均顺利完成白内障吸出、MCTR及IOL植入;其中植入双钩MCTR 7眼,单钩9眼.术后视力＞0.5者9眼,＞0.3 ～0.5者4眼,＞0.1 ～0.3者2眼,≤0.1者1眼,术后术眼最佳矫正视力与术前比较,差异有统计学意义(x2=17.503,P=0.000).Pantacam眼前段分析系统获得Scheimpflug图像分析IOL居中性好,无MCTR及IOL移位等并发症发生.术中术后并发症有皮质残留、房水后部返流综合征、前囊撕裂、前囊口收缩、后囊膜混浊等.结论 有效前房或睫状体平坦部玻璃体切割是减少手术并发症的关键,前段玻璃体切割、囊袋拉钩联合Cionni张力环植入是伴有前房玻璃体脱出的外伤性晶状体不全脱位较理想的术式选择.     

重视可调节型和多焦点人工晶状体的临床应用局限性

可调节型人工晶状体和多焦点人工晶状体(IOL)临床应用取得一定成功.但必须认识到这两种IOL设计上的缺陷及由此产生的临床问题,如可调节型IOL的调节力非常有限,多焦点IOL固有的眩光光晕以及对比敏感度下降等问题.本文重点阐述这两类IOL易被忽略的临床应用局限性和不良后果,严格掌握手术适应证,避免不恰当地使用.     

左眼葡萄膜炎-青光眼-前房积血综合征1例

51岁女性,因"左眼反复视力下降2年,加重1年"就诊.2年前因左眼反复视力下降,外院诊断为左眼玻璃体积血,予左眼玻璃体切除术,术后症状未见改善.此次就诊左眼裸眼视力0.1,矫正无助,眼压有波动,最高到32.4 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),症状在活动时更明显.裂隙灯检查见角膜色素性KP(+),前房Tyn...     

蛋白质组学及其在晶状体疾病研究中的应用

晶状体是全身最富含蛋白质的器官，蛋白质组学为晶状体的研究提供了新的平台，直接定位于蛋白质水平，还可分析翻译后修饰以及蛋白质间相互作用。本文就分别从正常晶状体及发育、品状体蛋白翻译后修饰及病理状态下的差异蛋白等三方面的进展作一综述。     

先天性γS基因突变小鼠晶状体的形态学和病理学改变

目的了解先天性γS基因突变小鼠晶状体的形态学和病理学改变。方法采用先天性γS突变小鼠动物模型,其遗传方式为隐性遗传。将5周龄的突变小鼠和正常小鼠分为两组,扩瞳后进行眼部和肉眼生物裂隙灯显微镜照相。脊椎脱臼处死小鼠后摘除眼球,固定并制作组织病理石蜡切片,用HE染色后进行光镜观察。结果和正常小鼠相比,γS突变小鼠双眼都产生对称的核性白内障,晶状体核区完全被白色混浊所覆盖,而周边皮质透明。组织病理学上,突变小鼠的晶状体可出现Morgagnian(马氏)小体;前囊下皮质纤维排列疏松,出现空泡样改变;赤道部上皮细胞增殖明显,并向前后极迁移;核心部嗜伊红深染,纤维短缩,排列紊乱;后囊膜下出现空泡变性。结论γS基因突变影响了小鼠晶状体的正常发育,促进晶状体上皮细胞的增殖或使其向晶状体纤维细胞分化时脱核受阻,并直接或间接地影响晶状体纤维的排列,从而导致白内障的发生。