视神经鞘减压术的疗效与风险

视神经鞘减压术(ONSD),也称视神经鞘开窗术(ONSF),是一种通过在视神经鞘上开窗以释放视神经周围蛛网膜下液、为视神经减压的外科手术。该手术是为了缓解颅高压所致威胁视力的视乳头水肿(papilledema),常用于药物降颅压无效或不能耐受药物、进行性视力丧失的大脑假瘤综合征(PTCS)患者。本文综述了视神经鞘减压术的适应证、禁忌证、手术方式及其疗效与并发症。     

第三脑室扩大导致罕见视神经压迫1例

<正>梗阻性脑积水引起第三脑室扩大并导致压迫性视神经病变,在临床上罕见。患者可因视力下降首诊眼科,但检眼镜(眼底镜)下无高颅压视乳头水肿表现。大多数患者由于未及时明确病因而失明。本文报道1例脑积水引起第三脑室扩大并导致视交叉受压变形而视力丧失的患者,提醒神经眼科及神经外科相关医师重视此类可导致失明的少见后部压迫性视神经病变。1病例资料患者女性,64岁,双眼视力进行性下降半年。半年前患者突发头痛、恶心及呕吐症状。当时未及时就诊,仅居家观察。     

罕见视网膜病变1例

患者女性,70岁,主诉双眼视物模糊7年,缓慢加重。伴夜盲、记忆力下降、认知功能障碍4年,尿潴留1年。检查发现双眼慢性进展性视网膜变性,累及内层的神经纤维层、节细胞层和外层的椭圆体带、外核层、外丛状层,同时存在瞳孔缩小、浅前房等闭角型青光眼倾向。颅脑磁共振T2 flair提示双侧脑白质高信号。皮肤活检病理显示汗腺上皮细胞胞核内的嗜酸性包涵体,且抗p62抗体免疫组化染色阳性。基因检测提示NOTCH2NLC基因三核苷酸CGG重复扩增数高达119次。最终诊断：(成人型)神经元核内包涵体病(NIID)相关视网膜病变。讨论体会：眼科医师对于NIID患者应进行细致的视网膜结构与功能检查;而对于具有典型眼底改变合并小瞳孔及全身多系统异常的患者,也应考虑NIID的可能性,以尽早明确诊断。     

蝉联往复—1例反复发作动眼神经麻痹

复发性痛性眼肌麻痹神经病变(recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy,RPON),曾被称为眼肌麻痹偏头痛(ophthalmoplegic migraine,OM),是一种以复发性单侧头痛伴同侧眼肌麻痹为特征的少见病.本病病因未明,典型者幼年开始发作,动眼神经最常受累,其次...     

Leber遗传性视神经病变的光学相干层析成像特征及视力影响因素

目的 采用光学相干层析成像(OCT)观察不同病程阶段Leber遗传性视神经病变(LHON)患者内层视网膜结构的变化。方法 单中心队列研究。纳入2017年2月～2022年5月间在本院首次确诊的LHON患者,按照其病程分组,评估不同病程之间视网膜内层结构的差异,并分析视力的影响因素。结果 共纳入71例患者(142眼),年龄中位数18.0岁(P₂₅=11.5,P₇₅=30.0),其中未发病7眼(4.9%),病程<1个月28眼(19.7%),1～3个月46眼(32.4%),> 3个月61眼(43.0%)。小数视力中位数0.05(P₂₅=0.01,P₇₅=0.1)。OCT显示急性期视盘周围视网膜神经纤维层(RNFL)水肿增厚,随着时间的延长,厚度逐渐下降,至慢性期明显变薄。黄斑区神经节细胞-内丛状层(GCIPL)急性期即出现萎缩变薄,其厚度随病程持续下降。多因素回归分析结果显示,黄斑区GCIPL厚度和不同原发突变对最佳矫正视力(BCVA)的影响具有统计学意义。结论 LHON以乳斑束优先受累为特点,...     

1例Waldenstr?m巨球蛋白血症导致双眼视力下降患者的诊疗

<正>Waldenstr?m巨球蛋白血症(Waldenstr?m macroglobulinemia,WM)是一种淋巴细胞增生性疾病,以单克隆淋巴浆细胞增多伴血清免疫球蛋白M(IgM)增高为特征。眼科常见表现为全身高黏滞血症导致的视网膜中央静脉阻塞伴黄斑水肿。当WM出现增生的淋巴浆细胞造成中枢神经系统浸润损害时称为Bing-Neel综合征。     

以假乱真——2例甲醇中毒性视神经病变的临床特征

甲醇(methanol)是多种家用化工制品的溶剂,误服含甲醇超标的工业酒精勾兑劣质白酒后导致急性失明的案例不断发生.甲醇中毒危害视神经及中枢神经系统可造成急骤视力丧失,严重者伴昏迷、恶心、呕吐,甚至死亡.本文报道2例甲醇急性中毒患者的诊疗经过,提醒民众增强防范意识,让眼科医师了解这一少见情况的鉴别诊断及处理方法.     

藏形匿影——1例不明原因视力下降患者的诊疗

<正>后视路病变包括视交叉在内可导致患者双眼视力下降及视野缺损。由于疾病早期视盘并不表现出水肿或萎缩,因此临床容易误诊或漏诊而延误病情。本文报道1例双眼不明原因的进行性视力下降患者,最终活检证实为视交叉星形细胞瘤。通过该病例的诊疗经过强调神经眼科临床工作中影像学检查的解读及组织病理活检对确诊疾病的重要性。