侵犯脊髓-延髓-桥脑-中脑的纯下运动神经元疾病1例

单独侵犯脊髓前角或延髓颅神经运动核的纯下运动神经元疾病,分别称为进行性脊髓性肌萎缩和进行性延髓麻痹。本文报告1例以脊髓性肌萎缩发病,逐渐侵犯Ⅺ、Ⅻ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅵ、Ⅲ颅神经运动核;伴呼吸肌麻痹,应用呼吸机8年,现仍生存的罕见病例。患者男,6 8岁。1993年感双手拇指无力,逐渐双上下肢、全身无力。同时出现肌肉跳动。从双手骨间肌开始肌肉萎缩,向前臂、上臂、肢带、躯干蔓延。1996年8月感胸闷气短,呼吸困难,咳痰无力。1996年10月3日来院途中发生呼吸衰竭、昏迷、血压测不到。入院经吸痰、吸氧、人工呼吸、紧急气管切开、应用呼…     

兄妹同患粘多糖沉积症

先证者男，27岁。因心悸、呼吸困难、不能平卧、腹胀、全身水肿反复发作6年来我院就诊。2岁时发现该患者发育迟缓。5岁时发现视力减退，角膜浑浊；腹部膨隆，出现脐疝；脊椎后突，驼背。8岁时智力较同龄儿童明显低下，表情呆板；相貌丑陋；体形发育不平衡。15岁时因右腹股沟斜疝手术治疗。曾到国内各大医院就诊，尿酸性粘多糖检测呈强阳性，诊断为粘多糖病。父母非近亲婚配，家族中未出现类似患者。查体：脉搏136次／分，血压100／70mmHg。意识清醒，智能明显低下。发育异常：身高134cm，体重36k，身材矮小。头颅相对较大，四肢粗短。双角膜混浊，视物模糊；鼻孔上翻，唇厚，听力差，言语不清。颈短，鸡胸，肋缘外翻。心界向双侧扩大，双肺满布湿罗音，胸骨左缘3肋间和心尖部可闻及Ⅳ级全收缩期杂音。     

侵犯脊髓-延髓-桥脑-中脑的纯下运动神经元疾病1例

单独侵犯脊髓前角或延髓颅神经运动核的纯下运动神经元疾病，分别称为进行性脊髓性肌萎缩和进行性延髓麻痹。本文报告1例以脊髓性肌萎缩发病，逐渐侵犯Ⅺ、Ⅻ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅵ、Ⅲ颅神经运动核；伴呼吸肌麻痹，应用呼吸机8年，现仍生存的罕见病例。     

经颅多普勒超声检查头面痛的分析

经颅多普勒超声检查头面痛的分析大连铁路医院神经科（１１６００１）李薇齐景波刘卉明何石经颅多普勒超声（ＴＣＤ）检查是一种颅内外血管功能状态检测技术中可靠而无创伤的方法。本文将１５００例头面痛ＴＣＤ检测结果报告如下。１方法与结果：采用美国Ｍｅｄａｓｏｎｉ...     

遗传性舞蹈病的1个家系调查报告

遗传性舞蹈病国内报导的不多,本病为常染色体显性遗传,好发于中年(30～50岁),此病的主要病变区为大脑皮质、基底核,因病程较长,又呈慢性进行发展,故称慢性进行性舞蹈病。此病首先被Huntington氏发现又称为Huntington氏病,临床表现主要是舞蹈样不随意运动,早期有智能减退并呈进行性痴呆。近年来除对各地区发病     

青年人脑卒中60例临床分析

目的：探讨青年人脑卒中危险因素、病因、临床特点及其发病规律。方法：回顾性分析60例18。40岁的急性脑血管病患者的临床资料。分梗死和出血两组逐项分析脑卒中的危险因素、临床特点及发病规律。结果：60例中脑梗死36例(60％)，脑出血24例(40％)，治愈23例，好转29例，死亡8例。梗死组和出血组的病因均以高血压、动脉硬化为最多(66．67％)，梗死组其它病因包括糖尿病、高脂血症、吸烟、酗酒、瘤卒中、心房纤颤；出血组则有动脉瘤、脑血管畸形、肾性高血压。青年人卒中以30～40岁居多(78．33％)。结论：高血压、动脉硬化是青年人卒中的主要原因，对青年人较早有效地进行脑血管病危险因素如高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟、酗酒等的干预可以最大程度地降低青年人卒中的发生率、复发率，改善预后，提高生活质量和健康水平。     

头外伤后Kleine-Levin综合征

头外伤后Ｋｌｅｉｎｅ－Ｌｅｖｉｎ综合征李薇齐景波Ｋｌｅｉｎｅ－Ｌｅｖｉｎ综合征又称周期性嗜睡－贪食综合征，临床上较少见，而头外伤后发生者未见报告。现报告２例如下。例１，女，１６岁。８年前奔跑过马路时被自行车撞倒跌伤头部，当时“不明白事”约３０分钟，醒...     

遗传性小脑性共济失调两个联姻家系17例发病调查报告

我科调查黑龙江省两个联姻家系(分别用L、G代表)6代306人、诊断小脑性共济失调17例。为存活患者6例及部份家族成员进行了神经系统检查。考虑属橄榄桥脑小脑萎缩(Olivopontocerebellar Atrophy,OPCA)的遗传型—Menael型。     

丘脑出血213例临床特征分析

目的　探讨丘脑出血 (TH)的临床与 CT特征。方法　对 1 2年中连续住院经影像学检查证实的 2 1 3例 TH病人进行严格神经系统检查 ,仔细测算血肿体积 ,并将其分成局限型和扩展型。结果　 62 %继发脑室出血 ,2 7%意识障碍 ,2 3%死亡 ;且局限型均低于扩展型。本组眼症状突出 ,丘脑痛及凝视鼻尖各 4例。结论　 TH的分型、血肿的体积与脑室出血、意识障碍、死亡率密切相关 ,TH易继发脑室出血 ,其对预后的影响具有两重性 ,眼症状 ,特别是病灶侧眼会聚功能不全对 TH诊断具有重要价值 ,并对 TH诊断的标准和血肿体积的测算提出建议。     

原发性高血压中脑出血

原发性高血压中脑出血为一少见的出血性脑血管病,生前临床确诊比较困难,常被误诊为大脑半球出血并发脑疝形成或继发性中脑出血,我院遇一例原发性中脑出血并有尸检证实,报告如下: 病例报告柳某,女,56岁,家务,于1983年4月7日11时急诊入院。住院号831873,入院前7小时与家人吵架后感头晕头痛,一小时后神志不清伴右半侧肢体瘫痪、随即来院就医、途中出现呕吐及尿失禁,当时血压240/110毫米汞柱。