GP IIb三种基因多态性之间的关系及GP IIbT13959G在血小板输注耐受中的作用

目的:研究血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPIIb)三种基因多态性之间的关系及GPIIbT13959G在血小板输注耐受中的作用。方法:聚合酶链反应-单链构型多态性分析检测110例正常人GPIIb基因第26和30外显子(Exon26,Exon30)及21内含子(Intron21)基因多态性,进行基因序列分析,研究这些基因多态性是否存在连锁关系;应用Fok1酶切法对147例血液病人人类血小板抗原-3(humanplateletantigen-3,HPA-3)基因进行分型,并与110例正常人进行比较;将接受单采血小板输注的44例血液病人随机分为HPA-3同型输注组和对照组,血小板输注3次以后检测血小板抗体。结果:正常人GPIIb存在基因多态性,表现分别为gDNA13959位点T→G,16977位点C→T,11996～12004位点9个碱基缺失,且三者具有同步性。Fox1酶切分析结果表明,正常人和血液病人的HPA-3a基因频率分别为83.6%(92/110)和81.9%(119/147),HPA-3b基因频率分别为16.4%(18/110)和19.1%(28/147),两者之间差异无统计学意义(P>0.05)。血液病人接受单采血小板输注后,HPA-3同型输注组血小板抗体阴性,而对照组有2例存在血小板抗体,其中1例为HPA-3a抗体。结论:(1)GPIIb基因存在gDNA13959位点T→G,16977位点C→T,11996～12004位点9个碱基缺失,这3个位点的多态性可能存在完全连锁关系;(2)血液病人与正常人的HPA-3基因频率相同;(3)HPA-3系统可能是我国人群产生血小板输注耐受的原因之一。     

双胎输血综合征与围产儿脑损伤

双胎输血综合征又称胎胎输血综合征(twinto-twin transfusion syndrome,TTTS),胎盘血管交通吻合支所致血循环不平衡是导致TTTS的主要原因,是单绒毛膜双羊膜囊双胎(monochorionic diamnionic twin,MCDA)妊娠中一种特有的严重并发症[1]。MCDA中TTTS的发生率为10%~15%[1],如不予治疗,其围产期病死率可高达70%~90%[2]。此外,研究显示双胎脑损伤是单胎脑损伤的7倍,而MCDA发生的颅内出血、脑白质损伤以及由此导致的远期脑损伤是双绒毛膜双胎的7倍[3]。TTTS的发病机制尚不明确,双胎胎盘间有共同的血管床是双胎输血的解剖基础,血流的不平衡导致一系列的病理生理变化,致使脑损伤已在宫内发生。适时宫内干预,提高TTTS的治疗技术,有助于从根源上降低脑损伤的发生。     

新生儿遗传性出血性毛细血管扩张症1例并文献回顾

<正>遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)又称Rendu-Osler-Weber综合征,是以毛细血管结构、内皮细胞功能异常为特征的常染色体显性遗传病,主要表现为反复鼻衄、皮肤粘膜毛细血管扩张,常合并动静脉畸形(arteriovenous malformations,AVM),多见于脑、肺、胃肠道和肝脏^[1]。     

受血者输血前血液传染指标检测及自知率调查的意义

目的；探讨检测受血清输血前经血传播性疾病的感染情况及调查自知率的意义。方法：对3660受血者在输血前采用酶联免疫吸附法检测HBsAg,抗－HCV，抗－HIV1／2，及采用TRUST法检测梅毒抗体，同时调查受检查对上述指标异常的自知情况，追踪观测118例受血者2月－6月，复查上述指标，结果：输血前受血者HBsAg阳性率为13．93％，抗－HCV阳性率为2．21％，其分布有专科特点；梅毒抗体阳性率仅0．55％，散在分布，相关感染的自知率，乙型肝炎为42．55％，丙型肝炎及梅毒为0，输血后复查118例，未发现新感染病例。结论：受血者输血前HBsAg,抗－HCV与我国人口感染情况相符，但各专科特点明显，血液及肿瘤患者较高的抗－HCV阳性率值得关注，受血者对自身感染情况认知率较低，开展输血前相关血液传染指标的检测是十分必要的。     

微柱凝胶试验检测冷凝集素综合征

微柱凝胶试验比传统的玻片法和试管盐水介质凝集试验更准确、更敏感、更简单 ,结果可较长期保存[1] ,国外输血界已常规采用[2 ] ,国内尚处于引进阶段。我科引进微柱凝胶试验技术以来 ,定血型 2 0 91例 ,其中 2例为冷凝集素综合征 (ｃｏｌｄａｇｇｌｕｔｉｎｉｎｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＣＡＳ) ,血型结果显示特异 ,需作进一步处理才能准确显示 ,现报道如下。1　材料与方法1·1　材料　微柱凝胶血型卡、低离子介质溶液、标准反定型 0 8%红细胞悬液、ＩＤ -Ｃｅｎｔｒｉｆｕｇｅ 12ＳⅡ离心机及ＩＤ -Ｉｎｃｕｂａｔｏｒ 37ＳⅠ孵育器 ,均为瑞士Ｄ…     

核酸检测在入院患者乙型肝炎病毒筛查中的应用

目的探讨核酸检测在入院患者乙型肝炎病毒(HBV)筛查中的应用。方法横断面研究。收集2021年7月至2021年12月, 国内10家医疗机构入院患者血浆样本, 采用血清学免疫法和核酸筛查的方法, 分别检测乙型肝炎标记性指标如乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、乙型肝炎表面抗体(HBsAb)、乙型肝炎e抗原(HBeAg)、乙型肝炎e抗体(HBeAb)、乙型肝炎核心抗体(HBcAb)及HBV DNA, 对不同方法学检测结果阳性数及患者临床信息进行统计学分析。结果 8 655例患者样本中, 血清学免疫法检出HBsAg阳性者216例(2.50%), 核酸筛查出HBV DNA阳性者238例(2.75%), 差异无统计学意义(P>0.05);其中, HBsAg、HBV DNA均阳性者210例(2.43%), HBsAg阴性、HBV DNA阳性者28例(0.32%), HBsAg阳性、HBV DNA阴性者6例(0.07%)。结论对入院需行乙型肝炎病毒筛查患者开展HBV DNA检测, 可与现行的血清学免疫法同样有效且能提高HBV的检出率。     

急性淋巴细胞白血病患儿血小板输注疗效及影响因素分析

目的：探讨急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿血小板输注的疗效及其影响因素。方法： 纳入2013年1月1日至2016年6月30日在中南大学湘雅三医院血液科及儿科就诊的全部初诊、初治,且在治疗过程中至少输注1次单采血小板的、＜14岁的ALL患儿。单采血小板的输注采用ABO、Rh同型输注策略。每例每次输注血小板后同时满足24 h校正血小板增加指数（CCI）＞4.5和24 h血小板回收率（PPR）＞20%,且消化道、鼻和牙龈出血症状得到控制,判定为当次输注有效,否则为当次输注无效。有效例次归为有效组,无效例次归为无效组。对可能影响血小板输注疗效的因素（年龄、性别、发热、出血、脾大、感染、是否使用头孢菌素、血小板输注次数）行单因素和多因素分析。结果44例ALL患儿进入本文分析,共输注单采血小板302例次,有效组197例次（65.2%）,无效组105例次,每例患儿平均输注（6.1±5.6）次。302例次中;输注血小板前后的血小板计数（×109·L-1）分别为19.2±9.4和66.1±36.2,差异有统计学意义（t=11.19,P＜0.01）;输注1次（44例次）、~5次（93例次）、~10次（67例次）和＞10次（98例次）的输注有效率分别为84.1%、76.3%、56.7%和52.0%。单因素分析显示,有效组和无效组比较,发热、出血、脾大、感染和血小板输注次数差异有统计学意义,P均＜0.05。Logistic多因素回归分析显示,发热（OR＝3.737,95%CI：1.213~11.513）和感染（OR＝3.258;95%CI：1.019~10.419）是影响血小板输注疗效的主要危险因素。结论：血小板输注可以改善ALL患儿的血小板计数及出血症状,发热和感染为影响ALL患儿血小板输注疗效的主要危险因素。     

微柱凝胶法测定孕妇IgG抗-A(B)效价的评价

目的评价微柱凝胶法测定孕妇IgG抗-A(B)效价。方法采用微柱凝胶法测定血型为O型而丈夫为非O型的孕妇IgG抗-A(B)效价,并与经典抗球蛋白法比较,分析微柱凝胶法的灵敏度及确定微柱凝胶法具有临床意义的孕妇IgG抗-A(B)效价划分标准。结果1)抗球蛋白法与微柱凝胶法两组的95%可信区间分别为0.3487~0.3817、0.6162~0.6490,两者不重叠。2)以传统的抗球蛋白法孕妇IgG抗-A(B)效价1∶64为标准,微柱凝胶法的1∶64、1∶128、1∶512与抗球蛋白法1∶64比较,均P<0.01,即均有差异,只有微柱凝胶法的1∶256与抗球蛋白法1∶64比较,P>0.05,没有差异。孕妇IgG抗-A(B)效价微柱凝胶法的1∶256相当于抗球蛋白法的1∶64。结论1.孕妇IgG抗-A(B)效价的检测,微柱凝胶法的灵敏度明显高于经典的抗球蛋白法;2.微柱凝胶法的孕妇IgG抗-A(B)效价的预警值应提高到1∶256。